Феохромоцитома

Артериальная гипертензия и сахарный диабет

В крупном многоцентровом исследовании HDS (Hypertension in Diabetes Study), включившем более 3,5 тыс впервые выявленных больных СД 2 типа в сочетании с АГ, показано, что обследованные больные уже к моменту диагностики СД имели выраженную гипертрофию левого желудочка и значительные изменения ЭКГ.

При СД 1 типа в 80% случаев гипертензия развивается вследствие диабетической нефропатии, то есть развитие диабета первично, тогда как при СД 2 типа чаще наблюдается эссенциальная гипертензия и только в 30% случаях повышение АД происходит в результате поражения почек.

При СД 1 типа гипертензия в основном носит объём-натрий зависимый вариант. Уровень ренина при этом снижен или нормален, но высока активность пара/аутокринных РААС.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Развитие болезни связано с гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Синдром Конна встречается редко (0,5-1% больных, страдающих АГ), в 2 раза чаще болеют женщины. Причиной гиперальдостеронизма в большинстве случаев является доброкачественная аденома коры надпочечников двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, редко результат карциномы надпочечников.

Характерны признаки (четыре «Г»):

1. Г ипертензия;
2. Г ипокалиемия (калий ниже 3,0 ммоль/л);
3. Г иперальдостеронизм;
4. Г ипоренинемия.

В клинике – симптомы, связанные с гипертензией (головная боль, головокружение) и симптомы, связанные с гипокалиемией. Симптомы гипокалиемии:

q Выраженная мышечная слабость, напоминающая миастеню;

q Судорожные подёргивания мышц, парастезии, онемение и нарушение по типу вялых параличей, часто отмечается симптом повисающей головы;

q Характерна волнообразность гипокалиемии – летом и весной симптомы уменьшаются;

q Стойкая гипертрофия левого желудочка не развивается, P-Q укорачивается, электрическая систола удлиняется, сегмент S-T смещён вниз, зубец T уполщается и сливается со значительно увеличенным зубцом U.

Гиперальдостеронизм и гипокалиемия оказывают воздействие на почки (гипокалиемическая тубулопатия), что обусловливает почечную симптоматику:

q Полиурия (до 3 л/сут);

q Никтурия;

q Изостенурия (1007-1015, а при несахарном диабете 1002-1005).

Топическая диагностика:

q Компьютерная томография;

q Сканирование надпочечников с ¹³¹J-19-йодхолестеролом на фоне введения дексаметазона по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, предшествующих исследованию), при наличии опухоли имеется асимметрия накопления изотопа в надпочечниках;

q УЗИ надпочечников.

Опухоль, состоящая их хромафинных клеток и продуцирующая значительные количества адреналина и норадреналина. В 90% случаев развивается в мозговом слое надпочечников и в 10% случаев имеет вненадпочечниковое происхождение – в симпатических ганглиях, по ходу грудной и брюшной аорты, в области ворот почек, мочевом пузыре (параганглиомы). Больные феохромоцитомой составляют 0,5-2% больных АГ, встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы:

1. Пароксизмальная – когда на фоне нормального АД наблюдаются выраженные гипертонические кризы;
2. Постоянную – когда заболевание протекает со стабильно высокой АГ;
3. Смешанную – когда пароксизмы гипертонических кризом наблюдаются на фоне постоянной АГ.

Основным клиническим проявлением феохромоцитомы является приступообразное мгновенное повышение АД до значительных цифр (до 250/140 – 300/160 мм. рт. ст.), сопровождающееся тахикардией до 100-130 ударов в минуту, повышением температуры тела, головокружением, пульсирующей головной болью, дрожью, болью в подложечной области, конечностях, бледностью, учащением дыхания, расширением зрачков, ухудшением зрения, слуха, жаждой, позывами к мочеиспусканию.

Длительность приступа – от 5 до 10 минут (до 1 часа). С прогрессированием болезни пароксизмы становятся более продолжительными, тяжёлыми и частыми. В тяжёлых случаях ежедневно могут возникать 5-10 приступов, которые сопровождаются различными аритмиями, нарушениями зрения и слуха. Приступы часто возникают спонтанно, без видимых причин, но могут провоцироваться физической или психоэмоциональной нагрузкой. Парксизмальное повышение АД сопровождается гипергликемией, лейкоцитозом, значительным повышением концентрации катехоламинов и винилминдальной кислоты в крови и моче.

Стойкое повышение АД со слабовыраженными кризами встречается в 25% случаев. Больные худы и бледны. Даже незначительное повышение АД может привести к нарушению кровообращения в сосудах сетчатки глаз, сердца, почек.

Приступы учащаются при назначении эуфиллина, папаверина, сульфата магния, допегита, клофелина и резерпина.

Диагностика:

q В крови и моче во время приступа – лейкоцитоз, гипергликемия, глюкозурия;

q Экскреция с мочой за сутки более 30 мкг адреналина, более 100 мкг норадреналина и более 6 мг ванилминдальной кислоты;

q КТ – топическая диагностика.

При отсутствии четкой анатомической картины опухоли, для уточнения диагноза применяют реджитиновую (тропафеновую) пробу: больному внутривенно в течение 5-10 сек вводят 5 мг реджитина в изотоническом растворе хлорида натрия, после чего АД измеряют каждые 30 сек в течение 5 минут, затем каждую минуту в течение 15-30 минут до тех пор, пока АД не возвратиться к исходному уровню. Положительным ответом считаеться немедленное (или в течение 5 минут) снижение АД и возвращение его к исходному уровню через 10-40 минут.

Дата добавления: 2015-07-13