Дисковидная дистрофия Кунта—Юниуса

Клинически такая транссудативная декомпенсация знаменуется снижением остроты зрения и появлением положительной, иногда относительной центральной скотомы. В макуле возникает сероватый диск отечной сетчатки, окруженный ложным ареолярпым рефлексом. Биомикроскопически ретинальный срез отчетливо расширен и приподнят, иногда с конверсирующим передним профилем.

От серозной хориоретипопатии другого генеза патология отличается сероватой опалесценцией сетчатки, наличием всех элементов ранней сухой макулодистрофии перифокально и более значительным снижением зрения (рис. 1).

Рис. 1

Флуоресцентная ангиография, выявляющая в ранней сухой фазе лишь свечение друз на протяжении 2—12 мин и более, а иногда и более разлитую и длительную флюоресценцию в зонах липоидоза, при серозной отслойке уже в ранней артериальной фазе демонстрирует яркие флюоресцирующие пятна — участки просачивания элементов плазмы через мембрану Бруха и дефекты пигментного эпителия. Затем свечение становится более диффузным. Обнаруживается также субретинальная неоваскуляризация в виде отдельных петель или сплошного ярко светящегося уже в артериальной и артериовенозной фазе полусерна на более темном фоне. В последнем случае предполагают существование субретиналькой неоваскулярной мембраны. Отсутствие фонового свечения прилежащей хориоидеи должно быть связано со склеротической облитерацией хориокапилляров, что, вероятно, и провоцирует новообразование сосудов.

Подобная серозная хориоретинопатия может претерпеть обратное развитие, но чаще осложняется появлением массивных геморрагий, исходящих из новообразованных субретинальных сосудов или самой хориоидеи. Иначе говоря, через суадию серозной отслойки ранняя сухая склеротическая макулодистрофия переходит в следующую фазу — дисковидную дистрофию Кунта—Юниуса.

Описана как самостоятельная нозологическая единица в 1920 г. Не вызывает сомнений ее развитие из более ранней сухой (полиморфной) хорио-ретинопатии. Это подтверждается выявлением всех элементов ранней сухой фазы — друз, диспигментации, хориосклероза вокруг дисковидного очага и наличием ранней сухой макулодистрофии на «здоровом» парном глазу. При динамическом наблюдении неоднократно прослежено превращение ранней сухой фазы в дисковидную.

Более того, биоморфоз мембраны Бруха, детально изученный W. Lerche (1972), свидетельствует о неизбежных возрастных изменениях мембраны по типу ранней сухой склеротической дистрофии даже у клинически здоровых людей 30—35 лет. Процесс начинается с деструкции эластических волокон и формирования друз. В возрасте 40—45 лет при исчезновении фовеального рефлекса патология мембраны нарастает и сопровождается накоплением в макулярной зоне сетевидных структур — продуктов деградации коллагена в полисахаридной матрице.

В 60 лет и старше в мембране обнаруживаются отложения кислых мукоидов, липидов, включения осмофильных элементов, дающих окраску на кальций, возникает се набухание и отторжение клеток пигментного эпителия. Патология достигает максимума при наличии офтальмоскопически видимых изменений.

Дата добавления: 2017-01-14