II. Саркоидоз (см. 27 вопрос)!

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная.

· Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема.

· Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты.

· Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа.

· Туберкулиновые пробы отрицательные.

· Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы.

· Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические.

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

III. Системные васкулиты (см. 28 вопрос) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

1. Крупные сосуды:

a) Гигантоклеточный аретриит;

b) Артериит Такаясу;

c) Тропическй аортит;

d) Саркоидоз;

2. Средние сосуды:

a) Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;

b) Семейная средиземноморская лихорадка;

c) Кожный узелковый полиартериит;

d) Болезнь Кавасаки;

3. Средние и мелкие сосуды:

a) Гранулематоз Вегенера;

b) Синдром Churg-Strauss;

c) Микроскопический полиангиит (полиартериит);

d) Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;

e) Синдром Бехчета;

4. Мелкие сосуды:

a) Кожный лейкоцитокластический ангиит;

b) Пурпура Шенляйн-Геноха;

c) Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

1) Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);

2) Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);

3) Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss, Узелковый периартериит);

4) Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) -системный васкулит острого или подострого течения с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Этиология УП:

· Нередко связан с инфекцией вирусом гепатита B, хотя частота такой ассоциации неодинакова в разных регионах;

· В странах с низким уровнем инфицированности вирусом гепатита В узелковый полиартериит, ассоциированый с этой инфекцией, встречается казуистически редко;

· В России и других странах, где общая распространённость вируса гепатита B остаётся высокой, по-прежнему большинство случаев узелкового полиартериита (до 80%) связаны с инфицированием вирусом гепатита В;

· Значительно реже болезнь связана с другими инфекционными агентами: вирусом гепатита С, вирусом иммунодефицита человека 1 типа, парвовирусом В19, Yersinia enterocolitica и др;

· Возможно развитие паранеопластического узелкового полиартериита (например, при волосатоклеточном лейкозе);

Патогенез УП:

· Образование иммунных комплексов в стенке поражённых сосудов и индуцированная ими воспалительная реакция;

· В исходе развивается фибриноидный некроз стенки артерий и артериол с образованием характерных аневризм, чередующихся с участками стенозов;

· Роль клеточных цитотоксических иммунных реакций, способных участвовать в повреждении сосудистой стенки, до конца не изучена;

Патоморфология УП:

· Системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра;

· Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации.

· Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани;

· Пораженные артерии четкообразно утолщены;

· Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах;

Дифференцирующие признаки УП:

· Заболевание развивается чаще у мужчин;

· Боли в мышцах;

· Длительная немотивированная лихорадка;

· Немотивированное снижение массы тела;

· Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики;

· Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота;

· Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы;

· При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ;

· Изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия;

· Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек;

· На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра;

Поражение лёгких при узелковом полиартериите встречается в 10–20% случаев.

ANCA - с пецифичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Диагностика ANCA ассоциированных васкулитов:

1. Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

2. Синдром Churg-Strauss: С- или Р-тип АNСА (антитела к миелопероксидазе).

Синдром Churg-Strauss (БЧС) -васкулит мелких сосудов с гранулематозным и эозинофильным воспалением респираторного тракта в сочетании с астмой и эозинофилией в периферической крови.

Характеристика:

· Гиперэозинофилия в сочетании с бронхоспастическим синдромом на почве легочного васкулита, прогрессирующий пневмосклероз, артралгии, миалгии, лихорадка, артериальная гипертензия, симптомы гломерулонефрита боли в животе (васкулит сосудов брюшной полости);

· Возможно сочетание с риногранулемой - другой разновидностью узелкового периартериита (синдром Вегенера - Wegener);

· Часто возникают легочные кровотечения и абсцессы легких, прогрессирует анемия;

· Гранулемы внутренних органов содержат активированные эозинофилы и продуцируемые ими протеины, а также оказывают повреждающее действие на ткани;

· Дегрануляция эозинофилов в сердце иногда приводит к быстрой смерти из-за прогрессирующей сердечной недостаточности;

· В крови часто обнаруживают повышенную концентрацию IgE;

Клиника:

1. Преимущественная локализация поражения: напоминает локализацию при узелковом периартериите, но характерно вовлечение в патологический процесс вен и венул, преимущественное поражение сосудов легких.

2. Основные клинические проявления:

a) неспецифические симптомы; у пациентов часто обнаруживаются атопические заболевания – аллергический ринит, назальный полипоз бронхиальную астму, крапивницу;

b) поражение легких сходны с синдромом Леффлера: кашель, приступы бронхоспазма, преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия;

c) характерны симптомы узелкового периартериита (почки поражаются менее часто и тяжело);

d) часто наблюдается геморрагическая сыпь, кожные узлы;

Критерии диагноза БЧС:

1. Бронхиальная астма;

2. Эозинофилия свыше 10% от общего количества лейкоцитов;

3. Моно– или полинейропатия;

4. Легочные инфильтраты по данным рентгенологического исследования;

5. Патология гайморовых пазух;

6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии;

P.S.: Наличие четырех и более признаков является специфичным в 99,7%.

