Коагулопатии

Лабораторные данные.

В анализах крови наблюдаются:

– тромбоцитопения (уровень, как правило, ниже 100*10⁹/л). Спонтанный геморрагический синдром различной степени выраженности свидетельствует о снижении тромбоцитов ниже 50*10⁹/л;

– морфологические изменения тромбоцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз;

– увеличение времени кровотечения;

– показатели коагуляционного гемостаза в норме.

В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов.

Лечение. Базисная терапия основана на применении ГКС – преднизолона из расчета 1 мг/кг веса с последующим постепенным снижением дозы и отменой препарата после нормализации показателей крови. При неполном и нестабильном эффекте показаны спленэктомия или назначение иммунодепрессантов, а также введение иммуноглобулина в высоких дозах.

– геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания. Могут быть наследственными и приобретенными, наиболее распространенными являются наследственные:

Гемофилия А (частота 1 на 10000 новорожденных мальчиков) – дефицит плазменного фактора свертывания VIII.

Гемофилия В (частота 1 на 50000 новорожденных мальчиков) – дефицит плазменного фактора свертывания IX.

Болезнь Виллебранда (1 случай на 30000 населения) – дефицит одноименного фактора.

Приобретенные коагулопатии могут быть связаны с дефицитом витамина К, заболеваниями печени, приемом непрямых антикоагулянтов.

Наиболее актуальным представителем коагулопатий является гемофилия.

Заболевание характеризуется гематомным типом кровоточивости. Характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные и подкожные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Наиболее часто первые проявления появляются в раннем детском возрасте, когда ребенок начинает ходить и падать. С возрастом тяжесть и распространенность суставных поражений (гемартрозы) неуклонно прогрессирует. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба, порезов. Кровотечения часто бывают отсроченными, возникают не сразу, а спустя 30-60 минут, иногда через 2–4 часа. Важными по частоте и значимости в клинической картине являются кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы. Они могут появляться в результате травмы или вследствие инъекций. Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными и забрюшинными, вызывать сдавление близлежащих мышц, кровеносных сосудов, нервных стволов, могут инфицироваться, нагнаиваться и привести к развитию тяжелого сепсиса. Почечные кровотечения могут возникать как спонтанно, так и после незначительных травм. Гематурия часто сопровождается дизурическими явлениями, приступами почечной колики.

Современные методы лечения гемофилии позволили увеличить продолжительность жизни при этом заболевании, и больные доживают до определенных осложнений заболевания, до которых не доживали прежде. Наиболее характерными являются следующие осложнения: развитие вторичного ревматоидного артрита, оссификация гематом, инфицирование и нагнаивание гематом, гемолитическая анемия вследствие сенсибилизации больных на фоне трансфузионной терапии препаратами фактора VIII и антигемофильной плазмой, заражение больных вирусами гепатита В, С, D и иммунодефицита при трансфузионной терапии.

Диагностика. Характерными для гемофилии являются следующие изменения:

· увеличение АЧТВ,

· удлинение времени свертывания крови,

· нормальные показатели времени кровотечения, тромбинового и протромбинового времени,

· низкая активность или полное отсутствие в крови фактора VIII или IX

Лечение. При гемофилии А вводят криопреципитат, концентрат фактора VIII, полученный от многих доноров, рекомбинантный фактор VIII. Профилактическая доза фактора VIII, позволяющая предотвратить инвалидизацию детей раннего возраста – 20 ЕД/кг 3 раза в неделю. При тяжелых кровотечениях необходимо введение препарата в дозе до 50 ЕД/кг.

При гемофилии В дефицит фактора IX восполняют свежезамороженной плазмой, концентратами фактора IX. Доза фактора IX для первичной профилактики составляет 40 ЕД/кг 2 раза в неделю. При тяжелых кровотечениях концентрацию фактора IX необходимо поддерживать на уровне не менее 300 ЕД/л, при оперативных вмешательствах – не менее 500 ЕД/л.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20–40 мг/сут.

Учитывая выраженность болевого синдрома при гемартрозах, показаны анальгетики, лучше ненаркотические.

Профилактика. Предупреждение кровотечений при гемофилии включает систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед хирургическим вмешательством, предупреждение травм.

Ангиопатии (вазопатии)

При этих заболеваниях геморрагический синдром развивается вследствие врожденной патологии сосудистой стенки (например, синдром Рандю-Ослера), иммуноаллергического или инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха).

Указанное заболевание разберем более подробно.

Дата добавления: 2014-01-04