Гемофилии

Лечение

Тромбоцитопатии

Причины тромбоцитопении

ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов, менее150 х 10^9 /л) количества).

тромбоцитопатии (неполноценность тромбоцитов при сохранении их

Нарушение воспроизводства:   1. Физические факторы – радиация. 2. Химические факторы — цитостатики, уремия 3. Биологические факторы – опухоли Врождённая гипоплазия - мегакариоцитов. 4. Авитаминозы.

Повышенное разрушение тромбоцитов   1. Иммунные процессы - лекарственная аллергия гия; - посттрансфузионная аллергия; - при коллагенозах; - при лимфолейкозах; - болезнь Верльгофа. 2. Неиммунные.

Наследственные

Приобретённые - приём медикаментов (аспирин, β-блокаторы папаверин, мочегон­ные, нитрофураны) -приём алкоголя -массивные гемотрансфузии.

Для тромбоцитопений, представителем которых является болезнь Верльгофа, характерен петехиально-эктематозный тип кровоточивости. На коже появляются безболезненные многочисленные пятнистые геморрагии («шкура леопарда»). Геморрагии разных размеров, возникают в разное время, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску: багрово-синяя → синяя → сине-зелёная → зелёно-желтая.

Кожные проявления часто сопровождаются кровотече­ниями различной локализации: носовые, десневые, лёгоч­ные, желудочно-кишечные, почечные, у женщин меноррагии и метроррагии. Но не свойственны кровоизлияния в суста­вы и мышцы.

Диагностика:

· тромбоцитопения менее 150 х 10⁹ /л

· удлинение времени кровотечения (проба Дюке) —кончик пальца или уха прокалывают иглой на глубину 3 мм, каждые 30 сек внимают каплю прикосновением бумаги. В норме продолжительность кровотечения 2-4 минуты

· свёртывание крови не изменено

· Кортикостероиды при небольшой давности заболевания, среднетяжёлого течения;

· Спленэктомия при длительности заболевания больше 1 года, при наличии обострений после кортикостфоидной терапии;

· При неэффективности - цитостатики (винкристин, винбластин)

· Гемостатики (5-АКК, дицинон и др.)

Составляют 90% всех наследственных форм геморраги­ческих диатезов (70-78% -гемофилия А, 13% -гемофилия В, 9-18% - болезнь Виллебранда -различаются дефицитом определённых плазменных факторов свёртывания VIII, IX, XI).

Заболевание наследственное. Ген гемофилии передаётся по рецессивному типу, находится в X хромосоме. Болеют только лица мужского пола, женщины являются лишь но­сителями этого гена.

Чаще кровоточивость возникает после какой-либо трав­мы (бытовой или хирургической) и характеризуется труд­ностью остановки кровотечения.

Кровотечения могут быть наружными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными.

Наиболее характерно поражение суставов - гемартроз. Больные отмечают очень сильную боль, чаще это коленный сустав. При осмотре сустав отёчен, гиперемирован, увеличен в объёме, болезнен, движения ограничены.

После повторных кровоизлияний возникают контракту­ры и деформации и часто больные становятся инвалидами уже в детском возрасте.

Дата добавления: 2014-01-04