Интоксикационные поражения нервной системы

Депрессия при ХГ встречается довольно часто и требует медикаментозного лечения сразу же после её диагностики. В принципе, при ХГ можно применять любые антидепрессанты, однако препаратами выбора всё же являются ингибиторы обратного захвата серотонина благодаря небольшому числу побочных эффектов, удобному дозированию и отсутствию опасности передозировки [58].

Антидепрессанты

Препараты вальпроевой кислоты

Препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс и др.) известны как антиконвульсанты, стабилизаторы настроения при маниях и профилактическое средство при мигрени. При ХГ они применяются в лечении мышечных спазмов. Начальная доза для взрослых составляет 300 мг/сут, возможен однократный приём (период полужизни составляет от 6 до 16 часов в зависимости от активности микросомальных ферментов печени). Дозу постепенно прибавляют, доводя до 2000 мг/сут в 2-3 приёма. Противопоказания: гиперчувствительность, в том числе «семейная» (смерть близких родственников на фоне приёма вальпроевой кислоты); заболевания печени и поджелудочной железы; геморрагический диатез; первый триместр беременности; лактация. Побочные эффекты: тромбоцитопения и повышение ВСК (кровотечения, подкожные кровоизлияния); гипераммониемия, приводящая к поражению печени (общее недомогание, усталость, отёчность лица, снижение аппетита, желтуха, тошнота, рвота); повышение аппетита; боли в желудке; сонливость; тремор; парестезии; спутанность сознания; лейкопения. При длительном приёме возможно обратимое выпадение волос. Взаимодействия: эффект усиливают другие противосудорожные, седативные и снотворные средства; диспептические расстройства встречаются реже на фоне приёма спазмолитиков и обволакивающих средств; циметидин, салицилаты, фелбамат, эритромицин, алкоголь усиливают токсичность. Вальпроевая кислота может существенно изменять концентрацию карбамазепина, повышать токсичность диазепама и этосуксимида, повышать концентрацию фенобарбитала и дифенина (в то время как они могут снижать концентрацию вальпроевой кислоты).

Пароксетин – представитель этой группы антидепрессантов – выпускается в таблетках по 20мг. Большинство пациентов предпочитают принимать его утром из-за развития стимулирующего эффекта. При наличии седатирующего эффекта препарат следует принимать в вечернее время. Начальная доза для взрослых – 10-20 мг/сут во время еды. При недостаточном эффекте дозу можно увеличивать на 10 мг с интервалом в 1 неделю до максимальной 40-60 мг/сут. Для оценки терапевтической эффективности требуется 6-8 недель. Противопоказания: документированная гиперчувствительность, одновременное назначение ингибиторов МАО и период в течение 14 дней после их отмены. Побочные эффекты: сухость во рту, тошнота, астения, сонливость или бессонница, тремор, потливость, нарушение либидо, аноргазмия и расстройства эякуляции, повышение риска суицида, гипоманиакальные/маниакальные состояния. С осторожностью назначают при наличии судорог, маниакальных эпизодов, почечном или сердечном заболевании в анамнезе. Взаимодействия: усиливает эффекты барбитуратов, дифенина, непрямых антикоагулянтов, трициклических антидепрессантов, фенотиазиновых нейролептиков и антиаритмиков класса 1с (пропафенон, флекаинид). Фенобарбитал и дифенин снижают эффективность. Алкоголь, циметидин, сертралин, фенотиазиновы нейролептики и непрямые антикоагулянты усиливают токсичность.
АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА-Мари-х роническое прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина. Основным признаком болезни является атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяются атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Имеют место выраженная статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез. У больных могут наблюдаться стреляющие боли в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Отмечается значительное снижение силы в мышцах конечностей, спастическое повышение мышечного тонуса, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения - птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зрительных нервов, симптом Аргайлла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как правило, не выявляются.
Одним из характерных признаков мозжечковой атаксии являются изменения психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрессивных состояниях. Заболеванию свойственная большая вариабельность клинической, картины как между разными семьями, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментарные формы болезни; иногда отмечаются экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха.
Средний возраст начала болезни-34 года, в отдельных семьях- более раннее начало в последующих поколениях. Течение заболевания - неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредности оказывают неблагоприятное влияние на проявляемость и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличительными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный - при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии. Кроме этого, при мозжечковой атаксии отмечается более позднее начало болезни, редко встречаются костные деформации и расстройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и значительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные нарушения.
Лечение симптоматическое.

Рассеянный склероз - хроническое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы, протекающее с обострениями (экзацербациями) и ремиссиями, либо прогредиентно. Как нозологическая форма впервые описан Ж. Шарко в 1866 г. Частота заболевания в СНГ колеблется в пределах 2-7 на 10 000 населения. Наблюдается четкая географическая зависимость: в экваториальных странах СНГ встречается редко, а с удалением от экватора на север частота заболевания нарастает. Например, в северных районах США распространенность рассеяного склероза превышает 10 на 10000 населения, в то время как в южных районах - только 2 на 10 000 жителей. Женщины болеют почти в 2 раза чаще.
Причины развития рассеянного склероза. Рассеяный склероз считается полиэтиологичным заболеванием. Существует несколько теорий об этиологии рассеяного склероза. Вирусная инфекция (ретровирусы, человеческий вирус герпес-6, парамиксовирусы корь, собачья чумка; коронавирусы, аденовирусы и др.) повреждает олигодендроглию, далее на продукты распада миелина и на сами вирусы запускается иммунная реакция, что и вызывает обострение клинических проявлений. Внедряясь в нервную систему, вирус латентно существует в ней, как бывает при так называемых медленных инфекциях (персистирует), и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Увеличение синтеза антител к вирусным и другим антигенам является отражением дефектного иммунного статуса организма больного. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, в частности конституционально-генетическая предрасположенность к заболеванию и аллергиям.

