Загальна семіотика УВС

Клінічні прояви УВС у дітей не завжди виражені вже з народження, що нерідко

приводить до їхньої пізньої діагностики Ранні ж клінічні прояви свідчать про його вагу і

серйозність прогнозу

Приблизно в 1/3 народжених дітей із УВС тривалий перебіг хвороби, що представляє

погрозу для життя в перші чи дні тижні після народження Такі хворі мають потребу в

негайній консультації в кардиохірургічному центрі для рішення питання про

необхідність термінової катетеризації серця й оперативного втручання.

Вони мають потребу в невідкладному призначенні медикаментозної терапії (серцеві

гликозиди, диуретичні препарати). При несвоєчасному призначенні медикаментозного

лікування й оперативної корекції пороку до 90% дітей цієї групи вмирає протягом

першого року життя Смертність дітей, що дожили до 1 року, потім різко знижується

Більшість живе до 10 і більш років, але завжди залишається ризик розвитку

недостатності кровообігу, септичного ендокардиту

Задачею педіатрів є попередження цих станів за допомогою медикаментозного лікування, правильного режиму, допомогти дитині підрости минати цей найбільш небезпечний «віковий бар'єр», перевести дитини з фази адаптації у фазу стійкої компенсації, підготувати його до оперативної корекції пороку.

При огляді дитини з УВС нерідко відзначаються_загальна блідість, ціаноз шкіри, слизуватих губ, кон'юнктив (тому й існує умовний розподіл УВС на «білі», тобто з блідістю без ціанозу, і «сині» - з тотальним ціанозом).Ціаноз може підсилюватися при фізичних навантаженнях, під час годівлі, плачучи. Наявність ціанозу, що свідчить про гипоксемії, при відсутності в немовляти аспірації, пневмопатії, пневмонії, масивного ателектазу легень, диафрагмальній грижі, варто вважати діагностичною ознакою важкого ВРС

Важливими діагностичними ознаками УВС є задишка, тахікардія, особливо під час снуПри огляді можуть бути виявлені вибухання прекардиальної області, розлитої серцевий чи високий верхівковий поштовх, пульсація шийних судин Тому що уроджені пороки нерідко бувають множинними, при огляді необхідно звертати увагу на пропорційність розвитку кістяка дитини, стан м'язової системи (при каорктації аорти може спостерігатися відставання в розвитку нижньої половини тулуба, нижніх кінцівок), чи наявність відсутність пороків розвитку м'якого і твердого неба, губ,, кінцівок, підвищене число стигм дисембриогенеза. Відставання у вазі, росту, моторному розвитку відзначається приблизно в 75% дітей із УПС. Пальпація прекардиальної області дозволяє уточнити характеристики серцевого і верхівкового поштовхів, виявити наявність систолічного чи систолодиастолічного тремтіння, його інтенсивність, локалізацію.

Велике значення для діагностики мають па'льпация периферичного пульсу на верхніх і нижніх кінцівках, визначення його властивостей (слабкий, твердий,, високий, швидкий і т.п.). Завдяки перкусії можна (до рентгенівського дослідження) одержати представлення

про зміни границь серця, характерних для гемодинамічних перевантажень і гіпертрофії різних його відділів.

Трохи пізніше, ніж задишка і тахікардія, у дітей із УВС збільшуються розміри печінки. Набряки й асцит у дітей перших місяців життя спостерігаються дуже рідко і звичайно з'являються в термінальній стадії захворювання.

Шум у серце, що вважається одним з головних ознак пороку серця, може бути цілком відсутнє. У періоді новонародженості шум прослухується лише в 1/3 дітей із УВС, але на 6-м місяці життя він визначається вже в 80% хворих.

Зміни на ЕКГ можуть бути мало вираженими, особливо в немовлят: нерідко діагностика утрудняється через значні індивідуальні розходження ЕКГ у дітей цього віку. Більш розгорнуту картину одержують на рентгенограмах серця, де майже у всіх хворих виявляються зміни розмірів і форми серця, а також легеневого малюнка.

Таким чином, якщо в дитини перших місяців життя відзначаються постійний чи транзиторний ціаноз, задишка, тахікардія, збільшення печінки, відставання у фізичному розвитку, повинний бути запідозрений УПС, і такої дитини необхідно направити на консультацію в кардиохірургічну установу.

