Эпидемиология. Острая ревматическая лихорадка

МКБ-10

Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, в возрасте 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на АГ стрептококка группы А.

Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

• I00–I02 Острая ревматическая лихорадка

• I05–I09 Хроническая ревматическая болезнь сердца.

Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, хронической ревматической болезнью сердца — 9,7 случая на 100 000 населения (в том числе ревматическими пороками сердца — 7,64 случая на 100 000 населения). Распространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 000 населения.

Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7–15 лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ОРЛ.

■ Клинические формы:

✧острая ревматическая лихорадка;

✧повторная ревматическая лихорадка.

■ Клинические проявления.

✧Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

✧Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

■ Исходы.

✧Выздоровление.

✧Хроническая ревматическая болезнь сердца:

–без порока сердца;

–с пороком сердца.

■ Недостаточность кровообращения.

✧По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, II A, II Б, III).

✧По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

ЭТИОЛОГИЯ: β-гемолитический стрептококк группы A. У детей более чем в половине случаев заболевание начинается через 2–3 недели после ангины.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ

• Переохлаждение;
• Молодой возраст;
• Наследственность;
• Социально-бытовые факторы;
• Недостаточное питание.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

В ответ на АГ стрептококка в организме вырабатываются АТ и образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в микроциркуляторном русле, вызывая иммунное воспаление. Токсины и ферменты стрептококка повреждают соединительную ткань и миокард. Наличие однородности АГ стрептококка и миокарда приводит к тому, что АТ к стрептококку являются АТ и к миокарду, то есть аутоантителами.

Морфологический признак болезни – ревматическая гранулема Ашоффа – Талалаева, сосотящая из базофилов, макрофагов и других клеток. Располагаются гранулемы в периваскулярной соединительной ткани и ткани миокарда. В сердце, серозных оболочках и суставах развивается воспалительная реакция. При ревматическом эндокардите возникают бородавчатые изменения клапанов и формируются пороки, чаще поражается митральный клапан.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Заболевание начинается через 2–3 недели после ангины с внезапного повышения температуры до субфебрильных или фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.).

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A, и проявляется преимущественно развитием кардита.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

■ Температурная реакция варьирует от субфебрильной до фебрильной.

■ Обследование кожи.

✧ Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (4–17% всех случаев ОРЛ) признак.

✧ Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне редкий (1–3% всех случаев ОРЛ) симптом.

■ Обследование суставов.

✧Преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит ( несколько суставов, 2-3), реже — моноартрит ( 1 сустав), ранее чаще встречался п олиартрит (множественное поражение суставов).

✧В патологический процесс вовлекаются крупные суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

✧Характерны следующие особенности: летучесть клинических проявлений, переменное, симметричное вовлечение суставов.

✧ Суставы отечны, гиперемия кожи в области суставов, ограничение движений.

✧ Боль и воспаление снимается на фоне приёма НПВП, деформации суставов не развиваются.

■ При обследовании ССС выявляют следующие нарушения.

✧ 1 тон имеет бархатный тембр при эндокардите.

✧ Систолический шум в области верхушки сердца, длительный дующий.

✧ Диастолический шум в области верхушки или аорты (2 и 5 точки аускультации).

Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца.

• Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%.
• Преобладают изолированные пороки, чаще — митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов.
• Примерно у 7–10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

• Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75%) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания.
• Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

■ При обследовании ЦНС в 6–30% случаев выявляют признаки малой хореи:

• гиперкинезы (непроизвольные некоординированные движения, усиливаются при волнении и физической нагрузке, прекращаются во сне),
• мышечная гипотония,
• нарушения статики и координации,
• сосудистая дистония,
• психоэмоциональные нарушения.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя–Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Таблица 1. Диагностические критерии ОРЛ.

Большие проявления	Малые проявления
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки	Клинические симптомы: Артралгия Лихорадка. Лабораторные изменения: Увеличение СОЭ Повышение СРБ. Удлинения интервала Р-Q. Признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭХОкг.
Данные, указывающие на предшествующую инфекцию, вызванную стрептококком группы А: Положительные посевы с миндалин на β-гемолитический стрептококк группы A; Повышенные титры антистрептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Пример формулировки диагноза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания:

■Инфекционный эндокардит.

■Неревматический миокардит.

■Идиопатический пролапс митрального клапана.

■Постстрептококковый реактивный артрит.

■Клещевая мигрирующая эритема.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

Для подтверждения диагноза следует провести обязательные исследования:

• общий анализ крови (увеличение СОЭ),
• иммунологическое исследование крови (положительный CРБ, повышены титры антистрептолизина-O, антигиалуронидазы и антистрептокиназы),
• бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение зева β-гемолитического стрептококка группы A) определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены),
• ЭхоКГ (признаки поражения клапанов),
• ЭКГ (удлинение интервала PQ).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИЯМ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

■Кардиолог: выявление сердечных шумов и признаков клапанного поражения при ЭхоКГ.

■Невропатолог: гиперкинез.

Приказ МЗ СР РФ № 315н от 04.05.2010 г. «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с ревматическими болезнями» (выписка).

1. Больные с ревматическими болезнями получают:

• в рамках первичной медико-санитарной помощи - терапевтическую помощь;
• в рамках специализированной медицинской помощи - ревматологическую медицинскую помощь.

2. Оказание медицинской помощи больным с ревматическими болезнями в рамках первичной медико-санитарной помощи в амбулаторно-поликлинических условиях осуществляется врачом-терапевтом участковым, врачом общей практики (семейным врачом) в соответствии с установленными стандартами медицинской помощи с учетом рекомендаций врачей-ревматологов.

3. Врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) осуществляется лечение больных, страдающих: хроническими ревматическими болезнями сердца (пороки) без признаков воспалительной активности.

4. При подозрении или в случае выявления ревматических заболеваний или их обострении врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи) и врачи других специальностей направляют больных на консультацию в кабинет врача-ревматолога.

При направлении к врачу-ревматологу врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) и врачами других специальностей предоставляется выписка из амбулаторной карты (истории болезни) с указанием предварительного (или заключительного) диагноза, сопутствующих заболеваний и клинических проявлений болезни, а также имеющихся данных лабораторных и функциональных исследований.

5. Для дифференциальной диагностики, выработки тактики и проведения необходимого специализированного лечения, диспансерного наблюдения при невозможности оказания эффективной медицинской помощи в кабинете врача-ревматолога, больные направляются в ревматологическое отделение медицинской организации или ревматологического центра.

Дата добавления: 2014-01-07