Бактериальная инфекция имеет сходные антигены; под влиянием высокой температуры белки приобретают необратимые изменения и запускают каскад цитокиновых реакций, которые приводят к демиелинизации.
Симптомы рассеянного склероза. Заболевают преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже - в детском и пожилом возрасте.
Начало клинических проявлений чаще незаметное, моносимптомное. Иногда рассеяный склероз возникает остро и проявляется сразу множественными неврологическими симптомами. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит): ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косоглазие), нестойкими пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими глубокими рефлексами, клонусами стоп, патологическими стопными и кистевыми знаками), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интенционное дрожание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), вегетативно-сосудистая дистония, поражения лицевого, тройничного нервов и нервов бульбарной группы. У женщин может нарушаться менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция.

Характерным ранним (но не обязательным) признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов. В отличие от других заболеваний нервной системы при повторных обострениях болезни возникают новые симптомы. Нарушения когнитивных функций появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижение интеллекта различной степени вплоть до дементации.
Эпилептические припадки при рассеянном склерозе наблюдаются редко, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции.
В зависимости от преимущественной локализации бляшек рассеянного склероза различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, стволовую, спинальную, а также оптическую.
Почти в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующаяся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии болезни, симптомами поражения координаторных и пирамидных систем в головном и спинном мозге, а также зрительных, глазодвигательных, вестибулярных и других систем.
Мозжечковая форма чаще проявляется симптомами поражения ствола мозга и мозжечка, реже - только мозжечковыми симптомами: скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм, адиадохокинез, дисметрия, атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, расстройства почерка. В далеко зашедших стадиях интенционное дрожание становится резко выраженным и приобретает характер гиперкинеза, который более заметен в руках и ногах, менее - в туловище и голове. Выраженное дрожание позволило выделить эти случаи в гиперкинетическую форму рассеяного склероза.
Редко встречается острая стволовая форма рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением и даже летальным исходом. Заболевание развивается остро при нормальной или повышенной температуре тела в течение 1-2 сут. На фоне головной боли с рвотой выявляются симптомы нарушения функции ствола мозга и мозжечка.
При оптической форме ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения, которое восстанавливается через некоторое время самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвета), скотомы.
Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, проводниковые нарушения чувствительности, различной степени выраженности тазовые расстройства.
Выделенные клинические формы рассеяного склероза в чистом варианте встречаются редко. Обычно на фоне доминирующего синдрома можно обнаружить и другие очаговые симптомы, выраженность которых значительно слабее.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Полиморфизм клинических проявлений рассеяного склероза вызывает значительные трудности ранней диагностики. Важными критериями ее являются: начало болезни в раннем возрасте; обнаружение клинических симптомов, указывающих на поражения не менее 2-3 систем (например, мозжечковой, пирамидной, глазодвигательной и др.); непостоянство, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, а также несоответствие выраженности нарушения функций и объективных признаков поражения нервной системы (например, на фоне высоких глубоких рефлексов и ярких патологических пирамидных знаков имеется достаточная мышечная сила); волнообразное течение заболевания, проявляющееся периодами обострений и ремиссий с разной степенью органического поражения нервной системы, изменчивостью симптомов и нередко полной обратимостью их в начале заболевания (даже без лечения).

Лечить рассеянный склероз надо начинать как можно раньше. В терапии существует несколько групп препаратов, которые подавляют активность иммунной системы и способствуют восстановлению нервных оболочек. В последние годы прогрессивно расширяется список этих лекарств:

• во-первых, это группа гормональных противовоспалительных средств - кортикостероиды и кортикотропный гормон
• во-вторых, препараты действующие непосредственно на клетки иммунной системы - иммуносупрессоры и интерфероны
• в-третьих, вещества, улучшающие проведение нервных импульсов и питание нейронов - биополимеры, нестероидные противовоспалительные средства.
  В комплекс лечебных мер входят так же плазмоферез, массаж, профилактика воспалительных осложнений кожи, дыхательных и мочевых путей.

Болезнь Паркинсона. Впервые заболевание описано Дж. Паркинсоном в 1817 г. Заболеваемость паркинсонизмом в Европе составляет 1 % среди населения до 60 лет,
5-10% в группе 60-80 лет, свыше 20% после 80 лет и составляет величину от 60 до 140 случаев на 100000 населения.
Тип наследования для основных семейных форм - доминантный, для редких ювенильных вариантов - аутосомно- рецессивный. Помимо указанных семейных форм (первичный паркинсонизм, болезнь Паркинсона) выделяется вторичный (симптоматический) паркинсонизм. Вторичный паркинсонизм может быть обусловлен воспалительными заболеваниями головного мозга, атеросклерозом, интоксикациями, приемом нейролегггиков. Паркинсонический симптомокомплекс нередко дополняет клинические проявления других наследственных заболеваний: ювенильной формы хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. По данным Московского института неврологии, среди обследованных на долю первичного паркинсонизма приходится 50,2% случа-
ев, атеросклеротического - 34,1 %, постэнцефалитического - 10%, остальные формы - 5,7%.

Патогенез заболевания связывается с дегенеративными процессами в черной субстанции, вызывающими уменьшение выработки дофамина Н, соответственно, дисбаланс нейромедиаторного обмена. Придается значение относительному возрастанию холинергической активации.

Клиническая картина. Ключевые диагностические признаки заболевания:

1) наличие в течение года двух из трех основных симптомов: пластическая ригидность, гипокинезия (акинезия), тремор.

К. вторичным симптомам, обычно имеющим место при болезни, относятся шаркающая походка, маскообразпое лицо, монотонная тихая речь, микрография и др.;

2) одностороннее появление этих симптомов на первых стадиях заболевания;

3) наличие сведений о семейном характере расстройства;

4) отсутствие признаков других заболеваний (в том числе и инструментальных), имеющих в своей клинической картине акинеторигидные проявления;

5) высокий эффект ДОФА-содержащих препаратов (длительностью не менее года).

