II. Парциальный

I. Тотальный.

1. Тотальный гипопитуитаризм – болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия). Причины – травмы, инфекции, гипо- и атрофия передней доли гипофиза. Клинически: резкое похудание 3-6 кг в месяц (гапсонирующие формы до 20-25 кг), преждевременное старение, нарушения обменно-трофического характера.

2. индром Шихиена – послеродовое осложнение – в основе лежит значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов → спазм сосудов ПДГ.

1. Гипофизарный нанизм.

2. Гипофизарный гипогонадизм.

А) у мужских особей – евнухоидизм – высокий рост, узкие плечи, относительно широкий таз, слабое развитие скелета, недоразвитие половых желез, вторичных половых признаков, поведенческие особенности, не свойственные мужским особям.

В) у женских особей – гипофизарный инфантилизм – слабое субтильное телосложение без женских признаков: недоразвитие молочных желез, нарушения менструального цикла, неспособность к зачатию, различные нарушения беременности.

3. Нейроэндокринное ожирение.

Недостаточный синтез в аденогипофизе жиромобилизующего липотропина при поражении гипофиза или гипоталамуса. Отложение жира на животе, спине, проксимальных отделах конечностей, относительная “худоба” дистальных отделов – предплечий и голеней.

4. Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) – при врожденных изменениях ГПТ и ГПФ: в эмбриональном и постэмбриональном периоде различными факторами инфекционного и неинфекционного происхождения. Два основных синдрома – ожирение и гипогонадизм.

Гиперпитуитаризм – избыток содержания и /или эф-в одного либо нескольких гормонов гипофиза

1. Гигантизм, акромегалия (↑ продукции СТГ)

2. Раннеее половое созревание и др. Нарушения в половой сфере

3. Синдром переистирующей лактации (галакторея + аменорея)

4. Гиперсекреция меланотропина (промежуточной долей гипофиза - гиперпитуитаризм характеризуется парциальной патологией).

Основные эффекты «гормонов роста»

Соматотропин (СТГ) – «гормон роста». Открыт Г.И. Ивенсом и Дж. А. Лонгом в 1921 году, в чистом виде получен через 35 лет. СТГ высоко видоспецифичен (для человека активным является гормон, полученный ихз гипофиза человека или человекообразных обезьян). Секреция СТГ стимулируется соматолиберином, в меньшей степени тиролиберином, β- эндорфином, допамином, серотонином. Тормозится соматостатином, адреналином, неэстерифицированными ЖК. «Когда летишь во сне - растешь» - это выражение метко подметило высокую секреторную активностьгормона в медленноволновую фазу сна (кроме того, при физических усилиях, гипогликемии, стрессе, при приеме в пищу аминокислот, особенно аргинина (в сутки около 4-10 периодов активности)).

При беременности (плацентарного происхождения) и кормлении секреция СТГ резко возрастает, на протяжении детства секретируется с возрастающей силой, резко повышается у подростков, снижается после 20 лет, стабилизируется до 40 лет, после 40 – снижается.

Метаболическое действие СТГ состоит из собственных эффектов (небольшая часть) и эффектов, опосредованных через соматомедины.

Соматомедины (инсулиноподобные факторы роста) являются тканевыми аутокринными и парокринными посредниками СТГ, их известно около 7. Наиболее известные эффекты для: соматомедина С (инсулиноподобный фактор роста I – ИФР -I) и соматомедина А (инсулиноподобный фактор роста II – ИФР -II). Соматомедины действую путем понижения активности аденилатциклазного механизма в клетках.

ИФР –I – посредник всех основных ростовых и метаболических эффектов. Синтезируется макрофагами печени, ХГ плаценты, его синтезируют почки, кости, мышцы, ЖКТ, гипофиз. Он ингибирует продукцию соматолиберина, тем самым замыкая обратную связь в системе центральной регуляции роста. При ожирении уровень ИФР –I возрастает, вызывая снижение продукции СТГ, а при похудении, белковой недостаточности, квашиоркоре, нейрогенной анорексии - ↓ИФР –I, что ведет к повышению продукции СТГ.

ИФР –II – действует в качестве ростового фактора тканей плода. Во время внутриутробного периода роста тела не определяется СТГ. Младенцы у пигмеев нормального роста (имеют нарушения в постнатальном периоде сомотомедин С - опосредованного эффекта СТГ, рост 135 см, ↓ ИФР –I, уровень СТГ выше, чем у здоровых европейцев, уровень ИФР- II не нарушен). Ростовое действие ИФР-II снижается в течении первого года жизни и играет роль для зубных зачатков (у пигмеев относительный размер зубов крупнее, чем у других народов). Соматомедин В – участвует, вероятно, в увеличении роста глиальных клеток.

Биологическое действие системы СТГ – соматомедины

Влияет на метаболизм других гормонов (ускоряет снижение ренина и альдостерона)

Медленные «ростовые» эффекты

Опосредованы соматомединами. Эта система (СТГ - соматомедины) стимулирует рост «всего, что может расти» А. Гайтон.

1. Стимулирует хондрогенез

2. Стимулирует остеогенез

3. Гиперплазия и гипертрофия (миокард почки) мягких тканей

4. Лимфопролиферативное действие

5. Иммуномодулирующее действие

6. Стимуляция эритропоэза

7. Общее анаболическое действие (повышается синтез белка из аминокислот)

«Быстрые» эффекты

СТГ оказывает острое контринсулярное действие на метаболизм (диабетогенный гормон)

1. Снижает поглощение глюкозы печенью и жировой тканью

2. Снижает синтез липидов в адипоцитах

3. Усиливает липогенез

Гипофизарный гигантизм

Гиперпродукция СТГ и/или ↓выработки соматостатина.

Этиология:

1. Соматотропинома – эозинофильная аденома гипофиза. Иногда могут быть эктопические соматотропины: в ЖКТ, бронхах, п/ж, в парафарингальной области – 96%

2. Гиперпродукция соматолиберина

3. Неопухолоевая гиперплазия соматотрофов (вместе с п.2 – 1%).

Предлагаются другие причины: гиперчувствительность тканей к СТГ, избыток соматомедина С.

-У 40% с гигантизмом на почве соматотропиномы определяется мутация α- субъединицы белка Gs (элемент пострецепторного ретранслятора сигнала соматолиберина), что приводит к активации аденилатциклазного механизма, вызывает ↑ синтез СТГ. В остальных случаях природа трансформации клеток опухолей неясна.

Врожденный и ранний избыток СТГ ведет к ускоренному росту костей в длину. Гигантский рост: у ♀- > 190 см, у ♂- > 200 см. Сверхгигантский рост > 2,5 м (245,7 см, Мозамбик), в прошлом – Федор Махов (285 см, 182 кг, 25 лет, Витебск).

Генетическая модель гипофизарного гигантизма в собаководстве – ирландские волкодавы и бульдоги

1. Увеличение роста костей скелета и мышц не приводит к увеличению физической силы у гигантов, так как вес костей емок, развивается слабость мышц, снижение энергетического обмена за счет ингибиции соматотропином гексогеназы, развивается недостаточность инсулярного аппарата, может быть СД (25%).

2. Происходит увеличение размеров внутренних органов – спланхомегалия. Висцеромегалия увеличивает внутрибрюшное давление, что ведет к развитию грыж

3. Ослабление функции иммунной системы.

4. Гипогенитализм – недостаточность гонадотропинов.

Существует односторонний гемигигантизм (при этом усиленно растет половина тела).

Дата добавления: 2013-12-13