КТ придаточных пазух

4.Биопсия слизистой оболочки ВДП, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках- признаки гломерулонефрита.

Лечение:

1.пероральный прием циклофосфамида (2 - 3 мг/кг/сутки)+ преднизолон (1 мг/кг/сутки).

2.при непереносимости циклофосфамида: преднизон (1 мг/кг/сутки)+ метотрексат.

Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1-2 недели препарат переносился хорошо, дозу повышаем - на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

5. Крупные сосуды:

e) Гигантоклеточный аретриит;

f) Артериит Такаясу;

g) Тропическй аортит;

h) Саркоидоз;

6. Средние сосуды:

e) Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;

f) Семейная средиземноморская лихорадка;

g) Кожный узелковый полиартериит;

h) Болезнь Кавасаки;

7. Средние и мелкие сосуды:

f) Гранулематоз Вегенера;

g) Синдром Churg-Strauss;

h) Микроскопический полиангиит (полиартериит);

i) Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;

j) Синдром Бехчета;

8. Мелкие сосуды:

d) Кожный лейкоцитокластический ангиит;

e) Пурпура Шенляйн-Геноха;

f) Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

5) Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);

6) Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);

7) Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);

8) Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

· Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);

· Относят к редко встречающимся заболеваниям;

· Этиология синдрома неизвестна;

· В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;

· В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

1. Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;

2. Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)

3. Плазмаферез;

ANCA - с пецифичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера -гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

· подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);

· характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);

· васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

· язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;

· наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;

· микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;

· гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);

Дата добавления: 2017-01-14