Диагностика. Специфических инструментально-лабораторных критериев нет.

Дифференциальная диагностика проводится с перечисленными выше болезнями.

Лечение. Выделяют несколько групп препаратов, не меняющих прогрессирования заболевания, но уменьшающих акинеторигидные проявления.

Центральные холинолитики, блокирующие М-холинорецепторы в ЦНС: циклодол, паркопан, динезин, тропацин, норакин, амедин и другие препараты назначаются в постепенно нарастающей дозе. Ограничено их применение у пожилых людей. Побочный эффект проявляется сухостью во рту, нарушением аккомодации,запорами, иногда задержкой мочи.

Мидантан (амантадин) стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний. При меняется в дозе 100-300 мг/сут. Комбинируется с холинолитиками.

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин) уменьшают обратный захват дофамина из синаптических пространств и обладают холинолитической яктивностъю. Назначаются в умеренных, постепенно нарастающих дозах (имипрамин - до 40 мг/сут, амитриптилин - до 100 мг/сут).

Ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) - Юмекс (селегилин, L-деnреНlIЛ) селективный ингибитор МАО, может назначаться в отличие от других ингибиторов МАО, в сочетании с препаратами L-ДОФА.

ИЗ группы препаратов, содержащих L-ДОФА, лучшими считаются такие, которые помимо L-ДОФА содержат ингибиторы декарбоксилазы, уменьшающие периферический эффект, увеличивающие концентрацию L- ДОФА в плазме крови - наком, синемет, модопар. Назначаются они в медленно нарастающих дозах, средняя терапевтическая доза - 700-1000 мг/сут. В настоящее время имеются ана-
логичные препараты пролонгированного действия: синимет CR, наком CR, мадопар НВ5.

Из агонистов дофаминовых рецепторов используется паряодел (бромкриптин, перголид) и неэрголиновые производные (ропинерол или достинекс) - препараты, способные непосредственно стимулировать дофаминовые рецепторы.
Начинают лечение с 1,25 мг после ужина, средняя терапевтическая доза - 30 мг/сут.

Больным рекомендуется обязательная лечебная физкультура, курсы массажа, общеукрепляющая терапия. Не доказано преимуществ нейрохирургического лечения. В среднем через 3-6 лет развивается резистентность к медикаментозной терапии, сопровождающаяся появлением побочных эффектов.

Детский церебральный паралич (ДЦП).
Группа заболеваний возникающих в перинатальном периоде, с различной этиологией, патогенезом и общим клиническим признаком в виде двигательных расстройств.

Причиной заболевания могут быть самые разнообразные неблагоприятные воздействия на плод во время беременности: травмы живота, токсикоз, асфиксия плода, вирусные заболевания у беременной, внутримозговая гематома плода. Симптомы заболевания проявляются с рождения. В зависимости от их характера, проводимого лечения, влияния дополнительных вредных факторов они могут нарастать, уменьшаться или оставаться на прежнем уровне.

Различают четыре основные клинические формы: диплегическую, гемиплегическую, гиперкинетическую и мозжечковую.

Диплегическая форма (болезнь Литтля ) возникает преимущественно в результате родовой травмы или асфиксии. Поражаются верхние отделы прецентральных извилин, что влечет за собой развитие спастических парезов (пара-
личей) ног. Проявляется это малоподвижностью ребенка при пеленании, купании. Ножки ребенка приведены одна к другой, перекрещены, стопы согнуты, тонус в них резко повышен. Дети плохо развиваются физически, поздно начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ходить. При попытке ходьбы ноги максимально выпрямлены, прижаты друг к другу, стопа ставится на кончики
пальцев.

Гемиплегическая форма характеризуется односторонними или двусторонними (тетраплегическая) спастическими параличами. У таких детей нарушаются двигательные функции всех конечностей или конечностей одной половины тела.

Гиперкинетическая форма проявляется различными видами гиперкинезов: врожденной хореей, врожденным двойным атетозом, атипичными гиперкинезами, смешанными ригицно-гиперкинетическими и сочетающими в себе гиперкинезы и парезы. Больные не в состоянии порой самостоятельно совершать какие-либо действия из-за гиперкинезов, парезов.

Мозжечкоеая форма обусловлена поражением мозжечка и выражается нарушением координации, гипотонией мышц, скандированной речью.

При всех формах ДЦП могут иметь место поражения черепных нервов и чувствительности. Интеллект страдает в разной степени - от задержек умственного развития до идиотии.

Лечение. Должно начинаться как можно раньше, быть планомерным, длительным, комплексным, сочетать лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтические
воздействия, ортопедические средства. ЛФК и массаж проводятся 1-2 раза вдень по 40-50 мин систематически в течение ряда лет. Технике их проведения должны быть обучены родители больного ребенка.

Медикаментозное воздействие направлено на снижение мышечного тонуса (мелликтин, мидокалм, баклофен), уменьшение, гиперкинезов (динезин, метамиэил, ииклодол, галоперидол), улучшение внутримозгового метаболизма (ноотропил, иеребролизин, пираиетам, витамины). Физиотерапевтическое лечение состоит из тепловых процедур, ванн, электростимуляuии. При наличии контрактур используют ортопедические методы лечения, в том числе и хирургические.
Основные принципы физической реабилитации при ДЦП.

1. Онтогенетический подход.

2. Патофизиологический подход.

3. Соответствие уровню функционального состояния.

4. Строгая последовательность и этапность.

5. Преемственность.

6. Комплексность.

Программа реабилитации (абилитации) больных ДЦП:

* Медикаментозная терапия.

* Физиотерапевтическое лечение: тепловые процедуры, лекарственный электрофорез, магнито- и магнитовибротерапия; компрессионный массаж; электростимуляция пораженных мышц; токи Д' Арсонваля; лечебное плавание, жемчужные ванны, гидромассаж.

