Общие пути обмена аминокислот

§ дезаминирование

§ трансаминирование

§ декарбоксилирование

§ гидроксилирование

§ метилирование

§ ацетилирование

§ амидирование

дезаминирование –

отщепление аминогруппы в виде NH₃ с образованием безазотистого остатка.

Типы дезаминирования:

1. Восстановительное

R – CH – COOH + 2H –– R – CH₂ – COOH + NH₃

NH₂ жирная кислота

2. Гидролитическое

R – CH – COOH + H₂O –– R – CH – COOH + NH₃

NH₂ OH оксикислота

3. Внутримолекулярное

R – CH₂– CH – COOH –– R – CH=CH – COOH + NH₃

NH₂

4. Окислительное (наиболее распространенное)

R – CH – COOH + 0,5 O₂ –– R – C – COOH + NH₃

NH₂ O кетокислота

механизм окислительного дезаминирования:

ФМН-зависимая оксидаза - аминокислоты

ФАД-зависимая оксидаза - аминокислоты

трансаминирование –

межмолекулярный перенос аминогруппы с ак на -кетокислоту без образования аммиака.

суммарная реакция:

глутамат + пируват ––– аминотрансфераза ––– -кетоглутарат + аланин (кофермент – В₆)

трансдезаминирование

Только глутаминовая кислота способна к окислительному дезаминированию и образованию аммиака в физиологических условиях. Все ак имеют трансаминазы.

Глутаматдегидрогеназа – НАДФ-зависимая, - дезаминирование глутаминовой кислоты.

глутамат – иминоглутамат – -кетоглутарат + NH₃

декарбоксилирование

– процесс отщепления от ак СО₂ с образованием биогенных аминов

§ триптофан – триптамин

§ 5-гидрокситриптофан – серотонин

§ фенилаланин – ДОФА – дофамин

§ гистидин – гистамин

§ глутаминовая кислота – ГАМК

§ орнитин – путресцин

Судьба -кетокислот

· Синтетический путь метаболизма – восстановление аминированием с образованием заменимых ак

· Глюкогенный путь – с образованием глюкозы

· Кетогенный путь – образование жирных кислот и кетоновых тел

· Окислительный путь – образование компонентов ЦТК

Биосинтез заменимых аминокислот

ü -кетоглутарат – глутамат, глутамин, пролин

ü оксалоацетат – аспартат, аспарагин

ü пируват – аланин

ü 3-фосфоглицерат – серотонин, глицин, цистеин

ü фенилаланин – тирозин

Обезвреживание аммиака

Ø биосинтез мочевины в печени (орнитиновый цикл)

Ø связывание аммиака -кетоглутаратом с образованием глутаминовой кислоты

Ø биосинтез глутамина и аспарагина

Ø биосинтез ак из -кетокислот

Ø образование аммонийных солей в почках, креатина, креатинина

Остаточный азот

Небелковый азот плазмы крови:

ü мочевина 50%

ü ак 35%

ü мочевая кислота 5%

ü креатин 5%

ü креатинин 5%

ü аммиак, индикан 0,5%

ü пектины, нуклеотиды, билирубин 12%

Азотемия

1. Абсолютная

а)продукционная (за счет ак распада белка)

б) ретенционная (за счет мочевины – нарушение выделительной функции почек)

2. Относительная (обезвоживание организма)

Глицин

серин	глицин	треонин
Глутатион		Желчные кислоты
Креатин		Муравьиная кислота
Тк белки		Гиппуровая кислота
Глюкоза
Липиды
Гем
Пурины (ДНК, РНК)

Метионин

мет + АТФ – аденозилметионин (донор СН₃ группы)

синтез:

· адреналина

· креатина, карнитина

· N – метилникотинамида

· фосфатидилхолина

· мелатонина

· нуклеотидов

Цистеин

§ третичная структура белков

§ образование глутатиона

§ активный центр ферментов

§ восстановительные свойства

§ окисляется в таурин (желчн. к-ты)

§ синтез гепарина, гликолипидов

§ синтез хондроитинсульфата

§ входит в состав коэнзима А

Фенилаланин, тирозин

· синтез катехоламинов: адреналина, норадреналина, дофамина

· синтез меланина

· синтез гормонов щитовидной железы

Триптофан

§ синтез серотонина, НАД

Глутаминовая кислота

· синтез глутатиона

· образование глутамина

· биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

· синтез аминосахаров

· синтез фолиевой кислоты

· реакции трансдезаминирования

Аспарагиновая кислота

§ орнитиновый цикл синтеза мочевины

§ биосинтез углеводов

§ биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

Нарушения белкового обмена

1. Гипераминоацидемия – повышение уровня ак в крови (нарушен синтез мочевины, усилен распад белка)

2. Гипераминоацидурия – повышение уровня ак в моче (нарушение дезаминирования и трансаминирования ак)

3. Патология печени, инфекции, опухоли, травмы, комы, гипертиреоз

4. Наследственные заболевания:

гистинурия – избыток цистина, лизина, аргинина, орнитина (камни в почках)

фенилкетонурия – дефект фенилаланингидроксилазы

алькаптонурия – дефект оксидазы гемогентизиновой кислоты

альбинизм – дефект тирозиназы

Дата добавления: 2014-01-04