ЛЕКЦИЯ №6. Ряд пузырных заболеваний, основным элементом которых является пузырь

ТЕМА: Пузырные дерматозы. Красная волчанка. Склеродермия.

Пузырные дерматозы.

Ряд пузырных заболеваний, основным элементом которых является пузырь. Относится к аутоиммунным заболеваниям.

Пузырчатка.

Этиология неясна. В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточной субстанции. Встречается у лиц обоего пола, чаще старше 40 лет. На невоспаленной коже и слизистых оболочках появляются пузыри, быстро распространяющиеся по всему кожному покрову. Формирование пузырей связано с акантолизом – растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия. При легком трении здоровой кожи рядом с пузырем происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий (симптом Никольского).

Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти.

Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга).

Относится к аллергическим заболеваниям.

Заболевание встречается в любом возрасте, обусловлено повышенной чувствительностью к растительному белку. На любом участке кожи, кроме ладоней и подошв, появляются различные высыпания, склонные к слиянию, сопровождающиеся зудом и жжением. Вследствие расчесов появляются эрозии, корки, шелушение.

Лечение: местно – красители, а/б мази, общее - препараты сульфонового ряда.

Красная волчанка.

Относится к аутоиммунным заболеваниям.

Заболевание неясного генеза. Ведущую роль в развитии заболевания играют появляющиеся антитела к собственным тканям организма. Поражаются суставы, серозные оболочки, кожа, ц.н.с., внутренние органы.

Выделяют дискоидную и диссеминированную формы, которые характеризуются лишь изменениями на коже и доброкачественным течением, и тяжелую системную форму, с преимущественным поражением внутренних органов. Иногда кожная форма может перейти в системную.

Дискоидная форма – характеризуется 3 основными признаками: эритемой, гиперкератозом, атрофией кожи в очагах поражения. Поражается преимущественно кожа носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. Появляется несколько розовых или ярко-красных пятен, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются плотными чешуйками. Разрешение очага идет в форме значительного истончения кожи и имеет белый цвет или в форме грубых слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного.

Диссеминированная форма – очаги беспорядочно рассеяны по коже лица, изредка на коже верхней части спины и груди, волосистой части головы. Достигнув диаметра 2-3см останавливаются в росте и покрываются плотными чешуйками. При разрешении очагов на гладкой коже атрофия едва заметна, а на волосистой части головы остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение.

Системная форма – может начаться бурно, с одновременным появлением как общих симптомов (слабость, депрессия, потеря аппетита, болях во всем теле), так и проявлений на коже, или протекать хронически, с постепенным нарастанием клинических проявлений. Часто поражаются почки, сердце, печень, легкие. В крови обнаруживаются ЛЕ-клетки.

Лечение: терапия зависит от формы заболевания. Ведущим методом лечения является применение антималярийных препаратов.

Склеродермия.

Заболевание характеризуется воспалительными, сосудистыми и фиброзными изменениями кожи и внутренних органов, относится к диффузным болезням соединительной ткани аутоиммунного генеза, часто сочетается со злокачественными опухолями.

Формы склеродермии:

― генерализованная (диффузная, акросклероз)

― ограниченная (бляшечная, лентовидная, болезнь белых пятен).

Диффузная форма – заболевание начинается с образования плотного отека почти всего кожного покрова. Кожа не собирается в складки, становится плотной, как дерево, восковидной, блестящей. Все движения, дыхание затруднено, лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие сужается. Идет атрофия п/к клетчатки и мышц, внутренних органов, чаще всего пищевода, кишечника, почек, сердца.

Акросклероз - начинается с поражения кожи пальцев рук. Чувство похолодания и покалывания пальцев, они белеют, теряют чувствительность. Кожа постепенно становится неподвижной, плотной, как дерево, на поверхности возникают небольшие трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица, она уплотняется, ротовое отверстие сужается, бывает выворот век. Прогрессирует крайне медленно, внутренние органы поражаются меньше.

Ограниченные формы

Бляшечная – образуются пятна различной величины розово-фиолетового цвета чаще на коже туловища. Затем кожа в центре пятен становится более плотной, поверхность сглаживается, блестит, волоски выпадают. При разрешении участок размягчается, атрофируется, центральная часть западает ниже уровня кожи.

Лентовидная – возникает в виде полос вдоль конечностей или посередине лба.

Болезнь белых пятен – чаще у женщин в области спины или груди, образуются мелкие, снежно-белые пластинки. Через годы на их месте может развиваться атрофия кожи.

Лечение: лидаза,АТФ, витамины гр.В, грязелечение.

Дата добавления: 2014-01-07