Аномалии развития черепа

Аномалии развития гипофиза

В некоторых случаях часть кармана Ратке остаётся в стенке свода горла, образуя так называемый горловой гипофиз. Из этого остатка могут развиться краниофарингомы. Эти опухоли локализуются в области турецкого седла или вдоль гипофизарной ножки, но преимущественно лежат над турецким седлом. Они вызывают гидроцефалию и гипофизарные дисфункции (например, несахарный диабет, нарушения роста и т.д.).

Голопрозенцефалия возникает впоследствии нарушения развития структур срединной линии головного мозга и лица. В таких случаях боковые желудочки сливаются, образуя один желудочек конечного мозга, глазного яблока тоже сливаются, формируется парная носовая полость, а также появляются другие дефекты лицевых структур срединной линии.

Шизэнцефалия – это редкостный дефект, при котором образуются большие щели в полушариях большого мозга, которые иногда приводят к потере вещества головного мозга.

Менингоцеле, менингоэнцефалоцеле и менингогидроэнцефалоце (частота 0,0005%) обуславливается окостенения костей черепа. Чаще всего наблюдается окостенение чешуи затылочной кости, вследствие чего она может частично или полностью отсутствовать. Если дефект затылочной кости небольшой она мо, возникает грыжа только мозговых оболочек (менингоцеле). Если этот дефект значительного размера, сквозь него может также выпирать вещество мозга, даже с частью бокового желудочка. В этом случае развивается грыжа мозга с оболочками (менингоенцефалоцеле) или грыжа мозга с оболочками и частью желудочка (менингогидроэнцефалоцеле).

Екзэнцефалия возникает вследствие нарушения процессов закрытия краниальной части нервной трубки. При этом свод черепа вообще не формируется, а аномальный мозг остаётся открытым. С течением времени нервная ткань дегенерирует, формируя некротичные массы. Эта аномалия называется анэнцефалия, несмотря на то, что часть мозгового ствола может оставаться неповреждённой. Т. к. у плода отсутствуют механизмы глотания, последние два месяца беременности сопровождаются водянкой. Частота анэнцефалии – 0,067%, приблизительно в 4 раза чаще анэнцефалия встречается у плодов женского пола.

Гидроцефалия или водянка головного мозга характеризуется чрезмерным накоплением спинномозговой жидкости в системе мозговых желудочков. Преимущественно гидроцефалия возникает в результате стеноза Сильвиева водопровода. Накопление жидкости в боковых желудочках создаёт дополнительное давление на вещество мозга и кости черепа. Поскольку швы черепа не закрыты, промежутки между его костями расширяются. В экстремальных случаях вещество мозга и кости черепа истончаются, а размер мозгового черепа значительно возрастает.

Микроцефалия проявляется уменьшение свода черепа. Поскольку размер мозгового зависит от роста головного мозга, то причина нарушения роста свода черепа – аномальное развитие мозга.

Болезнь Гиршспрунга вы­звана отсутствием или неполным развитием энтерометасимпатической части, и в первую очередь ее ганглионарного аппарата. Это приводит к спастическому сужению части прямой или сиг­мовидной кишки новорожденного и нередко к его гибели. Этот аганглиоз развивается в результате нарушения миграции нейро­бластов вдоль волокон тазового нерва.

Синдром Смита-Лемли-Опитца характеризуется аномалиями черепно-лицевой области и конечностей, а в 5% - и голопрозэнцефалией.

Синдром Арнольда-Хиари характеризуется уменьшением мозжечка в каудальном направлении и его защемлением в большом затылочном отверстии. Эта аномалии сопровождает практически все случаи кистозной щели позвоночника и часто соединяется с гидроцефалией.

Вышеназванные аномалии, несомненно, самые тяжёлые и часто несовместимы с жизнью. Но большое количество аномалий нервной системы не всегда имеют выраженные внешние проявления. Например, частичное или полное отсутствие мозолистого тела не вызывает серьёзных нарушений. С другой стороны задержка умственного развития часто не связана с морфологическими повреждениями (чаще всего вызывается употреблением матери спиртных напитков).

См. также раздел 2.1.2.2.2 аномалии развития черепа и раздел 2.2.3.2 – комплексные аномалии развития лицевой области.

Дата добавления: 2015-07-13