Гранулематоз Вегенера (см. 28 вопрос!)

Микроскопический полиангиит -ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит сосудов мелкого калибра.

Диагностические критерии микроскопического полиангиита:

· Лихорадка и уменьшение массы тела;

· Артриты и миалгии;

· Легочные инфильтраты часто с фатальным кровотечением;

· Быстропрогрессирующий гломерулонефрит;

· Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);

· Моно- или полинейропатии;

· Наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (AНЦA),
антимиелопероксидазы;

Гистиоцитоз Х - э то заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией гистиоцитов - дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких, а также в других тканях гистиоцитарных инфильтратов.

Характерно:

· Развивается в возрасте 20-40 лет;

· Может быть непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке;

· Рецидивируют спонтанные пневмотораксы;

· Характерны рентгенологические признаки - у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;

· Исследование функции легких – смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;

· Наиболее точным методом диагностики является биопсия легких - выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин;

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.

28.Диффузные интерстициальные заболевания легких: классификация ДИЗЛ, клинико-морфологическая характеристика альвеолитов, легочных гранулематозов и легочных васкулитов. Диф-диагностические различия различных форм ДИЗЛ.

Интерстициальные заболевания легких- это большая группа заболеваний различной этиологии, характеризующихся воспалительным поражением стенок альвеол (альвеолит) и окружающей их интерстициальной ткани.

Классификация:

1.Альвеолиты:

Заболевания, с установленной этиологией: «+» эффект от ГК!!!

• экзогенный аллергический альвеолит (обусловленный контактом с органической пылью): «легкое фермера», «легкое лесопильщика», «легкое сыровара»

• токсический фиброзирующий альвеолит (продукты горения синтетических смол, пары паркетного лака)

• лекарственные поражения легких

• пневмокониозы (силикоз)

Заболевания, с неустановленной этиологией: эффект от ГК-терапии незначителен!!!

• идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)

• различные варианты хронических идиопатических интерстициальных пневмоний:

-обычная идиопатическая пневмония

-неспецифическая интерстициальная пневмония

-десквамативная интерстициальная пневмония

• легочный альвеолярный протеиноз

• варианты фиброзирующего альвеолита, развивающегося вторично при системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит).

2.Гранулематозы:

1.инфекционные: бруцеллез, сифилис, иерсиниоз, аспергиллез

2.неинфекционные:

2.1.неиммуные: гранулемы инородных тел, пневмокониозы

2.2.аутоиммунные: гранулемы при ДЗСТ, лимфогранулематоз, эозинофильные гранулемы Леффлера, саркоидоз Бека, синдром Черджа-Стросса, гистиоцитоз Х легких.

3.Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

Клинико-морфологическая характеристика альвеолитов:

Характеризуются острым или хроническим иммунным воспалением альвеол и интерстициальной ткани легких (альвеолит, пневмонит) с последующим формированием интерстициального фиброза.

Общие признаки идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП):

• неизвестная природа заболевания

• прогрессирующая одышка

• непродуктивный кашель

• крепитация при аускультации легких (симптом альвеолита)

• диффузные рентгенологические изменения по типу интерстициальнйо пневмонии

• нарушение бронхолегочной вентиляции по рестриктивному типу

• ↓газодиффузионной способности легких вследствие расширения альвеоло-каппилярного градиента

• длительная лихорадка (субфебрильная или интермиттирующая)

-неэффективность а/б терапии.

Клинико-диагностические критерии идиопатического легочного фиброза (ИЛФ):

Большие критерии:

1.исключение других интерстициальных болезней легких, вызванных уточненными причинами (СЗСТ, воздействие внешних факторов, прием медикаментов)

2.нарушение ФВД по рестриктивному типу+ ↓ газодиффузной способности легких

3.2-ух сторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения.

4.отсутствие альтернативного диагноза по результатам гистоморфологических исследований биоптата легких или бронхоальвеолярного лаважа.

Малые критерии:

1.возраст более 50 лет

2.незаметное, но прогрессирующее диспноэ при физической нагрузке

3.длительность заболевания более 3 мес с безуспешностью курсов АБТ

4.инспиратораня крепитация в базальных отделах по типу «треск целлофана».

