Лікування

Таблиця 1 Диференційна діагностика жовтяниць

Жовтяниця	Гемолітична	Механічна	Паренхіматозна
Гіпербілірубінемія	Присутня	Присутня	Присутня
Білірубін непрямий	Підвищений	Нормальний	Підвищений
Білірубін прямий	Нормальний	підвищений	Підвищений
Колір калу	Темний	Знебарвлений	Світлий
Колір сечі	Темний	Темний	Темний
Білірубін сечі	Від’ємний	Позитивний	Позитивний
Уробілін сечі	Нормальний або підвищений	Від’ємний	Ознака непостійна
Свербіж шкіри	Відсутній	Присутній	Від’ємний

Основний метод - спленектомія, оскільки змінити генотип ми поки що не спроможні. Тому залишається інший шлях - вилучити орган, що руйнує патологічні еритроцити і таким чином збільшити їх тривалість життя. Вперше така операція була виконана жінці більше 100 років тому у 1887 році, коли Spencer Wells видалив селезінку, помилково прийнявши її за злоякісну пухлину. З 9-річного віку пацієнтка страждала на жовтяницю, а після операції симптом зник. Ефективність виконаної операції була оцінена приблизно через 40 років, коли і у сина цієї пацієнтки була діагностована жовтяниця зі спленомегалією, що дозволило зробити припущення про спадковий характер захворювання та доцільність оперативного лікування.

Показанням для спленектомії є постійна анемія, гемолітичні кризи, значна гіпербілірубінемія навіть без анемії, болі в ділянці селезінки, апластичні кризи, у дітей показанням до спленектомії є відставання у розвитку. У разі повної компенсації гемолізу спленектомія не показана. Після видалення селезінки загальний стан та рівень гемоглобіну нормалізуються, але мікросфероцитоз залишається. Камені в жовчному міхурі є показанням до одночасної холецист-спленектомії.

Із симптоматичних заходів використовуються дезінтоксикаційна та жовчогінна терапія. Показано санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах.

Діагностування хвороби Мінковського-Шофара в ранні строки вагітності вимагає її переривання і виконання спленектомії, у піздні – проведення кесаревого розтину з одночасною спленектомією. При спокійному перебігу хвороби вагітність можна зберегти і не застосовувати кесаревого розтину.

Дата добавления: 2013-12-14