Диференційний діагноз

Слід зазначити, що причиною пізнього діагнозування гемолітичних анемій, як це не прикро, є неуважне ставлення лікаря до визначення характеру жовтяниці. Тому на це потрібно звернути особливу увагу.

При руйнуванні еритроциту звільняється складові частини гемоглобіну, метаболізм котрих відбувається по-різному: залізо відкладається в депо і знову залучається до еритропоезу, глобін розкладається до амінокислот, а порфіринове кільце окислюється у білівердин, а потім - у білірубін. Останній зв’язується з білком і називається непрямим (оскільки для його визначення необхідно спочатку осадити білок). З’єднаний з білком непрямий білірубін не фільтрується нирками в сечу. Потрапивши в печінку, білірубін втрачає зв’язок з білком і приєднує 1-2 молекули глюкуронової кислоти, утворюючи білірубіна глюкуронид або ж прямий білірубін, основна кількість котрого потрапляє у кишківник і виділяється з калом у вигляді стеркобіліну. Частина всмоктується знову в кров, потрапляючи по системі v. portae знову у печінку, де руйнується.

У разі гемолізу внаслідок руйнування великої кількості еритроцитів збільшується вміст непрямого білірубіну, що зумовлює забарвлення шкіри та слизових оболонок в ніжно-жовтий колір, оскільки непрямий білірубін не окислюється. У сечі білірубін не визначається, оскільки він не проходить через нирки. Перероблена печінкою велика кількість білрубіну надходить до кишківника, тому кал інтенсивно забарвлюється стеркобіліном. Оскільки білірубіну багато в кишківнику, то велика кількість його потрапляє до v. portae, так що печінка не може повністю метаболізувати уробіліноген і вміст його підвищується в сечі, інтенсивно її забарвлюючи.

При механічній жовтяниці рівень непрямого білірубіну нормальний, а росте вміст прямого, тому що блокується вихід його у кишківник. Прямий білірубін фільтрується нирками і потрапляє у сечу, забарвлюючи її в темний колір. Якщо у кишківник білірубін не надходить, то в калі він відсутній, а в сечі відсутній уробілін.

При паренхіматозній жовтяниці внаслідок захворювання печінки вона не забезпечує метаболізм у повному обсязі непрямого білірубіну і тому останній накопичується у сироватці крові. Та частина, яка перетворилась в прямий, внаслідок цитолізу та холестазу теж повертається у кров, що зумовлює підвищення рівня прямого і непрямого білірубіну у сироватці крові, внаслідок чого в сечі теж з’являється білірубін. Оскільки у кишківник білірубіну надходить менше, то і кал світлий, і уробіліну в сечі менше. При всіх гемолітичних анеміях створюються сприятливі умови для утворення білірубінових або холестеринових каменів у жовчному міхурі, що можна діагностувати за даними УЗД, холецистографії. Можливе приєднання до гемолітичної анемії ще й механічної жовтяниці.

Дата добавления: 2013-12-14