* Кинезотерапия: лечебная гимнастика (групповая, индивидуальная, пассивная, активная), дыхательная гимнастика, малоподвижные/подвижные игры, БОС.

* Использование технических средств и тренажеров: шведская стенка, ортопедический мяч, подвесные ложементы для облегчения движений, ходунки, брусья, специальные тренажеры.

* Различные виды лечебного массажа.

* Адресное ортопедо-хирургическое лечение: лечение положением (укладки и растяжки), использование ортезных изделий (статических, динамических и функциональных), лечебное протезирование, этапное гипсование, оперативное лечение.

* Различные виды рефлексотерапии. * Мануальная терапия. * Логотерапия, * Коррекционная педагогика. * Трудотерапия. * Музыкотерапия. * Занятия с психологом. * Методы сенсорной коррекции.

Спастическая кривошея, цервикальная дистония — дистоническое заболевание, вид кривошеи, в которой неправильное положение головы вызвано патологическим напряжением мышц шеи.

Симптомы:первые симптомы болезни появляются обычно между 30 и 50 годами жизни. Со временем пораженные мышцы гипертрофируются, и наступает устойчивое ограничение движению. Мышцы-антагонисты, отвечающие за движение в другую сторону, атрофируются.

Причины:большинство случаев спастической кривошеи являются самостоятельными (идиопатическими). Симптоматическая дистония возможна как начало генерализованной торсионной дистонии (у детей), болезнь Вильсона-Коновалова либо как ответ на введение нейролептиков, а также вследствие рахита, слияния, переломов и вывихов шейных позвонков, травм мышц шеи, невралгии затылочных нервов, при опухолях, рубцах в области шеи, а также в случаях деформирующего спондилеза и остеохондроза шейного отдела позвоночника.

Лечение: спастическая кривошея очень плохо поддается лечению. Положительного, но часто только временного эффекта можно добиться с помощью антихолинергических средств. Современным стандартом лечения являются инъекции ботулинического токсина в пораженную мышцу. Они вызывают временное, в течение нескольких недель, поражение мышц, возвращая голову в правильное положение и прекращая боль. В крайнем случае требуется оперативное лечение.

Боковой амиотрофический склероз. Заболевание обусловлено системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. В отличие от рассеянного склероза, в местах поражения нервной системы при морфологическом исследовании не выявляются воспалительные изменения (отек, инфильтрация, гиперемия). Поэтому патоморфологический процесс определяется как дегенеративный.

Этиология заболевания до конца не выяснена. Полагают, что оно обусловливается генетической недостаточностью иммунной системы, нейротропными вирусами и другими факторами, ослабляющими организм. Мужчины болеют 13 3-4 раза чаще женщин, частота встречаемости -1,4-6 случаев на 100000 населения.

Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены сочетанием вялых периферических и центральных спастических параличей конечностей, бульбарными расстройствами (дисфагия, дисфония, нарушение глоточного, небного рефлексов). За 1-2 года до развития парезов у больных можно наблюдать фасцикуляции (подергивание мышц в различных участках тела). Выделяют различные клинические формы: с преимушественным поражением передних рогов спинного мозга, пирамидных путей, ядер IX, Х, ХН пар черепных нервов, смешанные

Заболевание протекает медленно, в среднем продолжается 3-1 О лет и заканчивается смертью.

Диагностика. Основывается на клинических признаках, лабораторная диагностика отсутствует. Дополнительную информацию дает миография, устанавливающая уровень поражения двигательной системы.

Лечение. Назначаются общеукрепляющие препараты, физиопроцедуры. На поздних стадиях болезни больным необходим уход: зондовое кормление, профилактика пролежней, застойных пневмоний, сепсиса.

Сирингомиелия. Представляет хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе головного (ствол) и спинного мозга.

В настоящее время обсуждаются несколько этиологических и патогенетических вариантов развития заболевания. Ведущими являются две гипотезы. Первая (глиозная) гипотеза рассматривает сирингомиелию как следствие нарушенного процесса преврашения эародышевых эктодермальных клеток, из которых формируется нервная ткань, в нейробласты. Согласно этой теории часть зароды-
шевой ткани остается в первоначальном виде (ороговевающий эпителий) и, постепенно разрастаясь, образует внутри мозга очаги, обладающие разрушающим действием на нейроны и их отростки спинного мозга и ствола головного мозга. Если эти очаги находятся в области центрального спинального канала, то постепенно они заполняются ликвором, так как эпидермальная масса постепенно вымывается, и образуются полости с эктодермаяьными стенками. Клетки этих стенок, 13 свою очередь, также ороговевают, смываются ликвором. полость увеличивается,
разрушая функционально активную нервную ткань. При таком варианте сирингомиелии при МРТ-исследовании выявляются несообщаюшиеся формы, при которых сфомировавшиеся полости не сообщаются с центральным каналом спинного мозга.

Согласно второй (гидродинамической) теории основной причиной возникновения сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития ликворных каналов
спинного мозга и желудочков ствола головного мозга. При таких формах заболевания чаще (до 80% случаев) встречаются другие пороки развития и, в частности, аномалииразвития в области затылочного отверстия (аномалия Арнольда Киари). Возникающие при этом затруднения оттока ликвора из IV желудочка в субарахноидальное пространство влекут повышение ликворного давления в центральном канале спинного мозга и его расширение. Разрыв стенок центрального канала ведет, в свою очередь, к появлению полостей, располагающихся параллельно центральному каналу (сообщаюшаяся форма). Факторами, способствующими возникновению клинических проявлений заболевания, являются травмы, инфекции, тяжелый физический труд. Как уже отмечалось, помимо дефектов нервной системы у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина. Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития друтих органов и систем.

