Показания к спленэктомии

Гипоспленизм

Гиперспленизм

Термин «гиперспленизм» применим для ряда клинических состояний, при которых в селезенку поступает избыточное количество эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов из общего кровотока. Механизмы, ответственные за процесс удаления форменных элементов крови, включают, во-первых, усиление выведения клеток в результате аномалии гемодинамики в селезенку, во-вторых, продукцию антител к эритроцитам, гранулоцитам и тромбоцитам, вследствие чего клетки становятся более уязвимы для элиминации макрофагами селезенки. Так воз­никают ситуации, когда застойные явления в селезенке вызывают сладж-синдром, т. е. повышенную агрегацию форменных элементов крови в синусах и тя­жах красной пульпы. Все это приводит к заметному концентрированию клеток крови, их гипоксии и в конечном счете способствует фагоцитозу макрофагами тяжей пульпы. К основным критериям, позволяющим диагностировать гипер­спленизм, относятся: 1) спленомегалия; 2) разрушение в селезенке одной или более клеточных линий периферической крови; 3) не измененный или гиперпла­стический костный мозг на фоне дефицита клеточного состава в сосудистом русле; 4) вариабельная продукция значительного числа клеток-предшественников, что приводит к ретикулезу, увеличению числа палочкоядерных нейтрофилов или юных форм тромбоцитов.

Лечение при гиперспленизме предусматривает прежде всего коррекцию ос­новного заболевания или патофизиологического процесса. Если эта задача не­разрешима, показана спленэктомия (см. далее показания к этой операции).

Термины «гипоспления» или «аспления» используют для обозначения дис­функции селезенки. В качестве причин гипоспленизма называют спленэктомию, врожденное отсутствие селезенки, серповидно-клеточную анемию у ребенка в возрасте старше 5 лет (с явлениями аутоспленэктомии, обусловленной повтор­ными инфарктами) и облучение селезенки. При серповидно-клеточной анемии и постоянно пальпируемой селезенке у больного в возрасте старше 5 лет пред­полагают a-талассемию. К типичным признакам, указывающим на сни­жение функции селезенки, относятся изменения периферической крови: ядросодержащие эритроциты, тельца Ж.олли и Гейнца, шиловидные эритроциты.

После спленэктомии или при функциональной асплении (например, при серповидно-клеточной болезни) у больных отмечают предрасположенность к бактериальным инфекциям, часто агрессивным, представляющим угрозу для жизни, особенно это относится к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (пневмококки, нейссерии, кишечная и гемофильная палочки). Полагают, что тяжесть заболевания обусловлена снижением или отсутствием фильтрующей функции селезенки, направленной на элиминацию покрытых антителами бактерий, а также снижением продукции антител к IgG и IgM (опсонины), необходимых для связывания бактерий. Больных с гипоспленизмом в возрасте старше 2 лет рекомендуется иммунизировать пневмококковой вакци­ной до проведения операции спленэктомии. Изменения периферической крови (тельца Жолли), представляющие собой проявление гипоспленизма, на фоне нормального или увеличенного размера селезенки предполагают инфильтративное заболевание, например ангиосаркому селезенки.

Травма селезенки, будь то тупая травма в результате несчастного случая или повреждения при хирургическом вмешательстве, служит в большинстве случаев показанием к спленэктомии. Поэтапная лапаротомия со спленэктомией остается основной диагностической процедурой на ранней стадии лимфогрануле­матоза (болезнь Ходжкина) у большинства больных, которым обычно назначают только рентгенотерапию. При невозможности поставить диагноз с помощью дру­гих диагностических методов некоторым больным с идиопатической формой спленомегалии производят спленэктомию, однако и в этом случае необходимы серьезные обоснования. Гиперспленизм при лимфомах может стать причиной персистирующих цитопений и в ряде случаев реакции больного на спленэктомию:

Спленэктомия оказывается эффективной при волосато-клеточном лейкозе В-типа часто в сочетании с гиперспленизмом, при этом наступает ремиссия с 5-летним сроком выживаемости у 50% больных.

При синдроме Фелти (ревматоидный артрит и гиперспленизм) и болезни Гоше спленэктомия показана в том случае, если увеличение селезенки приводит к симптоматической нейтропении или другим осложнениям гиперспленизма. Им­мунная тромбоцитопеничеекая пурпура, персистирующая на фоне медикаментоз­ной терапии, может смениться после спленэктомии улучшением состояния боль­ного. Гемолитическая анемия, врожденный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз), иммунная гемолитическая анемия с тепловыми реактогенными IgG-антителами и недостаточность пируваткиназы могут проявить поло­жительную динамику после спленэктомии. Она требуется как при большой талассемии, осложненной нейтропенией или тромбоцитопенией, так и при хрониче­ском лимфо- и миелолейкозе, миелоидной метаплазии, которые могут сопро­вождаться гиперспленизмом.

Список литературы

Дата добавления: 2017-01-14