Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения

Вопрос: Идиопатический фиброзирующий и экзогенный аллергический альвеолит: основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

I. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, болезнь Хаммена-Рича) - диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию ДН.

Теории этиологии:

1) Вирусная;

2) Генетическая предрасположенность;

3) Экологические и профессиональные факторы;

Патогенез:

1) Интерстициальный отек;

2) Интерстициальное воспаление;

3) Интерстициальный фиброз;

Клиника:

- одышка;

- сухой кашель;

- боли в грудной клетке;

- общая слабость;

- похудение;

- повышение температуры тела;

Физикально:

- диффузный серый цианоз, усиливающийся при нагрузке;

- при перкуссии определяется укорочение перкуторного звука;

- аускультативно выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, крепитация в нижних отделах легких (на высоте вдоха и не меняется при кашле);

Диагностика:

Большие критерии:

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани;

2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена;

3. Двухсторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения;

4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе;

Малые критерии:

1. Возраст >50 лет;

2. Незаметное, постепенное появление диспное при физической нагрузке;

3. Длительность заболевания более 3 месяцев;

4. Инспираторные крепитирующие хрипы в базальных отделах легких;

P.S.: Должны присутствовать все 4-е больших критериев и, как минимум, три из 4-х малых критериев.

Лечение:

1. Базисная терапия:

a) ГКС;

b) Пеницилламин;

c) Цитостатики;

2. Дополнительная терапия:

a) Альдактон;

b) Антиоксиданты;

c) Гемосорбция, плазмаферез;

d) Симптоматическая терапия;

II. Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) – это группа заболеваний легких, характеризующихся диффузным аллергическим поражение интерстициальной ткани легких и альвеол с последующим формированием интерстициального фиброза и вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения, а также неорганические соединения. (Группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определенным антигенам).

· В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом;

· Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации;

· Болезнь развивается в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений;

· Варианты течения острое, подострое и хроническое течение;

Некоторые синдромы:

- Легкое фермера;

- Легкое лиц, выращивающих грибы;

- Секвойоз;

- Болезнь сыроваров;

- Легкое нюхающих порошок гипофиза;

- Легкое любителей птиц;

- "Летний" пневмонит и другие;

Клиника:

Острое течение:

· Температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена;

· Аускультативно над базальными отделами двухсторонние крепитирющие хрипы;

· Разрешение симптоматики происходит через 2-3 суток;

· После контакта с антигеном клиника возможен рецидив заболевания;

· ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии;

Подострое течение (наблюдается при менее массивной ингаляции антигена, характеризуется более скудной клинической картиной);

Хроническая форма может развиться при длительной и частой ингаляции антигена (с исходом в легочный фиброз, легочно-сердечную недостаточность).

Диагностика ЭАА:

Рентгенологическая картина неспецифична:

• при остром и подостром течении патологии не выявляет;

• возможны минимальные изменения типа "матового стекла", диффузные узелковые тени не более 3 мм в центральных отделах легких;

• при хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз, «сотовое лёгкое»;

Лабораторные данные:

• лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево;

• эозинофилия;

• повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора;

• решающее значение имеют аллергические диагностические пробы и серологические исследования;

Гистологически: в легочной ткани - неказеозные гранулемы меньших размеров, чем при саркоидозе, явления альвеолита; васкулит не характерен;

Лечение:

1. Прекращение контакта с аллергеном;

2. Базисная терапия:

d) ГКС;

e) Азатиоприн;

f) Цитостатики;

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Классификация саркоидоза органов дыхания:

I стадия- саркоидоp внутригрудных л/у

II cтадия- саркоидоз внутригрудных л/у и легких

III cтадия- саркоидоз легких

IV cтадия- саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичными) других органов

V cтадия- генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Этиология: неизвестна.

1.Инфекционные агенты: хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы.

2.Генетические и наследственные факторы.

3.Экологические и профессиональные факторы: пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана.

Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких, вызванный альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема. Гранулемы могут образовываться в различных органах (легких, в коже, л/у, печени, селезенке), содержат много Т-лимфоцитов.