Расстройства чувствительности определяются тем, что в местах расположения полостей ликвор и глиозные образования оказывают повышенное давление на серое вещество спинного мозга, нарушающее метаболические процессы и влекущее за собой разрушение нейронов. Расстройства проявляются преимущественно снижением болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Из-за снижения температурной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

С течением времени очаги глиоза или увеличивающиеся полости постепенно разрушают передние, а затем боковые рога спинного мозга и боковые канатики, что обусловливает появление двигательных и трофических нарушений.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолговатого мозга - расстройствами речи, глотания.

Вегетативные нарушения обусловлены разрушением боковых рогов спинного мозга. По этой причине у больных наблюдаются трофические язвы на коже, разрушение суставов (аргропатия), бледность, синюшность кожи,
непереносимость ультрафиолетовых лучей.

В рамках дизрафического статуса выявляются самые разнообразные пороки развития: заячья губа, волчь япасть, уменьшенное или увеличенное количество пальцев на конечностях, их срастание, пороки развития сердца, легких и т.д.

Диагностика. Основывается на специфике клинической картины, данных компьютерной томографии. На томограммах можно видеть сирингомиелитические полости, глиозные очаги, очаги ороговевающего эпителия внутри спинного и продолговатого мозга.

К порокам развития относятся также гидроцефcuIИЯ, мозговые грыжи, аномалии развития черепа и др.

Лечение. Проводится преимущественно симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол, электрофорез этих препа-
ратов), сероводородные, радоновые ванны. При наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора (по данным компьютерной томографии) предпринимаются попытки реконструктивных нейрохирургических операций. При глиозных формах, доказанных с помощью методов нейро-
визуализации (М РТ), используется рентгенотерапия. При уходе за больными, проведении физиотерапевтических процедур необходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температурной и болевой чувствительности. Больным с сирингомиелией противопоказана работа у горячих источников, тяжелый физический труд.

При выявлении У пациентов признаков наследственных
заболеваний медицинские работники среднего звена обязаны направить их на консультацию врача терапевта или невролога, а в последующем выполнять лечебные или реабилитационные предписания.

Миастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез
Заболевание аутоиммунное. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли- и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы.
Клиническая картина
Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов молоточком по сухожилию. При повторной электрической стимуляции выявляется необычная утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.
Течение
Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.
Лечение
Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основным методом лечения этого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях можно назначить реактиваторхолинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).
При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1% раствор гидрокарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани после тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях - при генерализованной миастении - показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.
Прогноз
Возможны спонтанные ремиссии, однако, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Могут наблюдаться миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ снизило смертность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.
Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии).
Миопатии – это группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называются миодистрофиями. Наиболее часто встречаются следующие формы миопатий форма Дюшенна, форма Эрба (тазо-плечевая), форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая миопатия).

Миопатия Дюшенна - заболевание описано Дюшенном в 1853 году. Частота встречаемости 3,3 на 100 000 населения. Наследуется по рецессивному типу, связанному с Х-хромосмой. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики.

Первые признаки заболевания появляются впервые 1-3 года жизни ребенка. На первом году жизни дети начинают отставать в моторном развитии. С задержкой начинают сидеть, ходить, вставать. Движения неловкие, они часто спотыкаются и падают. В 2-3 летнем возрасте выявляется патологическая утомляемость мышц, возникают проблемы при подъеме по лестнице, походка изменяется и приобретает тип «утиной». Дети ходят, переваливаясь с боку на бок. Характерным является вставание из положения сидя на корточках или из положения лежа. Вставание происходит постепенно с активным использование рук. Это называется «взбирание по лесенке» или «взбирание по самому себе». Появляются симметричные атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, сначала нижних, затем – верхних. Атрофии подвергаются мышцы тазового пояса, бедер, через 1-3 года присоединяются атрофии мышц плечевого пояса, мышцы спины. Появляются характерные для миопатий симптомы: осиная талия, крыловидные лопатки, отошедшие от грудной клетки, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. Патогномоничным симптомом для этого заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. Мышцы увеличены в объеме, плотные на ощупь, безболезненные, но сила мышц снижена. Увеличение в объеме мышц обусловлено отложением жировой ткани между мышечными волокнами. Со временем в пораженных мышцах развиваются контрактуры и ретракции. Мышечный тонус в пораженных мышечных группах снижен. Коленные рефлексы исчезают раньше всех, затем снижаются и исчезают рефлексы с сухожилий бицепса и трицепса. Ахилловы рефлексы остаются сохранными в течение длительного времени. Кроме этого характерны дистрофические изменения в костно-суставной системе. Характерны деформации стоп, позвоночника. Обнаруживаются изменения в сердечно- сосудистой системе: лабильность пульса, артериальная гипертензия, глухость тонов, расширение границ сердца, возможны изменения на ЭКГ. Среди нейроэндокринных расстройств возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга. Течение данного заболевания прогрессирующее и злокачественное. К 7-10-летнему возрасту возникают значительные двигательные дефекты, а к 14 годам полная обездвиженность больных.
Диагностика осуществляется на данных клинической картины, изучении генеалогии, хотя возможна в трети случаев спонтанная мутация. При биохимическом исследовании выявляется увеличение активности Креатинфосфокиназы (КФК) в 30-50 раз выше нормы. Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма).
Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.
Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.
Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.
При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.
Лечение миопатий направлено на сохранение и поддержание двигательной активности больных в течение как можно более длительного периода времени.