Диагностические критерии ИФА:

• прогрессирующая одышка (не обусловленная каким-либо другим заболеванием);

• диффузный серо-пепельный цианоз;

• укорочение фаз вдоха и выдоха;

• постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими;

• преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при Rg исследовании легких;

• рестриктивный тип ДН (по данным спирографии);

• гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке;

• характерная морфологическая картина биоптатов легких;

• отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.

Клинико-морфологическая характеристика гранулематозов: заболевания, характеризующиеся образованием в легочной паренхиме гранулем (саркоидоз, гистиоцитоз Х с поражением легких)

Диагностические критерии гистиоцитоза Х:

• рецидивирующий пневмоторакс

• рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции

• возможность системного поражения органов и тканей

• формирование «сотового легкого» (Rg)

• выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани

Клинико-морфологическая характеристика легочных васкулитов:

В основе поражения легких лежит деструктивно-пролиферативное воспаление стенок легочных сосудов с фибриноидным некрозом, развитием аневризм и кровоизлияний в паренхиму легких.

Клиническая картина является лишь одним из многочисленных проявлений болезней соединительной ткани (узелковый периартериит, СКВ, РА, дерматомиозит).

Диагностические критерии идиопатического легочного гемосидероза:

• кровохарканье, неоднократно повторяющееся и длительно существующее;

• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;

• диффузные аускультативные проявления, мелкопузырчатые хрипы;

Дифференциальный диагноз ИЗЛ:

1.инфекционные заболевания с легочными проявлениями

2.опухолевые поражения первичного и вторичного генеза

3.амилоидоз (псевдотуморозная форма)

4.синдром Рандю-Ослера (спонтанное рецидивирующее легочное кровотечение)

5.лимфомы средостения.

29.Идиопатический фиброзирующий (ИФА) и экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА): основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

ИФА (смотри вопрос 38).

ЭАА- группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения, и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких.

Этиологня ЭАА:

-некоторые микроорганизмы или чужеродные белки (растительного или животного происхождения)

-химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

1. «Легкое фермера», вызывают споры термофильных актиномицетов, источник которых- заплесневое сено, зерно. Термофильные бактерии: Micropolyspora faem (заплесневелое сено), Thermoactinomyces vulgans

(заплесневелое зерно).

2. «Легкое птицевода» (возникает у работников птицефабрик, голубеводов, любителей волнистых попугайчиков) обусловлена антигенами перьев, белками помета попугаев, голубей, кур.

3. «Легкое рабочего, обрабатывающего солод» обусловлено спорами Aspergillus clavatus (источник- заплесневый ячмень, солод).

4. «Легкое сыровара» этиологически связано с Penicillus casei (источник- заплесневый сыр).

Также может возникать у работников химической, фармацевтической, текстильной, деревообрабатывающей промышленности. Заболевание, связанное с использованием кондиционера, вызывают термофильные актиномицеты.

Диагностика ЭАА:

1.Лабораторные исследования: лейкоцитоз, ↑CОЭ (50 мм/ч), ↑эозинофилов в периферической крови.

Обследование для определения преципитирующих АТ в крови.

2.Рентгенография органов грудной клетки:

На стадии интерстициального воспаления характерны негомогенные затенения в нижних долях легких.

При подострой форме ЭАА выявляются двусторонние мелкоочаговые затемнения 0.2-0.3 см в диаметре.

После прекращения воздействия этиологического фактора изменения в легких постепенно исчезают в течение 1-2 мес.

3.КТ: симптом «матового стекла», интерстициальные изменения. Можно определить участок поражения для взятия биоптата.

4.Исследование ФВД: в острой фазе ЭАА выявляется ↓ЖЕЛ и признаки бронхиальной обструкции.

При хронической форме ЭАА формируется рестриктивный тип ДН, характеризующийся резким ↓ЖЕЛ.

5.ЭКГ: признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

6.Бронхоскопия для дифдиагностики с саркоидной гранулемой, инфекционными процессами или опухолями в легких.

7.Открытая биопсия для определения стадии болезни и определения терапии и оценки прогноза.

• лимфоцитарная инфильтрация альвеол в межальвеолярных пространствах, стенках мелких бронхов, со скоплениями эозинофилов.

• наличие гранулем (не определяются при хронических формах заболевания);

Лечение:

1. Устранение этиологического фактора!!!.

2.При появлении признаков острого поражения легких (одышка, приступы удушья, отек легкого) ГК,

(по 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы больного в сутки). Кортикостероидные препараты применяют несколько недель с постепенным уменьшением дозы до полной отмены.

3. Азатиоприн назначают при малой эффективности или непереносимости ГК. Лечение начинают со 150 мг/с в течение 1-2 мес. Затем на протяжении еще 4-6 мес принимают в дозе 100 мг/с и затем 50 мг/с.

Дата добавления: 2017-01-14