Дифференциальный диагноз

Клинические особенности различных форм острых лейкозов.

Острый недифференцированный лейкоз (М0) встречается в 5 – 10% ОМЛ, преимущественно у людей молодого возраста, для него характерно тяжелое и быстро прогрессирующее течение, большое количество бластов (до 80% и больше) в миелограмме, средняя продолжительность жизни составляет 9 – 11 месяцев.

Острый миелобластный лейкоз (М1 и М2) наблюдается у 50 – 60% больных ОЛ. Характерно тяжелое прогрессирующее течение, выраженность клинической симптоматики, язвенно-некротические поражения кожи и слизистой оболочки полости рта.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) встречается у 6 – 7% больных ОЛ. Характерным является выраженный геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией и развитием ДВС-синдрома.

Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) – характерно тяжелое течение, выраженная экстрамедуллярная лейкемическая инфильтрация (кожные лейкемиды, поражение десен, яичек, нейролейкемия).

Острый эритромиелоз (М6) наблюдается у 4 – 5% больных ОМЛ, чаще у мужчин в возрасте 50 лет и старше. Преобладание в клинической картине с самого начала анемического синдрома, умеренный гемолиз эритроцитов, в миелограмме резкое преобладание эритробластов.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – наиболее распространен среди детей. Характерно умеренно-прогрессирующее течение заболевания, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, менее выраженный геморрагический синдром, наличие лихорадки у 80% больных. Эффективность цитостатической терапии выше, чем при других вариантах ОЛ.

Лейкемоидные реакции – патологические изменения в общем анализе крови (значительное повышение лейкоцитов со сдвигом влево и даже появление единичных бластов), не связанные с пролиферацией бластных клеток. Причиной могут быть тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, прием глюкокортикоидов. В отличие от ОЛ никогда не бывает большого количества бластов; происходит полная нормализация картины крови и миелограммы после купирования этиологического фактора.

Гипопластическая анемия – клиника и картина крови сходны с алейкемической формой ОЛ (при отсутствии бластов в крови). В отличие от ОЛ в миелограмме характерно замещение кроветворной ткани жировой и отсутствие бластов.

Инфекционный мононуклеоз наблюдается чаще у детей; может быть повышение температуры тела, увеличение шейных лимфоузлов, появление в общем анализе крови измененных лимфоцитов. Характерна цикличность заболевания, увеличение моноцитов в крови, отсутствие бластов.

Лечение проводят в условиях специализированного гематологического или онкологического отделений при наличии реанимационного оборудования, изоляторов (боксов), отделения переливания крови.

Начинать лечение химиотерапевтическими препаратами до установления типа и варианта ОЛ нельзя!

Лечебный режим – больной нуждается в постельном режиме и тщательном уходе. Важно пребывание в асептической палате до достижения ремиссии, ограничение посещений больного родственниками в целях предупреждения инфицирования. Питание должно быть высококалорийным, легкоусвояемым, обогащено витаминами, микроэлементами.

Цитостатическая терапия ОЛ предусматривает следующие этапы:

индукция ремиссии, консолидация ремиссии, профилактика нейролейкемии, терапия поддерживания ремиссии.

При остром миелобластном (нелимфобластном) лейкозе применяется программа «7+3»

Индукция ремиссии. Цитозар 100 мг/м² внутривенно капельно каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин в дозе 45 мг/м² внутривенно через 2 часа после цитозара в течение 3 дней.

Консолидация ремиссии – два курса «7+3»

Лечение острого лимфобластного лейкоза (у взрослых) включает:

Индукцию ремиссии: винкристин внутривенно в дозе 1,5 мг/м² 1 раз в неделю на протяжении 4 недель + преднизолон 40 мг/м² внутрь в течение 28 дней с последующей отменой на протяжении 7 дней + рубомицин внутривенно в дозе 25 мг/м² 1 раз в неделю в те же дни, что и винкристин + L- аспарагиназа внутривенно в дозе 6000 ЕД/м² с 15-го по 28-й день (т.е.14 дней подряд).

Профилактику нейролейкемии – введение внутрилюмбально метотрексата в дозе 12,5 мг/м² (не более 15 мг) через каждые 2 недели в период индукции ремиссии. После достижения ремиссии применяют по схеме внутрилюмбальное введение метотрексата и цитозара, а также облучение головы в суммарной дозе 2,4 Гр.

Общие принципы сопроводительной терапии:

Дезинтоксикационная терапия – гемодез, 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой внутривенно капельно.

Аллопуринол – для предотвращения синдрома «бластного лизиса» в период лечения цитостатиками.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений (асептические палаты, антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты).

Заместительная терапия – трансфузия эритроцитарной массы (при снижении гемоглобина менее 70 г/л) и тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата (при кровотечениях на фоне снижения тромбоцитов менее 20*10⁹/л).

Для профилактики и лечения нейтропении – препараты гранулоцитарного (филграстим или нейпоген) и гранулоцитарно-макрофагального (ленограстим или граноцит) колониестимулирующих факторов.

Важнейшим эффективным методом лечения, улучшающим прогноз заболевания, является трансплантация костного мозга. Основные виды пересадки костного мозга, применяемые при острых лейкозах:

аллогенная трансплантация – от близких родственников, трансплантант подобран по системе HLA. Главное осложнение – отторжение трансплантанта.

аутологичная трансплантация – пересадка собственного костного мозга, заготовленного в период ремиссии. Может быть меньше осложнений, но несколько ниже эффективность.

Прогноз. При ОЛЛ у детей полная ремиссия достигается в 95% случаев, у 70% сохраняется на протяжении 5 лет и более. Взрослые редко болеют ОЛЛ, прогноз менее благоприятен (длительная ремиссия 15 – 25%).

При миелобластных лейкозах – прогноз неблагоприятный. Средняя длительность ремиссии 12 – 15 месяцев.

Основные причины смерти – нейролейкемия, ДВС-синдром, инфекционные осложнения.

Дата добавления: 2014-01-04