Особое значение в этом процессе играет ЛФК. Она позволяет отсрочить обездвиженность больных. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родственников обучают комплексу упражнений. Занятия ЛФК предотвращают развитие контрактур и деформаций. Проводятся упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати, кресле, частая смена положения и позы. Практикуется раннее применение шин.Рекомендуется следить за весом больных. Избыточный вес ухудшает двигательные функции.Из медикаментозных препаратов назначают АТФ, витамины группы В, витамин Е, анаболические стероиды (ретаболил, неробол).
Лечение может затормозить течение патологического процесса, но вылечить больных миопатией на сегодня невозможно.
Миотония – это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.
Описано Лейденом в 1874 году. В 1876 году Томсен на примере своей семьи обратил внимание на наследственную природу этого заболевания.
Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Первые признаки болезни появляются в возрасте 8-15 лет. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах, круговых мышцах глаза. Сильное сжатие кисти в кулак, или сжатие челюстей, или плотное зажмуривание глаз, или длительное стояние вызывает тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время. Больные не могут быстро разжать руку, челюсть или открыть глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы.
Существует несколько характерных приемов:
-Постукивание молоточком по мышцам тенара вызывает приведение большого пальца. -----При ударе по языку появляется ямка на языке;
-При ударе по большой мышце (бицепсу) происходит появление валика.
Внешний вид больных напоминает атлетов. Мышцы плотные, твердые, сила их в то же время снижена. Сухожильные рефлексы нормальные, в некоторых случаях снижены.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Лечение. Назначается дифенин по 0,1-0,2 3 раза в день в течение 2-3 недель. Диакарб по 0,125 2 раза в день в течение 2-3 недель. Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее действие на полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран.

Группа токсических поражений нервной системы (нейротоксикозов) очень многообразна. Нейротоксикозы возникают под влиянием множества химических факторов на производстве и в быту. Если симптомы поражения нервной системы развиваются через несколько часов или дней, нейротоксикоз называют острым. При длительном действии токсического фактора и медленном нарастании симптомов нейротоксикоз оценивается как хронический. Выделяют экзогенные (токсический агент поступает извне) и энцогенные (токсический агент возникает в самом организме из-за нарушения обменных процессов) токсикозы.

Отравление оксидом углерода (угарным газом ). Чаще бывает острым. В производственных условиях отравление может наступить у людей, работающих на обжиге угля, в гаражах, в быту - в домах с печным отоплением, банях,
гаражах.

Клиническая картина. Первая стадия отравления характеризуется головной болью, головокружением, шумом в ушах, реже - рвотой, сонливостью, снижением остроты зрения и слуха.

На второй стадии слабость резко нарастает, человек теряет способность передвигаться. Кожные покровы, особенно кистей, стоп, носа, ушей, а далее и всего тела резко бледнеют. В третьей стадии возникают патологическая сонливость, сопор, кома. Артериальное давление на фоне тахикардии падает, развивается замедленное поверхностное дыхание. Если помощь не оказана, может наступить смерть.

Лечение. Первая помощь заключается в перемещении больного на свежий воздух. Необходимо эвакуировать больного и назначить 100% кислород. При тяжелых отравлениях проводится гипербарическая оксигенация. Для снижения потребностей тканей в кислороде назначаются транквилизаторы, пациентам обеспечивается покой. При гипертермии снижают температуру тела. При возникновении паркинсонизма назначают стимуляторы дофаминовых рецепторов (бромокриптин, проноран, мирапекс).

Отравление метиловым спиртом (метанолом). Наступает при употреблении внутрь или при вдыхании его паров. По запаху и цвету метиловый спирт практически не отличается от этилового, что может явиться причиной его ошибочного употребления.

Клиническая картина. На ранней стадии отравления ощущения напоминают таковые при употреблении этилового спирта (водки): головокружение, шаткая походка, смазанная речь, эйфория, сонливость. При большой дозе
возможно развитие коллапса, которому предшествуют головная боль, боли в животе, рвота, мелькание мушек перед глазами, потеря зрения, двигательное возбуждение, бледность кожных покровов. Специфическим симптомом является снижение остроты зрения, которое быстро прогрессирует и нередко развивается полная слепота. Зрачки расширены. На глазном дне первоначально наблюдаются -отек и кровоизлияние, а затем развивается атрофия зрительного нерва.

Лечение. Первая помощь заключается в промывании желудка 2% раствором соды (натрия гидрокарбоната). в медицинском учреждении внутривенно вводят 100 мл 30% этилового спирта, а затем с интервалом в два часа еще
по 50 мл этилового спирта 4-5 раз. 8нутривенно или внутрь назначаются большое количество жидкости (физиологический раствор, гемодез, 5% раствор глюкозы), мочегонные препараты, контролируется и регулируется электролитный баланс. При тяжелых отравлениях осуществляется гемосорбция.

Профилактика. Заключается в соблюдении осторожности при работе с метиловым спиртом, информировании работающих о последствиях отравления. Смертельная доза метанола для взрослого человека - 30-100 мл.

Поражения нервной системы при хронических интоксикаииях алкоголем.

Алкогольная мозжечковая атаксия (дегенерация ) считается одним из самых частых осложнений. Ее развитие связывают с недостатком тиамина (витамина В1). У мужчин встречается в 11 раз чаще, чем у женщин. Морфологически
заболевание проявляется выраженной атрофией передних долей и верхней части червя мозжечка, почти полной потерей нейронов в их гранулярном и молекулярном слоях.

Клиническая картина. Клиническими критериями являются атаксия, преимущественно в ногах, подострое или хроническое развитие, алкогольный анамнез. Положительный эффект получен от лечения витамином В1 чаще в
сочетании с другой нейропротекторной терапией.

Диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с наследственными атаксиями, опухолями мозжечка, нарушениями кровообращения в базилярной системе, в чем значительную помощь оказывают методы нейровизуализации (КТ, МРТ).

Острая энцефалопатия Гайе - Вернике в настоящее время стала достаточно часто встречающимся расстройством у людей разного возраста с различным стажем злоупотребления алкоголем. Помимо или в дополнение к алкоголизации заболевание может развиваться при голодании, неукротимой рвоте, кишечной непроходимости, интоксикация препаратами наперстянки, введении больших объемов глюкозы истощенным больным без витамина B₁•

Клиническая картина. Складывается из остро возникших после или на фоне очередного запоя оглушения или комы, нарушения памяти, внимания, ориентации, нистагма, паралича глазодвигательных мышц, пареза взора (горизонтальный и, реже, вертикальный), нарушения иоходки, атаксии в конечностях при выполнении специальных проб, гипотермии, артериальной гипотензии.
Неврологическая симптоматика может дополняться делириозным синдромом.

