Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС

Лекция №4. Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС. Интоксикационные поражения нервной системы. Объемные процессы центральной нервной системы.

Цель лекции: изучить классификацию,диагностику,лечение наследственных, демиелинизирующих болезней ЦНС, интоксикационных поражений нервной системы, объемных процессов центральной нервной системы.Осуществлять неотложную помощь, лечение и уход за пациентами при этих заболеваниях.

План лекции.
1.Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС(Хорея Гентингтона, наследственная атаксия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, паркинсонизм, спастическая кривошея, миастения, миопатия, миотония, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз).
2.Интоксикационные поражения нервной системы.
3.Объемные процессы центральной нервной системы.

Хорея Гентингтона - это хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.
Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители.
Клиническая картина болезни складывается из хореического гиперкинеза и изменений психики. Гиперкинез характеризуется объемистыми, быстрыми, неритмичными непроизвольными движениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Из-за гиперкинеза все произвольные движения кажутся причудливо измененными - больные гримасничают, нелепо жестикулируют, при ходьбе раскачиваются, пританцовывают, широко разбрасывают руки. Однако даже при сильном гиперкинезе, особенно в начале болезни, больные могут временно подавлять насильственные движения, самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В результате гиперкинеза речевой мускулатуры расстраивается речь - она становится медленной, неравномерной, сопровождается лишними звуками. Гиперкинез усиливается при волнении, исчезает во сне. Иногда в течение длительного времени гиперкинез может распространяться на мышцы только одной половины тела (гемихорея). Психические нарушения складываются из изменений в эмоциональной сфере и резкого снижения интеллекта. У больных появляются эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, иногда апатия. Могут развиваться состояния возбуждения, бредовые идеи; в это время больные часто совершают асоциальные поступки, суицидальные попытки. Постепенно деградирует интеллект, страдают память, внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность умственной работы, больные становятся дементными.Обычно заболевание начинается с появления насильственных движений, к которым постепенно присоединяются изменения психики. Однако в ряде случаев психические симптомы предшествуют возникновению гиперкинеза. Иногда у больных развиваются выраженные психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Значительно отличается от классической картины акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. Частота его, по данным разных авторов, составляет 5-16% всех случаев болезни. При этой форме у больных отмечается акинетико-ригидный синдрвм, сочетающийся с психическими нарушениями и часто с нерезко выраженным хореическим гиперкинезом. Насильственные движения в таких случаях могут носить более медленный характер - хореоатетоз. Акинетико-ригидный синдром может отмечаться как с самого начала болезни, так и в конечных ее стадиях. У больных уменьшается гиперкинез, нарастает ригидность в мышцах туловища и конечностей. В тяжелых случаях наблюдается полная обездвиженность с развитием контрактур. В некоторых семьях встречаются как акинетико-ригидные, так и обычные гиперкинетические формы хореи Гентингтона.
Средний возраст начала заболевания 35 лет. Течение болезни - хроническое, прогрессирующее; заболевание может тянуться десятилетиями. Средняя продолжительность жизни больных около 53 лет.

Хорею Гентингтона необходимо дифференцировать в первую очередь от старческой (сенильной) хореи, развивающейся вследствие церебрального артериосклероза. Главным отличительным признаком его является отсутствие заболевания у родителей и у других членов семьи, от различных очаговых заболеваниях мозга (опухоли, энцефалиты, сифилис, сосудистые нарушения). Заболевание в этих случаях отличается по течению; отсутствует наследственный анамнез; имеются симптомы, связанные с основным процессом; при некоторых из этих состояний наблюдаются определенные изменения спинномозговой жидкости. Если хорея Гентингтона начинается в молодом возрасте, ее следует отличать от малой инфекционной хореи, которая начинается в детском возрасте, характеризуется быстрым нарастанием более выраженного хореического гиперкинеза. В отличие от хореи Гентингтона больные произвольно не могут подавлять насильственных движений, что затрудняет выполнение ряда действий. Отмечаются различные ревматические проявления, отсутствует наследственный фактор.

Профилактика. В настоящее время не существует точных методов выявления носителей патологического гена до развития у них клинических проявлений болезни, что затрудняет медико-генетическую консультацию. Некоторыми авторами отмечались изменения психики у лиц, у которых впоследствии развивалась типичная хорея Гентингтона. Поэтому лицам с такими изменениями психики, происходящим из семей со случаями этой болезни, иметь детей не рекомендуется, так как вероятность заболевания их хореей Гентингтона равна 50%. При отсутствии каких-либо патологических признаков у лиц, имеющих родителей, страдающих хореей Гентингтона, вероятность заболевания их детей составляет 25%.
Лечение:
Специфической фармакотерапии ХГ до настоящего времени не существует. Иногда хореические гиперкинезы возможно подавить с помощью лекарств, но тогда на первый план выступают их серьёзные побочные эффекты.
К средствам симптоматической терапии, наиболее часто применяемых при ХГ, относятся следующие.

Дата добавления: 2014-01-05