Деменція при хворобі Альцгеймера

Сьогодні одна з найчастіших причин деменції поряд з судинною патологією — хвороба Альцгеймера (ХА). Серед дементних хворих стаціонарного контингенту в США, хворі, що страждають на ХА, становлять від 50 до 65 %.

Це переважно кіркове захворювання, яке характеризу­ється ураженням в першу чергу функцій медіальних і задніх відділів кори. Характерні зміни мозку: значне зменшення популяції нейронів, особливо в ділянці гіпокампа; зміни у скронево-тім’яній ділянці і в лобній корі; поява нейрофібрилярних сплетень, що складаються з парних спіральних філаментів; невритичних (аргентофільних) бляшок, переважно амілоїдних, що мають певну тенденцію до прогресуючого розвитку; грануловаскулярних тілець. Знайдено також нейрохімічні зміни, до яких належать значне зменшення ферменту ацетилхолінтрансферази, самого ацетилхоліну та інших нейротрансмітерів та нейромодуляторів.

Найбільш ранніми симптомами є розлади пам’яті. Відмічаються порушення запам’ятовування нової інформації, забування подій повсякденного життя, хоча пам’ять на події віддаленого минулого може бути збереженою. Амнестична симптоматика може бути єдиною ознакою протягом багатьох років до розвитку інших когнітивних порушень, що відбивають відносно обмежене розповсюдження патологічного процесу на медіально-скроневі відділи кори. Характерні зорово-просторові порушення, пов’язані з атрофією тім’яних відділів кори, які у частини хворих передують розвитку амнестичних симптомів. Хворим важко орієнтуватися в навколишньому (наприклад, вони блукають навіть у знайомій обстановці — у власному будинку; або труднощі викликає розташування предметів сервіровки на обідньому столі. На більш пізніх етапах відмічено порушення впізнавання осіб, в тому числі власного обличчя у дзеркалі, а також неправильну ідентифікацію предметів. Мовні порушення з’являються при розповсюдженні патологічного процесу в зонах навколо сильвієвої борозни. Мова уривчаста, що відбиває труднощі знаходження слів і збереження єдиної лінії мислення. Відмічено складності у побудові речень, порушення складних рухів рук і ніг, втрату навичок самостійного одягання, що обумовлено просторовим дезорієнтуванням. В цілому йдеться про «кіркову» симптоматику, що описується такими термінами, як апраксія, акалькулія, алексія, агнозія тощо (у різних варіантах і поєднаннях). Афективний фон у цих хворих може бути депресивним або ейфоричним, рівним або лабільним.

Наявність депресивної симптоматики іноді спричиняє диференційно-діагностичні труднощі. При проведенні диференційної діагностики слід враховувати, що сполучення «депресія — справжня деменція» найчастіше обумовлене первинним дементуючим процесом, який нерідко проявляється і депресією, особливо якщо деменція має риси «підкіркової». Депресія в цьому випадку може піддаватися лікуванню антидепресантами, але вкрай рідко (і то на початкових етапах, коли в клінічній картині переважають емоційні розлади) супроводжується суттєвим поліпшенням когнітивних функцій.

Вважають, що усвідомлення свого інтелектуального дефекту характерне якщо не для всіх, то для багатьох хворих, принаймні, на ранніх стадіях хвороби. На пізніх стадіях зміни особистості та інтелектуальне зниження стають очевидними. Випадкове соматичне захворювання може спричинити делірійну сплутаність, що призводить до різкого погіршення когнітивних функцій. На кінцевих етапах відмічаються нетримання сечі та калу, міоклонії, паркінсонподібні симптоми, ригідність, судомні напади, зростають явища кахексії, декортикації, мутизму, відмічається тенденція до розвитку контрактур. Смерть настає, як правило, внаслідок септичних ускладнень.

Традиційно виділяють дві форми ХА, відповідно з віком, характерним для початкових проявів захворювання. До 65 років дебютує ХА з раннім початком, після — з пізнім початком, що відображено в систематиці МКХ-10. Перша форма, ймовірно, більше пов’язана з генетичною схильністю і характерна для членів сімей зі спадковою ХА.

При розповсюдженості ХА 2,3–10,3 % у осіб молодше 65 років, і 13–48 % — після 65-річного віку, в деяких етнічних групах, наприклад, у племенах Нігерії, деяких племенах північноамериканських індійців ХА практично не зустрічається, що іноді пояснюють не суто генетичними факторами, але й впливом середовищних факторів та складністю виявлення цієї патології у вказаних регіонах.

Факторами ризику ХА є: похилий вік, наявність ХА серед близьких родичів, хвороба Дауна, травми голови, низький освітній рівень та генетичні фактори — наявність певних алелів в 21, 19, 14 та 1-й хромосомах. У людей, які мають одного близького родича з ХА, ризик захворіти на ХА в 4 рази більший, ніж у загальній популяції, двох або більше родичів — в 40 разів більший. Але однояйцеві близнюки не завжди конкордантні за даною ознакою. Паління і високий освітній рівень — протективні фактори.

Дата добавления: 2014-01-07