Диагностика. Дифференциальная диагностика проводиться с ботулизмом, ОНМК в стволе мозга, опухолями в области задней черепной ямки, интоксикациями седативными препаратами.

Лечение. Проводится введение витамина В, по 50 мг внутривенно и 50 мг внутримышечно в первые дни, затем по 50 мг ежедневно внутримышечно до нормализации питания. Назначаются также другие витамины (поливитамины), нейропротекторные препараты, налаживается калорийное питание. Прогноз зависит от тяжести расстройства, смертность составляет 10-20%. У 60% выживших больных остаются неврологические и интеллектуальные нарушения различной степени.

Алкогольная полинейропатия клинически идентична другим формам метаболических невропатий и диагностируется на основании клинических проявлений, анамнестических данных, указывающих на наличие у больного
алкогольной зависимости, положительного эффекта на проводимую терапию, отсутствия признаков других заболеваний, способных вызвать поражение периферических нервов.
Лечение: необходимо назначение витаминов группы В. Особенно В1 в дозе 50-100 мг в сутки. Назначается аскорбиновая кислота, стрихнин, при бредовых состояниях нейролептики. В восстановительном периоде прозерин, дибазол, физиолечение.

Профилактика неврологических нарушений алкогольного генеза заключается в борьбе с алкоголизмом.

Отравления снотворными препаритами,

Могут наступить при передозировке препаратов или умышленном, с целью самоубийства, приеме большого количества лекарства.

Клиническая картина. Клинические проявления отравления снотворными барбитуратового ряда (люминал, фенобарбитал, гексенал И т.д.), транквилизаторами (седуксен, элениум, феназепам и др.), нейролептиками (аминазин, тизериин, этаперазин и др.) имеют сходную картину. На ранней стадии отмечаются нарастающая сонливость, слабость мышц, шаткость походки, мышечная слабость, ослабление рефлексов. При больших дозах яда возможно развитие коматозного состояния, поражение печени и почек.
Смерть наступает при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение.

Первая помощь оказывается в таком же объеме и последовательности, как и при отравлении ФОВ. В условиях лечебного учреждения после промывания желудка пострадавшему внутрь дается смесь, содержащая 25 г танина, 50 г активированного угля, 25 г магния оксида (жженая магнезия), а через 10-15 мин - солевое слабительное.

Пострадавшему назначаются: глюконат кальция (10% раствор), кальция хлорид (10 % раствор) по 10 МЛ внутривенно. При судорогах - диазепам 2-4 мл 0,5% раствора на 10 мл 0,9% хлорида натрия внутривенно. Проводится форсированный диурез под контролем электролитного состава крови, лечение острой сердечно-сосудистой и острой почечной недостаточности.

Отравление МЫШЬЯКОМ и его соединениями. В качестве ядохимикатов для протравливания семян и борьбы с сельскохозяйственными вредителями используются кальция арсенат, натрия арсенит, парижская зелень и др. Смертельная доза при приеме внутрь - 0,06-0,2 г. После поступления яда в желудок через 2-8 ч появляются рвота содержимым зеленого цвета, металлический вкус во рту, сильные боли в животе, жидкий частый стул,
напоминающий рисовый отвар. Повторные рвота и понос вызывают резкое обезвоживание организма, сопровождаюшееся судорогами. По мере прогрессирования интоксикации развиваются острая почечная и печеночная недостаточность, анемия. Смерть наступает от острой сердечно- сосудистой недостаточности, паралича дыхательной мускулатуры.

Диагностика осуществляется на обнаружении мышьяка в моче, в волосах, и ногтях.

Лечение. Первая ПОМОЩЬ заключается внемедленном промывании желудка водой со взвесью слабительных - магния оксидом или сульфатом (20 г на 1 л воды).Лечение подразумевает устранение источника интоксикации. Вводят препараты БАЛ или пеницилламин в дозе 250-750 мг в сутки в течение 4-6 дней. При острых отравлениях вводят БАЛ в дозе 2,5 мг на 1 кг массы тела парантерально.
Нейропатия, вызванная действием ФОС.
Контакт с ФОС возникает при вдыхании веществ, т. е. через легкие или при всасывании через увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывают ингибирующее влияние на холинэстеразу. В результате этого в синапсах ЦНС и ПНС скапливается ацетилхолин. Это ведет к перевозбуждению ЦНС и нарушению проведения нервных импульсов. Чаще всего отравление происходит хлорофосом, тиофосом и др.
Клиника:при остром отравлении после короткого инкубационного периода возникает тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышение пото- и слюноотделения, резко суживаются зрачки. Наблюдается подергивание отдельных мышц, атаксия, артериальная дистония, дизартрия. В тяжелых случаях возможны обмороки, нарушения сознания, галлюцинации, делириозное состояние, злобное настроение, агрессия. При ухудшении состояния – кома и летальный исход. В легких и среднетяжелых случаях при улучшении состояния через 1-2 месяца может развиться полинейропатия. Для нее характерны двигательные расстройства, сопровождающиеся парестезиями. Наблюдаются миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Картина напоминает боковой амиотрофический склероз.
Лечение острого отравления сводится к введению атропина внутривенно 0.1% - 1-2 мл, терапия полинейропатии ведется по основным принципам лечения нейропатий.

()mравление ртутью.

Клиническая картина. Ртуть и ее соединения оказывают местное раздражающее, нефротическое, энтеротоксическое и нейротоксическое действие. Поступление в организм возможно через легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу. Металлическая ртуть в желудке и кишечнике не вса-
.ъгвается. При ингаляции паров всасывается более 75% ртути.

