Патоморфологія

Патогенез

Етіологія

БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА

Диспансеризація

За хворими, які мають рідкий кашель (сухий або з виділенням невеликої кількості мокротиння) і збережену працездатність, спосте-рігають 2 рази на рік.

За хворими, які мають стійкий кашель, знижену працездатність (хронічний абсцес), спостерігають 4 рази на рік. Обсяг обстеження аналогічний такому при БЕХ.

Бронхоектатична хвороба (БЕХ)- набуте (у ряді випадків врод-жене) захворювання, що характеризується хронічним гнійним проце-сом в незворотно змінених (розширених, деформованих) і функціо-нально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділiв легень.

Найбільш обгрунтованим можна вважати погляд на БЕХ як на регіонарне розширення бронхів, як правило, 4-6-го порядку, яке пере-вищує просвіт нормального в 2 рази і більше, і що виникає, як пра-вило, у віці від 3 до 18 років і проявляється хронічним ендоброн-хіальним нагноєнням.

Поряд з БЕХ як самостійною нозологічною одиницею, патоморфо-логічним субстратом якої є первинні бронхоектази (БЕ), виділяють також вторинні БЕ, які є ускладненням чи проявом іншого захворю-вання. Найчастіше вторинні БЕ виникають при стафілококовій дест-рукції легень, гострому абсцесі та туберкульозі легень. Основною їхньою відмінністю від БЕХ є патологічні зміни в респіраторному від-ділі легень (легеневій паренхімі). В табл.7 наведені дані щодо поши-реності бронхоектазій.

Причини, які обумовлюють виникнення БЕХ, остаточно не вста-новлені. В перші десятиліття XX століття була поширена думка про переважно вроджену природу БЕ. Однак в подальшому було доведе-но, що в більшості випадків відмічається постнатальне порушення диференціювання бронхіального дерева під впливом бронхолегеневої інфекції.

Таблиця 7 – Поширеність бронхоектазій при різних захворюваннях

Причина	Число	%
Ідіопатичні БЕ
Постінфекційні БЕ
Імунологічні БЕ
Аспіраційні БЕ
БЕ у молодих людей
Ревматоїдний поліартрит
Муковісцидоз
Дисфункція війок		1,5
Запальні захворювання кишечника

Етіологічні фактори БЕХ можна поділити на три великі групи:

І. Генетичні вроджені фактори:

· вроджена слабкість стінки (еластичної і хрящової тканин), недо-статній розвиток гладких м’язів бронхів;

· неповноцінність місцевого і загального імунітету, факторів брон-холегеневого захисту;

· вроджені БЕ як наслідок аномалії розвитку бронхів.

ІІ. Набуті фактори:

· перенесені в дитячому віці інфекційно-запальні захворювання органів дихання (кір, коклюш, грип, пневмонії);

· колонізація утворених БЕ патогенною мікрофлорою (S.aureus, Klebsiella, M. іnfluenzea).

ІІІ. Фактори, що сприяють захворюванню:

· паління тютюну і вживання алкоголю вагітними жінками;

· вірусні інфекції в період вагітності;

· хронічні захворювання верхніх ДШ у дітей.

БЕ виникають у хворих з природженими імунодефіцитами і анато-мічними дефектами трахеобронхіального дерева (трахеобронхомега-лія, трахеостравохідна нориця та ін.), при аневризмі ЛА. БЕ можуть супроводжувати муковісцидоз – системне, генетично детерміноване захворювання з ураженням екзокринних залоз бронхопульмональної системи і шлунково-кишкового тракту.

Патогенез включає чинники, що призводять до розвитку БЕ, і чин-ники, що ведуть до їх інфікування. До розвитку БЕ призводять:

· обтураційний ателектаз, що виникає при порушенні прохідності

бронхів (розвитку ателектазу сприяють зниження активності сурфак-танту, здавлення бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовуз-лами у разі прикореневої пневмонії, туберкульозного бронхоаденіту; тривале закупорення бронхів слизовою пробкою при гострих респіра-торних інфекціях). Обтурація бронха викликає затримку виведення бронхіального секрету дистальніше вiд місця порушення бронхіальної прохідності і звичайно сприяє розвитку необоротних змін в усiх шарах стінки бронха;

· зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходилятуючих сил

(підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, розтягування бронхів секретом, що скупчується, збільшення негативного внутріш-ньоплеврального тиску внаслідок зменшення об'єму ателектазованої частини легені);

· розвиток запального процесу в бронхах у разі його прогресу-вання веде до дегенерації хрящових пластинок, гладкої м'язової ткани-ни із заміною фіброзною тканиною і зниженням стійкості бронхів.

До інфікування БЕ ведуть такі механізми:

· порушення відкашлювання, застій і інфікування секрету в розши-рених бронхах;

· порушення функції місцевої системи бронхопульмонального захисту та імунітету.

Гнійний процес у бронхах сприяє їх розширенню. Надалі змен-шується кровотік по легеневих артеріях, а мережа бронхіальних арте-рій гіпертрофується, через обширні анастомози відбувається скидан-ня крові з бронхіальних артерій в систему ЛА, що веде до розвитку ЛГ.

Розширенню піддаються переважно бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи і бронхіоли. БЕ найчастіше локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень і середньої частки правої легені.

Найбільш характерними патоморфологічними проявами БЕ є:

· розширення бронхів циліндричної або мішкоподібної форми;

· картина хронічного гнійного запального процесу у стінці розши-рених бронхів з вираженим перибронхіальним склерозом;

· атрофія і метаплазія бронхіального миготливого епітелію в бага-тошаровий плоский, місцями - заміщення епітелію грануляційною тканиною;

· перебудова судинної мережі бронхів і легенів (розкриття резерв-них капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м'язового шару бронхіальних артерій і їх розширення; формування в стінках вен міоеластозу, міоеластофіброзу, еластофіброзу). Названі зміни артерій можуть бути причиною кровохаркання при БЕХ;

· зміни легеневої тканини у вигляді ателектазу, пневмофіброзу й емфіземи.

Класифікація БЕХ наведена в табл. 8.

Таблиця 8- Класифікація бронхоектатичної хвороби

(Н. В. Путов, 1984; А. Н. Кокосов, 1999)

Форма розширення	Клінічні форми	Клінічні фази	Поширеність
Циліндричні Мішкоподібні ВеретеноподібніЗмішані тяжкі	Легка Середньотяжка Тяжка Ускладнена	Загострення Ремісії	Однобічні Двобічні

За перебігом виділяють чотири форми тяжкості хвороби:

· Легка форма: характерно 1-2 загострення протягом року; ремісії тривалі, під час яких хворі почувають себе практично здоровими і цілком працездатними;

· Середньої тяжкості: загострення захворювання частіші і трива-ліші, за добу виділяється близько 50-100 мл мокротиння. У фазі ремі-сії кашель продовжується, відділяється також 50-100 мл мокротиння за добу. Характерні помірні порушення ФЗД, зниження толерантностi до ФН і працездатностi;

· Тяжка: характеризується частими і тривалими загостреннями, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням більше 200 мл мокротиння, часто із смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісій;

· Ускладнена форма БЕХ: до ознак, характерних для тяжкої фор-ми, додаються різні ускладнення (ХЛС, амілоїдоз нирок, кардіоміо-патія, кровохаркання та ін.).

Дата добавления: 2017-01-14