Топічна діагностика УВС, особливо в грудних дітей, представляє визначених труднощів, але в більшості випадків вона можлива. Для встановлення правильного топічного діагнозу в більшості хворих в умовах поліклініки необхідні, крім клінічного дослідження, ЕКГ і рентгенограми серця в трьох проекціях. Бажана також реєстрація ФКГ, особливо для тривалого динамічного спостереження.

Існує близько 40 нозологічних форм уроджених пороків серцево-судинної системи, більшість з який має трохи спрощується в зв'язку з тим, що 9 форм УВС складають 85% від усіх пороків серця. Рідкі і складні форми пороків займають всього 15%. Три найбільше що часто зустрічаються пороку (ДМЖП, ДМПП і ОАП) складають майже 70% від усіх УВС у дітей.

1. Зміна гемодинаміки усередині серця й у великих судинах схематично можна
представити у виді 2-х синдромів:

синдром шлюзу, тобто звуження, чи стенозу, що перешкоджає кровотоку; синдром скидання, тобто аномального повідомлення між камерами правого і лівого чи серця судинами, що впадають у них.

2. Позасердцеві синдроми:

- порушення кровообігу в малому колі кровообігу;
порушення кровообігу у великому колі кровообігу;
порушення оксигенації крові.

Дуже важливо для діагнозу виділення:

синдрому гіперволемії - збагачення малого кола кровообігу;

- синдрому гіповолемії - збідніння малого кола кровообігу;

- синдрому легеневої гіпертензії (у наслідку тривалої гиперволемії малого кола кровообігу);

синдрому чи перевантаження гіпертрофії відділів серця:

- для лівих відділів характерний посилений верхівковий поштовх, що піднімається, розширення границь серця вліво (ехокардиографічно), ознаки гіпертрофії лівого шлуночка на ЕКГ (при стенозі коаритації аорти);

- для правих відділів характерна пульсація епігастральної області, посилений серцевий поштовх, збільшення правого шлуночка і передсердя (на ЕХОКГ), гіпертрофія правих відділів на ЕКГ (при стенозі легеневої артерії, ДМПП, тетраде фалло, ТМС, гіпоплазії лівого серця).

Незалежно від анатомічного варіанта порога виділяють 3 послідовні фази:

Фаза адаптації - з моменту народження - йде поступове пристосування організму до роботи в умовах порушеної гемодинаміки. На першому році життя легко розвивається декомпенсація кровообігу, тому що наростають фізичні навантаження, нашаровуються часті гострі бронхо-легеневі захворювання (РЕПЕТУЙ, пневмонії) і ін. Ускладнення:

Недостатність кровообігу І, II А, III А, II Б, III стадії по змішаному, право і лівошлуночному типу; септичний ендокардит; задишечно - цианотичні приступи, порушення ритму і провідності серця.

Фаза відносної компенсації - різної тривалості, залежить від форми і ваги пороку, характеризується відносною стійкістю функціонування ССС, створюються умови для росту і розвитку дитини (більш-менш задовільні). Ускладнення:

Недостатність кровообігу І- IIА унаслідок інтеркуррентних захворювань, септичного ендокардиту; ревматизм, порушення ритму і провідності, затяжні і хронічні пневмонії. - Термінальна фаза (необоротна) - після вичерпання всіх адаптаційних резервів організму, розвивається виражена дистрофія міокарда з рефрактерної до лікування хронічною недостатністю кровообігу, стенокардичним синдромом, тромбозами судин головного мозку і внутрішніх органів, гипертензіонним (головні болі, непритомності, носові кровотечі, інсульти), гепатолієнальним і геморрагічними синдромами.

Імовірністний прогноз життя - усі УПС поділяють на 4 діагностичні групи: (по Руїег,

1980) - з визначеним рівнем природної летальності:

1. - пороки з відносно успішним результатом (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легеневої артерії) - природна летальність 8-11%.

2. - тетрада Фалло і кардиоміопатії 24-36%.

3. - Коарктація і стеноз аорти, ТМС і інші пороки зі зменшеним легеневої кровообігом 36-52%.

4. - с найбільш сприятливим прогнозом (гіпоплазія лівого шлуночка атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур) - летальність на 1-ом року життя 73-97%.

У фазі відносної компенсації на базі цього синдрому формується легенева гіпертензія, її прояву: збільшення задишки, стомлюваності, періодичне виникнення «пізнього» ціанозу, ознаки перевантаження правих відділів серця.

