Программа обследования. · Определение суточной протеинурии

· Общий анализ крови, мочи.

· Определение суточной протеинурии.

· Проба по Зимницкому, Нечипоренко, Ребергу-Тарееву.

· Анализ мочи на БК.

· Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, серомукоиды, сиаловые кислоты, фибриноген, СРБ, холестерин, триглицериды, липопротеин.

· Радиоизотопная ренография и сканирование почек.

· Ультразвуковое сканирование почек.

· Проба с метиленовой синью.

· Биопсия слизистой оболочки десен, прямой кишки с целью выявление в биоптате амилоида.

· Пункционная биопсия почки.

· Реакция связывания комплемента сывороткой крови больных.

Лечение. Лечение основного заболевания. Воздействие на основное заболевание, на фоне которого развивается вторичный амилоидоз, весьма существенно, так как частые обострения и высокая активность основного патологического процесса ведут к прогрессированию амилоидоза почек. Влияние на основное заболевание заключается в следующем:

– при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис) проводится длительная специфическая терапия;

– при хронических нагноительных заболеваниях проводятся антибактериальная терапия, дренаж и бронхоскопическая санация, хирургическое лечение (при бронхоэктазах, хроническом абсцессе легкого, хроническом остеомиелите), консервативное или радикальное хирургическое лечение.

– при ревматоидном артрите и диффузных болезнях соединительной ткани проводится комплексное лечение с применением патогенетических базисных средств.

Патогенетическое лечение амилоидоза заключается в подавлении синтеза амилоида. С этой целью проводятся следующие мероприятия:

– рекомендуется ежедневный прием 80–120 г сырой печени в течение 6–12 месяцев, что приводит к снижению протеинурии, уменьшению размеров печени и селезенки;

– в ранних стадиях заболевания назначаются аминохинолиновые препараты (делагил по 0,25–0,5 г в сутки в течение многих месяцев и даже лет);

– при развитии амилоидоза вследствие периодической болезни рекомендуется колхицин;

– при первичном амилоидозе назначают также препарат мелфалан, подавляющий функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы. Рекомендована схема мелфалан-преднизолон. Применяются интермиттирующие схемы (мелфалан по 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4–6 недели), так как мелфалан является токсичным препаратом и среди отдаленных последствий его применения возможно развитие вторичной опухоли (острый лейкоз или другие заболевания, в частности миелодиспластический синдром). Лечение должно быть длительным от 6 месяцев до 1 года;

– лечение иммуномодулятором левамизолом (декарисом) приводит к торможению синтеза амилоида; препарат повышает функцию лимфоцитов (Т-супрессоров);

– лечение унитиолом тормозит превращение предшественника амилоида в амилоид в связи с влиянием препарата на дисульфидные связи проамилоида; унитиол применяется внутримышечно по 5 мл 5% раствора 1 раз в день, курс лечения – 30–40 инъекций;

– в последнее время у больных L-амилоидозом моложе 60 лет часто применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Воздействие на основные клинические синдромы предусматривает ликвидацию отеков, артериальной гипертензии, а также мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью:

– при развитии нефротического синдрома и выраженных отеков необходимо достаточное содержание в пище белка, снижение поваренной соли, а также введение цельной крови или эритроцитарной массы (особенно при наличии анемии), осторожное применение мочегонных средств;

– артериальная гипертензия нечасто встречается при амилоидозе, однако, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение гипотензивных средств различных групп;

– при ортостатической гипотонии полезна диета с высоким содержанием поваренной соли (более 6 г в сутки), назначают также минералокортикоиды. При диарее показана диета с пониженным содержанием жиров, растительной клетчатки, ограничение потребления жидкости.

– при развитии почечной недостаточности лечение проводится по общепринятой схеме (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно применение гемодиализа и трансплантации почек.

Прогноз. Длительность протеинурического периода установить трудно, однако после его выявления обычно через 3 года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. Все это делает прогноз достаточно серьезным.

Профилактика. При идиопатическом и генетическом амилоидозах меры первичной профилактики неизвестны. При вторичном амилоидозе профилактика состоит в лечении заболеваний, ведущих к его развитию.

Дата добавления: 2014-01-04