Тромбоцитопения

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

– группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим признаком – повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. В соответствии с основными патогенетическими механизмами можно выделить следующие группы геморрагических диатезов:

– связанные с патологией тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении и тромбоцитопатии),

– с патологией плазменных факторов свертывания (коагулопатии),

– с патологией сосудистой стенки (вазопатии),

– развивающиеся вследствие избыточного фибринолиза.

– уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови ниже 150*10⁹/л.

Этиология и патогенез. Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. Исходя из этиологии выделяют две группы тромбоцитопений:

· Тромбоцитопении, обусловленные снижением продукции тромбоцитов

А. Гипоплазия или нарушение дифференцировки мегакариоцитарного ростка костного мозга имеет место при следующих заболеваниях:

апластическая анемия, медикаментозная интоксикация, вирусная инфекция, алкогольная интоксикация

Б. Неэффективный тромбоцитопоэз встречается при:

мегалобластной анемии, дефиците тромбопоэтина, вирусной инфекции, наследственной патологии

В. Метаплазия мегакариоцитарного ростка костного мозга развивается при:

лейкозах, миелофиброзе, лимфомах

· Повышенное разрушение тромбоцитов или их потеря наблюдается при следующих заболеваниях:

Аутоиммунные тромбоцитопении

Изоиммунные (аллоиммунные) тромбоцитопении

ДВС-синдром

Гемолитико-уремический синдром

Ожоги

Сепсис

При массивных трансфузиях.

Рассмотрим один из видов тромбоцитопений.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе под влиянием антитромбоцитарных антител, при этом продукция мегакариоцитов в костном мозге нормальная или увеличенная. Этот вид тромбоцитопении развивается обычно после перенесенной инфекции, может быть обусловлен приемом лекарств.

Заболевание начинается, как правило, с появления яркой петехиально-синячковой геморрагической сыпи на конечностях и туловище. Часто наблюдают кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные (мелена), гематурию. В 1% случаев происходит кровоизлияние в головной мозг. При увеличении количества тромбоцитов в крови геморрагии исчезают в течение одного дня. Продолжительность заболевания обычно не превышает 3–4х недель, спонтанные ремиссии развиваются у 93% пациентов. Иногда заболевание приобретает хроническое циклическое течение.

Дата добавления: 2014-01-04