ЛЕКЦИЯ № 9 Гемостаз

Диагностика паропротеинемических гемобластозов.

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ).

В-клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинической и морфологической картиной с секрецией фрагментов тяжелых цепей Ig, различных классов Ig.

Варианты БТЦ:

1.α-ц. - болезнь Селигманна (чаще у детей и лиц моложе 30 лет)

2. γ-ц. - болезнь Франклина

3. μ-ц - у пожилых (отличительная особенность – секреция белка БД)

4. δ-ц. - похожа на МБ. Клинически и морфологически.

Диагностика – иммунохимический анализ сывороточных белков (Н-цепи), М-градиента нет.

Электрофорез с иммунофиксацией (IFЕ) - двухступенчатый процесс,использующий электрофорез протеинов на первом этапе и иммунопреципита­цию на втором. Иммунный электрофорез объединяет преимущества электро­фореза и иммунной реакции. Моноклональная гаммапатия характеризуется неконтролируемой пролиферацией одного клона плазматических клеток за счет других клеток. Эта дисфункция часто приводит к синтезу большого количества одного Iq или его субъединицы со снижением нормальных уров­ней Iq. На электрофореграмме выявляются один резко увеличенный пик в b-области

Большинство моноклональных γ-патий являются доброкачественными и не проявляют себя клинически. Но! высокие уровни моноклонального про­теина на фоне снижения других Iq могут быть ассоциированы с малигниза­цией.

Поликлональные γ -патии в общих чертах характеризуются диффузным увеличением уровня протеина. Поликлональные γ -патии - наиболее часто встречаемое в клинике отклонение после гипоальбунемии. Обычно концент­рации 3-х главных Iq А,М, G увеличены.

Расстройство системы гемостаза (тромбогеморрагические и геморра­гические заболевания и синдромы) являются важным звеном патогенеза разнообразных заболеваний: сердечно-сосудистых, неопластических, им­мунных, инфекционно-септических. Данные расстройства могут наблюдаться при травмах, акушерской патологии, осложняют хирургические вмешатель­ства, лекарственную и трансфузионную терапию, занимают ведущее место в патогенезе терминальных состояний и большинства видов шока.

Знать патологию гемостаза необходимо врачам всех специальностей. Практически при всех заболеваниях изменяется система гемостаза. Лече­ние коагулопатий требует выявления патогенетического звена, ведущего к развитию тромботических или тромбогеморрагических осложнений.

Система гемостаза - биологическая система организма, обеспечиваю­щая сохранение жидкого состояния крови с одной стороны, а с другой - предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности сосудистой стенки.

Компоненты системы гемостаза.

1. Стенка кровеносного сосуда (в первую очередь интима).

2. Tr.

3. Плазменные ферментные системы: свертывающая, фибринолитичес­кая, калликреин-кининовая.

4. Lе и Tr (Le и Tr являются "силами быстрого реагирования").

Автономна ли работа системы "регуляции агрегатного состояния кро­ви? Нет, она подчиняется сложной нейрогуморальной регуляции централь­ной и периферич. нервной системы, зависит от [c] БАВ, активности гор­монов коры надпочечников и f половых желез.

Дата добавления: 2013-12-13