Витамины. 5 страница

Фазы легочной гипертензии:

- гиперволемическая (переполнение легких кровью).

- смешанная (гиперволемия + повышение легочно-сосудистого сопротивления, рефлекс Китаева).

- склеротическая.

Стадии легочной гипертензии.

I стадия – 30-50 мм рт ст. (давление в легочной артерии).

II стадия – 50-70 мм рт ст.

III стадия – 70-100 мм рт ст.

IV стадия – более 100 мм рт ст.

I и II стадии – функциональные и обратимые.

III и IV стадии – патологические и необратимые.

ЭхоКГ.

ü Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.

ü Патологический кровоток при цветном доплер-КГ.

ü Признаки объемной перегрузки левого желудочка.

ü Усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.

ü Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней стенки митрального клапана.

ü Увеличение левого желудочка.

ü Увеличение левого предсердия.

ü Изменение характера движения межжелудочковой перегородки на уровне края дефекта при сканировании и в М-режиме.

Клиника.

- Маленькие дефекты – до 5 мм.

Нормальная масса тела при рождении, темпы физического развития не страдают до 6 месяцев. По мере увеличения физической нагрузки появляются жалобы на снижение физической активности (прерывается во время акта сосания, цианоз носогубного треугольника), рецидивирующие бронхиты.

Грубейший систолический шум, иррадиация в подмышечную область, в спину, шум заглушает I тон, может быть тахикардия, течение порока условно благоприятное.

- Большие дефекты.

Признаки поражения сердца на 2 месяце аналогичны возникающим при маленьких дефектах, но интенсивнее + признаки сердечной недостаточности: тахикардия и проявление задержки жидкости (пастозность) – область спины, мошонки, передней брюшной стенки; скачкообразная прибавка массы тела.

Аускультативно - дефект более 1 см – шума может не быть. Чем больше дефект, тем быстрее возникает цианоз.

Дефект межпредсердной перегородки.

1. Вторичные (в области бывшего овального окна).
2. Первичные (овальное окно зарастает, дефект располагается ниже).
3. Отсутствие перегородки – общее предсердие.

По течению:

- Бессимптомное течение – нет аускультативной картины, разница в систолическом давлении равна 2 мм.

- Стадия субъективных начальных проявлений – после 1 года увеличение правых отделов сердца, расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии не более 30 мм рт ст.

- Аритмическая стадия – симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения, большой лево-правый сброс, дилатация правых отделов.

- Стадия нарушения кровообращения – признаки нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения.

- Терминальная стадия – тяжелые нарушения по малому и большому кругам кровообращения.

Клиника.

Повышенная утомляемость. Длительность формирования легочной гипертензии занимает годы.

Осложнения.

Бактериальный эндокардит (турбулентные потоки→фибрин→присоединение бактерий).

Аускультативно: ничего. Может быть тахикардия, приглушение сердечных тонов, дующий систолический шум (схожий с функциональным).

Открытый артериальный проток.

Открытый артериальный проток – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию.

В течение 7-8 недель после рождения – врожденный порок. Способствуют ситуации с увеличением давления в системе малого круга кровообращения: пневмония новорожденных, атеросклероз, респираторный дистресс-синдром, искусственная вентиляция легких.

По строению.

- короткий и широкий.

- широкий и длинный.

Градиент давления между аортой 110 и легочной артерией 30.

Гемодинамические нарушения сходны с дефектами межжелудочковой перегородки. В систолу кровь из аорты поступает в легочную артерию, в диастолу левый желудочек обладает притягивающим действием, возникает систолодиастолический поток крови.

Клиника.

Ребенок рождается с нормальной массой тела, частые бронхолегочные заболевания, шум во втором межреберье справа или слева. Шум машинный – систолодиастолический шум. Но прогноз благоприятный, т.к. это внесердечный порок, поэтому сердце не оперируется.

Операция – перевязка протока, может быть эндоваскулярный доступ (через бедренную вену, с помощью катетера и далее).

ЭхоКГ.

Турбулентные потоки крови в легочной артерии.

Тетрада Фалло (болезнь Фалло).

4 признака:

- стеноз выходного отверстия правого желудочка.

- дефект межжелудочковой перегородки (чаще мембранозной части).

