Лечение. üцитостатики (милеран, буеульфан, миелосан, гидреа, допан) курсами;

Диагностика

Клиника

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (ЛГМ)

Лечение

üцитостатики (милеран, буеульфан, миелосан, гидреа, допан) курсами;

üинтерфероны назначают в ранние сроки;

üтрансплантация костного мозга и стволовых клеток эф­фективна и способна полностью излечить пациента, если проводится на ранних стадиях в возрасте до 50 лет (лучше до 30 лет). Эффект может наступить в 60-70 % случаев. Сложность состоит и в трудности подбора гистосовместимого донора.

üспленэктомия при резко выраженном абдоминальном дис­комфорте, разрыве селезёнки, частых инфарктах селезёнки.

- это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, характеризующееся грануломатозными разраста­ниями с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этим заболевание отличается от лейкозов, при которых имеет место первичное поражение костного мозга.

Заболеваемость составляет 0,3 - 3,9%, мужчины составля­ют 60-70% пациентов, чаще встречается в семьях, где уже имелись такие больные.

Этиология неизвестна. Отводится роль в возникновении виру­су Энштейна - Барр. Чаще встречается у больных СПИДом, и у лиц, получавших иммунодепрессивную терапию.

У 60-80% больных ЛГМ обычно дебютирует увеличе­нием шейных лимфоузлов, у 6-20% -подмышечных, 6-12% -паховых, 6-11 % - медиастинальных. По мере их роста появляютоя болезненность и симптомы сдавления окружающих органов и тканей.

• лимфоузлы средостенья -одышка, кашель, боли в груди, при сдавлении возвратного нерва-осиплость голоса;

• лимфоузы желудка -диспептичеекие расстройства.

Из других симптомов часто отмечаются подъёмы темпера­туры до 38 градусов, профузные ночные поты, похудание более чем на 10% от массы тела за последние 6 месяцев, ге­нерализованный зуд кожи, увеличение печени, селезёнки.

Выделяют стадии:

I стадия -поражение одной или двух групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.

II стадия -поражение двух или более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.

III стадия —поражение двух или более групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы.

IV стадия -поражение нелимфатических органов (лёгкие, плевра, костный мозг, селезёнка, печень, почки и др.)

ü анализ крови общий —анемия, лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ;

ü диагноз достоверен лишь при выявлении специфических клеток Березовского - Штернберга в пунктатах костного мозга, лимфоузлов, селезёнки.

Течение прогрессирующее с периодами ремиссий и обост­рений, средняя продолжительность жизни 3-4 года, иногда 6-8 лет.

ü - лучевая терапия;

ü химиотерапия цитостатиками (циклофосфан, винкристин, блеомицин) и кортикостероидами по схемам.

ü Используется сочетание этих методов.

Геморрагические диатезы (ГД)

Определение. К геморрагическим диатезам (ГД) относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки или различных звеньев системы гемостаза, обуславливающие повшенную кровоточивость или склонность к её возникно­вению.

Прежде чем говорить о д анной группе заболеваний, необходимо вспомнить механизм свёртывания крови. Это многоэтапный каскадный процесс, в котором после­довательно активизируются факторы свёртывания крови - проферменты. В мире принято обозначать римскими цифрами плазмен­ные факторы свёртывания (I-ХШ) и арабскими (1-12) тромбоцитарные факторы свертывания.

I фаза. Согласно современным представлениям, первыми на повреждение реагируют сосуды (спазм), выделяя биологичес­кие активные вещества: адреналин, серотонин, и др. В кровь выделяется при повреждении тканевой тромбопластин (фактор Ш), в образовании которого принимают участие XII, XI, X, IX,V и 3 факторы свёртывания. После образования тромбопластина наступает

II фаза: протромбин (П), имеющийся в крови под воздействием тромбопластина и факторов VII VI, и 1 превращается в тромбин.

III фаза: под действием тромбина фибриноген (I) превра­щается в фибрин.

Поэтому патогенез ГД может определяться либо анома­лиями тромбоцитов (недостатком или неполноценностью), дефицитом или дефектом плазменных факторов свёртыва­ния и поражением сосудистой стенки.

На земном шаре насчитывается около 5 миллионов человек, страдающих геморрагическими диатезами.

Классификация.

1. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

2. ГД, обусловленные недостатком факторов свёртывания (гемофилии).

3. ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки.

4. ГД, обусловленные избыточным фибринолизом.

5. ГД, обусловленные сочетанием различных компонентов гемостаза (например, ДВС-еиндром).

Дата добавления: 2014-01-04