Гиперкортицизм

Классификация гиперкортицизма:

1. Эндогенный:

­ 1.1. Болезнь (80%) Иценко-Кушинга – гиперпродукция кортиколиберина, двухсторонняя диффузная гиперплазия коры надпочечников (особенно пучковой зоны), АКТГ повышен.

­ 1.2. Синдром (20%) Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома либо двухсторонний аденоматоз коры надпочечников), АКТГ снижен.

­ 1.3. АКТГ-эктопированный синдром – опухоль в бронхах, pancreas и т.д., секретирующая АКТГ.

2. Экзогенный:

­ длительное введение синтетических ГКС (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга).

3. Функциональный гиперкортицизм:

­ пубертатно-юношеский диспитуитаризм (юношеский гипоталамический синдром);

­ гипоталамический синдром;

­ беременность;

­ ожирение;

­ СД;

­ алкоголизм;

­ заболевания печени.

Диагностика:

­ состояние гиперкортицизма;

­ уровень АКТГ в плазме, кортизола и 17-ОКС в плазме и моче;

­ нагрузочная проба с дексаметазоном (дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга);

­ топическая диагностика.

Болезнь, (синдром) Иценко-Кушинга:

­ округлое, лунообразное, багрово-красное лицо;

­ ожирение верхней половины туловища (плечевой пояс, грудь, живот), тогда как руки и ноги относительно тонкие;

­ гипергликемия;

­ кожные проявления – стрии, сухость кожи, множественные угри, дистрофия ногтевых фаланг;

­ гинекомастия;

­ острые стероидные язвы, полицитемия.

Лечение болезни Иценко-Кушинга:

­ хирургическое лечение:

­ операция выбора – двухстороннее удаление надпочечников;

­ послеоперационная летальность и тяжелые осложнения – 3-4%;

­ у 30% АГ сохраняется;

­ другие методы:

­ облучение рентгеновскими лучами области турецкого седла;

­ дистанционная гамма-терапия 40-50 Гр;

­ терапия пучком протонов (1 сеанс – 100 Гр);

­ имплантация радиоактивного золота, иттрия в гипофиз;

­ и т.д.

Феохромоцитома – это опухоль из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников, реже – опухоль параганглиев аорты, симпатических нервных узлов и сплетений.

­ бессимптомная:

­ немая форма (отсутствуют проявления при жизни больного);

­ скрытая форма (шокогенная: шок или гипертонический криз при чрезвычайном напряжении больного);

­ клинически выраженная:

­ с характерной клинической картиной:

­ пароксизмальная форма;

­ персистирующая стабильная форма;

­ с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма);

­ нарушения функции других органов:

­ с нарушением функции других органов (осложнениями);

­ без нарушения функции других органов.

Синдромы:

­ нейропсихический;

­ желудочно-кишечный;

­ эндокринный;

­ и др.

Диагностика:

­ проба с клофелином (воздействует на центральные адренорецепторы);

­ диагноз подтверждается исследованием величины суточной экскреции катехоламинов (по анализу мочи) и КТ надпочечников, гипергликемия и лейкоцитоз во время криза.

Лечение:

­ удаление опухоли (довольно эффективно);

­ у 10% сохраняется повышенное АД → традиционная антигипертензивная терапия, при кризах – α-блокаторы (празозин, фентоламин и др.).

Дата добавления: 2014-01-07