- декстрапозиция аорты.

- гипертрофия миокарда правого желудочка.

Формы клинического течения.

Ø Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.

Ø Классическая форма, цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить.

Ø Тяжелая форма с одышечно-цианотичными приступами.

Ø Тяжелая форма с поздним цианозом.

Фазы порока.

- относительное клиническое благополучие – с рождения до 6 месяцев.

- одышечно-цианотичные приступы – 6-24 месяца – наибольшее число медленных осложнений и смерти.

- переходная – увеличение цианоза, исчезают приступы, снижается одышка и тахикардия, развивается полицитемия и коллатерали.

Клиника.

- снижение физической активности.

- цианоз кожи и видимых слизистых.

- деформация ногтевых пластинок – «часовые стекла», «барабанные палочки».

- расширение границ сердца в обе стороны.

Аускультативно: II-III межреберье слева грубый систолический шум; ослабление II тона над легочной артерией, но может быть усиление легочного компонента; у 4,5% - между лопатками выслушивается непрерывный дующий систоло-диастолический шум; углубленное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы – состояние характеризующееся выраженной гипоксией центральной нервной системы, возникающей у ребенка с болезнью Фалло.

Провоцирующие факторы:

- медицинские манипуляции.

- испуг.

- кашель.

- натуживание.

Морфологический субстрат – ночной спазм выходного отдела правого желудочка, в легкие не попадает кровь.

Венозный объем→левый желудочек→системный кровоток→гипоксия центральной нервной системы.

Межжелудочковая перегородка у детей содержит очень много адренорецепторов, которые реагируют на стресс спазмом.

Осложнения:

- гипоксическая кома.

- гипоксический инсульт.

- судороги.

- отек мозга.

- остановка дыхания.

- венозные тромбозы в артериальном русле - мозг, почки, сетчатка.

Дети после двух лет замирают, присаживаются на корточки, становятся фиолетового цвета, притягивают ноги к животу. У них возникает одышка, потеря сознания, страх смерти, непроизвольные мочеиспускания, дефекация. Частые приступы – показание к экстренной операции.

Помощь: краниальная гипотермия, свежий воздух, кислородотерапия, не менять вынужденное положение.

Снять спазм:

Ø Пипольфен/дипрозин внутривенно.

Ø Эуфиллин внутривенно.

Ø Обзидан (анаприлин).

Ø Промедол, дроперидол.

Ø Седуксин.

Ø ГОМК.

Ø Реополиглюкин.

Ø Кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота.

Ø Трисамин при контроле КОС.

Если приступ повторяется, необходима полиативная терапия – по Блелоку-Таусингу (анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией).

ЭКГ.

Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия правого желудочка, увеличение зубца Р в стандартных отведениях, удлинение PQ.

Рентгенография.

Небольшое увеличение размеров сердца, форма «деревянного башмачка», обеднение легочного рисунка и западение дуги легочной артерии.

ЭхоКГ.

Полость правого желудочка сужена, либо отсутствует, значительное увеличение толщины межпредсердной перегородки, отсутствие или сужение устьев левого желудочка, наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

Катетеризация сердца.

- топика протока.

- возможность оперативного лечения.

Скрининг-критерии врожденных пороков сердца у детей.

1. В возрасте до 1 года обнаруживали шум в сердце или подозревали пороки сердца.

2. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и/или бледность и синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре.

3. Одышка в покое и/или при физической нагрузке.

4. Отставание в физическом развитии или развитии нижней ½ тела.

5. II тон во II межреберье слева акцентирован и/или постоянно раздваивается или сильно ослаблен.

6. Систолический шум III-IV степени громкости органического характера во II-III или IV межреберье слева.

7. Непрерывный систоло-диастолический шум во II межреберье слева.

8. Шум проводится за пределы сердца и/или на спину.

9. Нет пульса на артериях стоп.

10. Артериальное давление на руках вше, чем на ногах или равно ему.

11. Признаки гипертрофии правого предсердия.

12. Признаки гипертрофии правого желудочка.

13. Признаки гипертрофии левого желудочка.

14. Признаки нарушения проводимости (ЭКГ).

15. Увеличение размеров сердца и/или дефекты сердечно-сосудистой тени.

