Двс-синдром

Определение. Термином ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Этиология. Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

^■ Инфекции – сепсис, дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

^■ Шок – анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, при синдроме длительного раздавливания и др.

^■ Острый внутрисосудистый гемолиз – трансфузии несовместимой крови, кризы гемолитических анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

^■ Опухоли – диссеминированные формы рака III–IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

^■ Травмы – переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

^■ Травматичные хирургические вмешательства – большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

^■ Акушерско-гинекологическая патология – отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеродовый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

^■ Иммунные и иммунокомплексные болезни – системная красная волчанка, системная склеродермия, геморрагический васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

^■ Сердечно-сосудистая патология – крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, сердечная астма, врожденные «синие» пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

^■ Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и заболевания – острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболевания легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

^■ Синдром повышенной вязкости крови – полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

^■ Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

^■ Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

^■ Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

^■ Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

^■ Лекарственные ятрогенные формы – большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Патогенез. Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемостаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, активацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния, которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС синдром представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма. Особенностью «трагедии» ДВС-синдрома является диссеминированное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Указанные выше этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе, которые сразу же растворяются фибринолитической системой. Затем образуются новые тромбы и новые сгустки, постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы – тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки.

Механизм развития ДВС-синдрома. Течение ДВС характеризуется определенной стадийностью.

I фаза – образование активного тромбопластина – самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарные факторы.

II фаза – переход протромбина в тромбин происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза – образование фибрин-полимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов 4 переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Развиваются стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя «сладжи» - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии «сладж» – феномена играют два взаимосвязанных явления – снижение кровотока и увеличение вязкости крови. Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы – фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. Таким образом, на фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

Разными авторами предложены различные классификации стадий в течении ДВС-синдрома, хотя в клинической практике он не всегда проявляется в такой четкой форме.

Классификация.

Клиническая. Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного), подострым, хроническим, рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома:

· Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

· Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

· Глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови.

· Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. С тадия гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления. В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение повторно из основного источника, либо из других сосудов даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома.

В коагулограмме – признаки гипо- или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию.

3. Третья стадия – фибринолиз. Уже на предыдущей стадии (гипокоагуляции) активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды. Фибринолиз начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается следующая фаза.

4. Фаза восстановления (или неблагоприятный исход). На первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии также регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10–20%, на стадии фибринолиза 20–50%, на стадии восстановления до 90%.

В четвертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома — почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

Клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны "свои" этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидные к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7–9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от вовлечения различных органов и систем. Появляются признаки нарушения функций:

сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигательных функций, ОНМК, сопор, кома);

почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм («лабораторный ДВС») до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях – развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровотечения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бессимптомно («ДВС крови без ДВС-синдрома»).

III фаза ДВС нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40–50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморроидальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и «синяки» на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохаркание и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеночной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кожных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанностью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; полиорганной недостаточности.

Ранней диагностике ДВС-синдрома способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача – прервать ДВС во время I–II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшей основой в распознавании ДВС на ранних стадиях для врача-клинициста, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

Диагноз хронического ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

1. критический анализ клиники, включая оценку основного заболевания как причины ДВС;

2. тщательное исследование системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

3. оценка реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше и повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена снижается, протромбиновый индекс и ретракция сгустка уменьшаются, а продукты деградации фибриногена увеличиваются.

В табл. 5 приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову):

Таблица 5

Дата добавления: 2014-01-04