Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления

Тема 3. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (ВТОРИЧНЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ

С практической точки зрения пред­ставляется целесообразным приобре­тенные иммунодефициты разделить по их этиологии на две группы: физиоло­гические и патологические (табл. 1).

Таблица 1

(С.А.Кетлинский, В.С.Смирнов, 2000)

Дефекты	Механизмы	Клинические проявления
Тяжелые комбини­рованные Т- и В-лимфоцитов, гумо­рального и клеточ­ного иммунного от­ветов     В-лимфоцитов, гу­морального иммунного ответа   Т-лимфоцитов, кле-точно-опосредован-ного иммунного от­вета     Фагоцитоза: фагоци­тирующих клеток и опсонинов     Естественных киллеров   Системы комплемента	Дефекты аденозиндезаминазы, пуриннук-леозидфосфорилазы; экспрессии молекул МНС I и II классов и рецепторов CD3Y или CD3E) CD8; цитокинов, цитокиновых рецепторов (например, ИЛ-2Я), внутри­клеточных сигналтранедуцирующих сис­тем   Дефекты пролиферации, дифференциров­ки и активации В-лимфоцитов; продук­ции и секреции Ig; Т-хелперов (ТН2); ци­токинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной транедукции сигналов   Дефекты пролиферации, дифференци­ровки и активации Т-лимфоцитов; по­верхностных рецепторов и антигенов — CD3, CD4, CD8, CD28, ИЛ-2Я, МНС I и II классов; цитокинов, цитокиновых ре­цепторов и внутриклеточной транедукции сигналов (NF-AT, G-протеин и др.) Дефекты пролиферации и дифференци­ровки клеток — предшественников миело-моноцитопоэза; функций фагоцитов - ад­гезии (синтеза CD 18, фукозилтрансфера-зы), подвижности, микробицидности; ме­таболические дефекты фагоцитов (G6PD, миелопероксидазы); дефекты опсонинов — компонентов комплемента и антител; ци­токинов, цитокиновых рецепторов и внут­риклеточной транедукции сигналов   Дефекты пролиферации, дифференциров-ки, активации ЕК, продукции и рецепции цитокинов, цитоксичности   Дефекты продукции компонентов компле-мента – или их ингибиторов, или экспресс- сии их рецепторов	Острые и хронические инфекции, вызванные бактериями, вирусами, грибами, простейшими, в том чис­ле оппортунистические инфекции, вызванные представителями нор­мальной микрофлоры     Рецидивирующие бактериальные инфекции (средний отит, хрони­ческая пневмония), вызванные капсульными бактериями, и др.   Повышенная чувствительность к инфекциям, вызванным вирусами, грибами и простейшими; рециди­вирующие инфекции с наклонно­стью к генерализованным     Генерализованные инфекции, выз­ванные низковирулентными бак­териями, в том числе оппортунис­тические; инфекции, вызванные гноеродными бактериями с нару­шениями процессов нагноения и заживления ран   Вирусные инфекции с наклоннос­тью к рецидивированию и генера­лизации, повышенная частота зло­качественных опухолей, лимфо-пролиферативных заболеваний   Рецидивирующие бактериальные инфекции, вызванные гноеродны­ми бактериями, чаще нейссериями, и аутоиммунные заболевания (СКВ и др.); ангионевротический оте

Дата добавления: 2015-07-13