16. Признаки легочной гипертензии (усиление сердечного рисунка, расширение сосудов, выбухание дуги легочной артерии).

17. Дефект аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта).

Лекция №14.

Тема: Пиелонефриты.

Пиелонефрит – микробно-воспалительное заболевание почек с нарушением чашечно-лоханочного сегмента, интерстициальной ткани, паренхимы почек и канальцев.

МКБ: хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Пиелонефрит занимает 2 место у детей после острых респираторных заболеваний (ОРЗ).

Этиология.

Пиелонефрит вызывается бактериями коминсалами - бактериями, которые в норме заселяют желудочно-кишечный тракт:

82,6% - кишечная палочка.

8,5% - клебсиелы.

1,8% - протей.

0,9% - Ps. Aeruginosa.

1. Доказано, что большинство уропатогенных микробов имеют своеобразные реснички, фимбрии, которыми прикрепляются к эпителию мочевыводящих путей. Рецепторами для них являются гликосфинголипиды.
2. Эндотоксические грамотрицательные бактерии оказывают выраженное токсическое влияние на мускулатуру мочевыводящих путей, снижают ее перистальтику.

Эти нарушения уродинимики ведут к нарушению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления и возникновению рефлюкса. Адгезия бактерий к уроэпителию препятствует механическому вымыванию их из мочи. Эндотоксический эффект приводит к нарушению уродинамики, что вызывает ретроградное движение бактерий в почку. Протей взаимодействуя с α-уреазой, с образованием аммиака, который способствует развитию некроза почечной ткани.

Патогенез.

Факторы:

1. Генетические дефекты почечной ткани. Деталью этого дефекта представляется большая плотность рецепторов на слизистой мочевыводящих путей к микроорганизмам.

2. Для реализации данной возможности необходимо нарушение уродинамики.

3. Повышение давления в мочевыводящей системе и рефлюкс.

В почечную ткань попадает не инфицированная моча и не микроб как токовой, а моча содержащая иммунные комплексы. Имеет значение плотность рецепторов на уроэпители: чем больше плотность, тем больше фиксируется микробов, и тем сильнее выражено образование иммунных комплексов, это приводит к увеличению вероятности развития почечной недостаточности.

4. Заброс иммунных комплексов в сосочковую зону, т.к. она характеризуется необычностью кровоснабжения – хорошие условия для фиксации иммунных комплексов.

5. Метаболическая нефропатия – гипервитаминоз Д, лекарственные, дисметаболическая нефропатия.

У большинства больных имеются нарушения уродинамики. Препятствуют оттоку мочи:

- дискинезия перешейка чашечки.

- сужение перешейка.

- камень лоханки.

- добавочные сосуды.

- камень мочеточника.

- опухоль, сдавливающая мочеточник.

- ахалазия мочеточника.

- стриктура мочеточника.

- уретероцеле.

- мионейрогенная атаксия мочевого пузыря.

- камни мочевого пузыря.

- дивертикул мочевого пузыря.

- склероз шейки мочевого пузыря.

- врожденные заболевания предстательной железы.

- стриктура мочеиспускательного канала.

- дивертикул мочеиспускательного канала.

- сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

- фимоз.

Уриногенный путь ведущий.

Рефлюкс – патологическое явление, которое возникает в результате анатомического порока, препятствующего оттоку мочи.

Анатомических пороков регистрируется около 100.

Нарушение нервной регуляции тонуса мускулатуры различных отделов мочевыделительной системы.

Наиболее значительное место занимает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (международный комитет по пузырно-мочеточниковому рефлюксу). Часто пузырно-мочеточниковый рефлюкс является врожденной патологией, реже – вторичное заболевание. Существует 5 степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса (рентгенологическая классификация). Эта классификация определяет лечебную тактику.

1. Контрастное вещество находится в нижней ⅔ мочеточника – лечение консервативное.
2. Контраст находится в мочеточнике, лоханки и чашечки без растяжения – лечение консервативное.
3. Контраст находится в мочеточнике, лоханки и чашечки от легкого до умеренного расширения.
4. Выраженное растяжение лоханок, чашечек, исчезновение острых узлов.
5. Потеряна архитектоника мочеточника, лоханок, чашечек – лечение оперативное (удаление почки с мочеточником - урогидронефроз).