Для больных характерно ↓ клеточного и ↑гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, а уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулемами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с АГ.

Патоморфология:

Главный признак- неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и других органах. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-хелперами и фибробластами. Казеозного некроза нет!

Клиника:

1.Повышенная утомляемость (71%), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%).

2. При осмотре кожи (25%): узловая эритема, бляшки, пятнисто-папулезная сыпь. Иногда в коже и ПЖК образуются специфические (саркоидные) узелки. Припухлость или гипертермия суставов.

3. Артрит: доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецедивирует.

4.Изменения периферических л/у, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают часто.

Узлы безболезненны, подвижны, уплотнены, не изъязвляются (в отличие от Tb).

5.При локальных изменениях в легких возможно укорочение перкуторного звука.

Синдром Лефгрена- лихорадка, двусторонняя лимфааденопатия корней легких, полиартралгия и узловая эритема.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема диагностируют при наличии лихорадки, ↑околоушных л/у, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Внелегочные проявления:

-костно-мышечные изменения (50-80%) проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями.

-поражение глаз (25%): передние и задние увеиты, возможны инфильтрация конъюнктивы и слезных желез.

-кожные проявления: узловая эритема, васкулиты, полиморфная эритема

-мб паралич ЧН (паралич Белла), полиневриты, полиневропатии, менингиты, синдром Гийена-Барре, эпилептиформные припадки, объемные образования в ГМ.

-поражение сердца: аритмии, блокады.

-саркоидоз гортани: осиплость голоса, кашель, дисфагия, учащение дыхания.

Диагностика:

1.ОАК: лимфоцитопения, эозинофилия, ↑СОЭ (но не специфичны)

2.БАК: гиперкальциемия, гиперкальциурия, ↑АПФ (60%), гиперглобулинемия

3.ИАК: ↓Т-лимфоцитов

4.Рентгенологическое исследование:

Стадия 0- изменения отсутствуют

Стадия I- торакальная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.

Стадия II- лимфаденопатия корней легких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы легких

Стадия III- изменена легочная паренхима, лимфаденопатия корней легких и средостения отсутствует

Стадия IV- необратимый фиброз легких.

5.КТ: мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплевральные очаги

можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах.

6.Исследование ФВД: позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.

По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся ↓ ЖЕЛ, умеренным ↓ диффузионной способности легких и ↓парциального напряжения кислорода в артериальной крови.

7.ЭКГ (при вовлечении в процесс сердца): экстрасистолические аритмии.

8.Бронхоскопия: характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины).

9.Биопсия: неказеифицированные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.

10.Сцинтиграфия с галлием (метод не специфичен): радиоактивный Ga локализуется в участках активного воспаления. Позволяет определить локализацию поражения в медиастинальных л/у, паренхиме легких, подчелюстных и околоушных железах.

11.Кожная проба Квейма: в/к вводят пастеризованную суспензию селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения образуется папула, которая достигает максимума через 4-6 нед. При биопсии папулы обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза.

12.Туберкулиновые пробы (неспецифичны!!!): Проводят для дифдиагностики.

Лечение:

1.ГК, при саркоидозе I-II степени можно будесонид. В ятжелых случаях системное применение ГК.

Преднизолон 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день; если есть побочные эффекты, то преднизолон в дозе 7,5 мг/сут в сочетании с хлорохином и витамином Е.

2.Если гормоны переносятся плохо, то хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат.

3.Избегать назначения препаратов Са.

4.Трансплантация в терминальной стадии: легких, сердца, печени и почек.

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение л/у при саркоидозе необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических л/у.

Поражение л/у при туберкулезе может быть локальным (↑преимущественно шейных, реже- подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее

3-ех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических л/у имеет следующие характерные признаки:

-длительное, волнообразное течение;

-мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность

-отсутствие болезненности при пальпации;

-казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;

-↓и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов после затихания в них казеозного процесса;

-возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;

-выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения л/e при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного л/у с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также «+» туберкулиновая проба.

Дата добавления: 2017-01-14