При отравлении парами ртути развивается насморк, трахеобронхит, способные через несколько часов перейти в тяжелую пневмонию, токсический отек легких. Параллельно у пострадавшего появляются частый жидкий стул, сонливость. На 3-4-й день к отмеченным симптомам при-
соединяются признаки поражения почек (олигоурия, протеинурия, увеличивается содержание мочевины, креатинина в сыворотке крови).

Лечение. При отравлении парами ртути производят лечение токсической пневмонии и токсического отека легких. Назначают антибиотики, 5 % раствор унитиола по 1 О мл внутримышечно 2 раза в сутки, проводится форсирован- ный диурез. При токсическом отеке легких внутривенно
вводят 100-150 мг nреднизолона, 100-150 мл 30% раствора мочевины или 100 мг лазикса. При отравлении сулемой повторно промывают желудок, дают активированный уголь. Внутримышечно вводят унитиол (как при отравлении
парами ртути). Внутривенно вводят 10% раствор тетаиин- кальция 20 мл в 300 мл 5% раствора глюкозы, тиосульфат натрия - 100 мл 30% раствора. Назначают витамин В /2 до 1000 мг/сут.

Отравления пахикарпином. Чаще случаются у женщин при попытках использования пахикарпина для прерывания беременности, так как он, являясь ганглиоблокатором, способен оказывать стимулирующее действие на матку. Высшая терапевтическая разовая доза препарата
составляет 0,2 г, суточная - 0,6 г.

Клиническая картина. Первые симптомы отравления появляются через 2-3 ч после приема пахикарпина. Появляются головокружение, слабость, тощнота, рвота, похолодание и онемение конечностей, бледность, акро-цианоз, ощущение нехватки воздуха, расширение зрач-ков, нарушение аккомодации, боли в низу живота. У жен-щин могут появляться кровянистые выделения из влага- лища. По мере нарастания тяжести может развиваться оглушение, сопор, кома. Нередко имеет место непродол- жительный период клонико-тонических судорог. Сердеч- но-сосудистые нарушения на ранней стадии выражаются в брадикардии, которая в последующем сменяется тахи-кардией, падением артериального давления. Может раз- виваться парез кишечника,задержка стула и мочеиспу- скания.

Лечение. Неотложная ПОМОЩЬ, как и при других острых отравлениях, заключается в промывании желудка и кишечника. При необходимости налаживается искусственное дыхание на период транспортировки с последующим переводом на ИВЛ. В качестве антидота внутривенно -
капельно вводится 1 мл 0,05% раствора прозерина на 500 мл физиологического раствора. В стационарных условиях осуществляются другие мероприятия, направленные на поддержание артериального давления, сердечной деятельности, экскреторных функций.
Отравление свинцом.

Отравление свинцом происходит при работе с красками, содержащими свинец, при контакте с тетраэтил-свинцом (он используется для этилирования бензина), при работе на бензохранилищах. Клинические проявления складываются из энцефалопатии, свинцовой колики, нейропатии. Свинцовая энцефалопатия проявляется психическими изменениями, заторможенностью и раздражительностью. Затем присоединяется сонливость, атаксия. Могут быть эпилептические припадки, кома и смерть. У 40% больных после прекращения интоксикации остаются органические симптомы: деменция, атаксия, спастичность, эпилептические припадки.
Свинцовая колика чаще встречается у взрослых. Возникает анорексия, запоры, тошнота, рвота. При этом пальпация живота безболезненная.
Свинцовая нейропатия проявляется мышечной слабостью, парестезиями, снижением чувствительности. Сначала слабость распространяется на разгибатели, потом – на сгибатели верхних конечностей.
Длительное воздействие малых доз свинца вызывает синдром нарушения внимания у детей.
В диагностике имеет значение наличие свинцовой каймы десен.
Лечение: впервую очередь необходимо устранить контакт со свинцом. Для связывания молекул свинца используют комплексоны – ЭДТУ, купренил и димеркаптол. При лечении свинцовой энцефалопатии проводят мероприятия, направленные на восстановление проходимости дыхательных путей, следят за диурезом, снижают внутричерепное давление путем использования осмодиуретиков.
3. Объемные процессы центральной нервной системы.

К объемным процессам центральной нервной системы относят: развитие опухолей, абсцессов, паразитарные заболевания мозга (цистицеркоз, эхинококкоз).

Неврологические признаки объемных процессов в головном мозге могут быть сведены к трем группам симптомов: 1) очаговые симптомы; 2)симптомы повышения внутричерепного давления; 3) симптомы смещения мозга.

Очаговые симптомы зависят от места расположения опухоли и проявляются симптомами раздражения и выпадения. Симптомы раздражения - это различные формы эпилептических пароксизмов: психомоторные, чувстви-
тельные, моторные пароксизмы, психические эквиваленты.

Симптомы выпадения связаны с разрушением мозговых центров и проявляются парезами, параличами, нарушениями чувствительности, координации, речи, письма, интеллектуальных функций. При опухолях гипофиза к очаговым симптомам условно можно отнести признаки гормональных расстройств.

Симптомы повышения внутричерепного давления (гипертензионный синдром) проявляются головными болями, тошнотой, рвотой, возникают ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского.

При дополнительных обследованиях находят застойные диски зрительных нервов, изменения на краниограммах («пальцевые вдавления», расширение входа в турецкое седло, истончение внутренней костной пластинки черепа, у детей - расхождение швов), повышение ликворного давления при спинномозговой пункции.

Симптомы смещения обусловлены увеличением объема внутричерепной жидкости и тканей. Смещение мозга может сопровождаться ущемлением височной доли в вырезке намета мозжечка, ущемлением мозжечка в затылочном отверстии. При смещении нарастает менингеальный синдром, появляются и нарастают расстройства сознания, нарушаются зрение, глотание, расстраиваются витальные функции.

Некоторые формы опухолей могут протекать без выраженных очаговых знаков. При них идет нарастание обшемозговой симптоматики.

Дата добавления: 2014-01-05