Причины пузырно-мочеточникового рефлюкса.

- анатомические – дивертикул, удвоение мочеточника.

- хронический цистит.

- нарушение нервной регуляции мышечной стенки и сфинктеров мочевого пузыря – нейрогенный мочевой пузырь – термин, объединяющий различные дефекты иннервации мочевого пузыря и нарушение эвакуаторной, резервуарной функции. Наиболее частые формы нейрогенного мочевого пузыря:

· Гиперрефлекторный - увеличение тонуса, частые мочеиспускания, поллакиурия, усиленные позывы на мочеиспускание, уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие остаточной мочи, отсутствие осложнений. Возникает как правило у гиперреактивных детей..

· Гипомоторный (гипорефлекторный) – уменьшение тонуса мочевого пузыря, редкие мочеиспускания, ослабленные позывы, опорожнение мочевого пузыря медленное, в несколько приемов. Энурез. Объем мочевого пузыря увеличен. Всегда есть остаточная моча, осложнения – рефлюкс, нефропатия, которая характеризуется фокальным склерозом и стойким нарушением тубуло-интерстициальной функции, протеинурия, увеличение давления. В 40% случаев рефлюкс-нефропатия заканчивается развитием хронической почечной недостаточности.

Морфология пиелонефрита.

Патологический процесс при пиелонефрите не носит диффузного характера. В первую очередь поражается мозговой слой, где находятся собирательные трубки и часть дистальных канальцев. Характерны крупные рубцы, лимфогистиоцитарная инфильтрация, участки расширенных канальцев – тиреоподобная трансформация. Основные изменения происходят в интерстиции. В период обострения обнаруживается транссудат, который содержит полиморфноядерные лейкоциты. Важный симптом – интерстициальный фиброз и выражение – вторично сморщенная почка (характерно для пиелонефрита более 10 лет).

Классификация пиелонефрита.

1. Первичный (10%).

2. Вторичный.

- обструктивный.

- при диффузном эмбриогенезе почек.

- дисметаболические нарушения.

Течение:

- острое.

- хроническое (более 6 месяцев): манифестно-рецидивирующая форма и латентная форма.

Период:

- обострения (активный).

- обратного развития симптомов.

- ремиссии.

По функции.

- без нарушения функции.

- с нарушением функции.

- хроническая почечная недостаточность.

К трем годам мочевыделительная система созревает: диаметр мочеточников уменьшается по отношению к длине, уродинамика нормализуется.

Группы риска, факторы.

1. Особенности анамнеза.

- отягощенный анамнез – риск внутриутробной инфекции, которая может привести к аномалии развития мочеполовой системы или наследственной синдромальной патологии.

2. Патологическое течение беременности.

- гестозы.

- угроза прерывания.

- вирусные и бактериальные инфекции.

- артериальная гипертензия и гипотония.

- анемия.

- обострение хронической соматической патологии, в том числе гестационного пиелонефрита и цистита.

3. Наличие профессиональных вредностей у матери и отца.

- физические факторы (вибрация, радиация).

- химические факторы (лаки, краски, нефтепродукты, соли тяжелых металлов).

- биологические факторы.

4. Отягощенная наследственность по:

- заболеваниям мочеполовой системы в семье.

- обменные нарушения (мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, остеохондроз, артрозы, подагра, ожирение).

- иммунодефицит.

- генитальный синдром.

5. Особенности HLA-антигена.

6. Типы конституции: лимфатические, экссудативно-катаральные, нервно-артритические, аллергические диатезы.

7. Перинатальная энцефалопатия в анамнезе.

8. Функциональные и органические нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (запоры, дисбактериоз, синдром мальабсорбции).

9. Рецидивирующие кишечные инфекции.

10. Глистные инвазии.

11. Гипервитаминоз Д.

Клиническая картина пиелонефритов.