Синдром зменшеного кровообіга через легені характеризується раннім ціанозом (з чи
народження до 3-4 років життя), задишечно-цианотичними приступами з присіданням
дитини на кортки. При огляді виявляється зміна нігтевих фаланг по типі барабанних
паличок, нігтів у формі годинних скелець, при - ослаблення II

тону над легеневою артерією. Ренгенологічно - підвищена прозорість легеневих полів, западіння дуги по лівому контурі серця й ознаки його гіпертрофії на ЕКГ. Синдром шлюзу - прояву - болю в області серця, систолічне тремтіння, систолічний шум типової локалізації (чиаорта а. риїтопаїіз), збільшенням і гіпертрофією відповідного відділу серця, на ЕКГ - порушення внутрішньошлункової провідності, брадикардія

КЛАСИФІКАЦІЯ: (див. таблицю).

ВПС із гиперволемією малого кола внаслідок скидання крові ліворуч праворуч:

1.ДМЖП

2. ДМПП З ОАП

П Пороки серця з перешкодою відтоку крові з шлуночків і, виходить, зі збіднінням

малого кола.

1 Стеноз легеневої артерії *

2. Стеноз аорти

З Коарктація аорти.

Ш. Пороки зі скиданням крові праворуч ліворуч і артеріальної гипоксемією.

1. ТетрадаФалло

2. Транспозиція магістральних судин (ТМС).

3. Синдром гіпоплазії лівого серця (але ці діти гинуть протягом місяця, оперативне лікування не проводиться). ОСНОВНА СЕМІОТИКА УПС.

1. Дефект міжнлуночкової перегородки (ДМЖП) 17 - 40% случає від усіх УВС.
Ознаки ДМЖП визначаються величиною дефекту і зміною судин МКК.

Такі клінічні ознаки, як задишка, тахікардія, кардиомегалія, збільшення печінки,

відставання в розвитку, часті респіраторні захворювання, пневмонії, залежать від

величини обсягу крові, що надходить з лівого шлуночка в систему МКК.

Симптоми: систолічний шум, грубий, над усією прекардиальною областю з

епіцентром у 1У межребер'ї ліворуч від грудини.

В міру збільшення скидання крові з лівого шлуночка на рентгенограмах серця

визначаються нормальні розміри, потім збільшення лівих відділів, легеневої артерії зі

збагаченням легеневого малюнка за рахунок артеріального чи русла значне

збільшення як лівих, так і правих відділів серця, значне посилення легеневого

малюнка, пізніше - картина артеріальної легеневої гіпертензії

На ЗКГ - ознаки гіпертрофії лівого, частіше обох шлуночків Лікування - оперативне.

2. Дефект межпередсердної перегородки (ДМПП)

Зустрічається в 8 - 16% випадків УПС, у дівчинок у 3 рази частіше, ніж у хлопчиків. Клінічна картина ДМПП залежить від обсягу шунта. У ранньому віці діти, як-правило, розвиваються нормально, задишка виникає лише при навантаженні. При огляді - розлитої серцевий поштовх, дуже характерний для диастолічного перевантаження правого шлуночка.При перкусії - збільшення серця вправо. Характерна ознака ДМПП - помірний мезосистолічний шум у П-м Ш-м межребер'ї ліворуч від грудини, акцент і розщеплення П тону над легеневою артерією На рентгенограммі -збільшення правих відділів і вибухання дуги легеневого стовбура по лівому контурі тіні серця, підвищення кровонаповнення серця, легеневих судин. На ШЕКГ - відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, часто - неповна блокада пучка Пса.

Лікування - оперативне.

З Відкрита артеріальна протока (ВАП) - у 20% усіх дітей із УВС. Діти можуть розвиватися нормально. При великому скиданні крові рано розвивається НК, часті пневмонії, задишка, відставання у фізичному розвитку.

При огляді видима пульсація сонних артерій на шиї, іноді кивкові рухи головою, високий верхівковий поштовх, при пальпації систолічне тремтіння ліворуч від грудини в П-Ш межребер'ї. Пульс сеіег еі аііиз. При перкусії -збільшення серця вліво. Аускультація - систоло-диастолічний шум. Акцент П тону над легеневою артерією в П-м межребер'Ї.Артеріальний тиск - збільшення пульсового за рахунок значного зниження диастолічного і деякого підвищення систолічного.При рентгенологічному дослідженні виявляються збагачення легеневого малюнка за рахунок артеріального русла, збільшення лівого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії..На ЕКГ - комбінована гіпертензія шлуночків, у більш старшому віці - ознаки лівошлуночковій гіпертрофії.В міру підвищення тиску в системі МКК наростають ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Дата добавления: 2014-01-07