	Дети первого года.	Дети старшего возраста.
1. Пол.	Половых различий нет.	Чаще девочки.
2. Дебют заболевания.	Преобладание симптомов общеинфекционного характера.	Сочетание симптомов общеинфекционного характера и «местных» (боли в пояснице, животе, дизурия).
3. Симптомы интоксикации.	Выражены до нейротоксикоза.	Зависит от характера течения пиелонефрита, возраста, наличия обструкции.
4. Менингиальный симптом.	Возможен.	Редко.
5. Лихорадка.	Фибрильная (в дебюте), возможен беспричинный подъем температуры.	Фибрильная, субфибрильная, беспричинное повышение температуры.
6. Срыгивание, рвота.	Срыгивание частое, рвота возможна.	Рвота при интоксикации.
7. Цвет кожных покровов.	Бело-серый колорит, периорбитальный цианоз, возможна субэетеричность.	Бледность, периорбитальные тени.
8. Аппетит.	Слабое сосание, полный отказ от еды.	Чаще снижен.
9. Масса тела.	Нет прибавки массы, гипотрофия.	Снижение массы тела при тяжелом пиелонефрите.
10. Боль в животе и поясничной области.	Беспокойство – эквивалент.	Есть.
11. Нарушение мочеиспускания.	Учащение или редкое до острой задержки мочи, натуживание, прерывистое мочеиспускание.	Учащенное редкое мочеиспускание, недержание мочи, безболезненное.
12. Кишечный синдром.	В дебюте заболевания диарея.	Редко.
13. Вульвит, вульвовагинит.	Часто.	Нередко.
14. Баланит, баланопастит.	Часто.	Редко.
15. Гепатолиенальный синдром.	У ⅓ детей.	Редко.
16. Тахикардия.	Характерна при интоксикации.	Соответствует температурной реакции.

Диагностика.

- анамнез – температура, дизурия, боли в животе.

- истинная бактериурия в 1 мл мочи.

- патологическая лимфоцитурия в общем анализе мочи.

- нарушение функции почек – морфологическое исследование.

- бледность, пастозность лица, гематурия, анемия, лейкоцитоз, повышение артериального давления.

Обязательные лабораторные исследования.

ü Клинический анализ крови.

ü Биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, фибриноген, С-реактивный белок).

ü Общий анализ крови – 1 раз в 3-5 дней.

ü Количественные анализы мочи – по Нечипоренко в 1 мл, по Амбурже в 1 мл.

ü Посев на флору – 3 раза в специализированных отделениях, до назначения этиотропной терапии.

ü Антибактериограмма.

ü Биохимические исследования мочи.

При отсутствии убедительных данных за лейкоцитурию проводят количественные анализы.

Специальные методы диагностики по приказу №15.

v УЗИ почек и мочевого пузыря.

v Микционная цистоуретерография.

v Экскре6торная уретерография.

v Цистоскопия.

v Радиоизотопная ренография.

v Динамическая и статическая сцинтиграфия.

Лечение.

Этиотропная терапия у детей проводится по протоколу. Лечение заключается в проведении антибактериальной терапии и подавлении активности возбудителя (при нормальной уродинамике).

Режим постельный на 3-5 дней, через 3-5 дней при нормализации температуры назначают палатный режим. При нормальных экстраренальных функциях назначают общий режим через 3-5 дней. Почечный стол с ограничением острой пищи, соли, белков, экстрактивных веществ. Пища молочно-растительная, с введением дополнительной жидкости в 1,5 превышающей норму: арбуз, клюква, брусничный морс, щелочная минеральная вода. При болевом синдроме назначают анальгетики, спазмолитики. Обязательное соблюдение частых мочеиспусканий. Можно дать эуфиллин. На этом фоне проводится антибактериальная терапия.

Правила проведения антибактериальной терапии.

Успех зависит от:

1. Активности бактериального воспаления.

2. Выраженности симптомов.

3. Сохранности диуреза.

4. Возраста ребенка.

5. Длительности заболевания.

6. Характера бактериальной флоры мочи.

7. рН мочи.

Задача данной терапии – смена рН мочи, в результате чего быстрее гибнут микроорганизмы.

Предпочтение отдается бактерицидным антибиотикам. Доза должна быть достаточной возрастной, должна зависеть от выраженности воспалительного процесса. Обязательно восстанавливают диурез. При выраженной интоксикационной лихорадке внутримышечно вводят антибиотики, при нормализации температуры переходят на пероральный прием. Длительность – до полного подавления активности возбудителя (минимум 3 недели), смена препарата через каждые 7-10 дней. Стартовая антибиотикотерапия – эмпирическая (основана на знаниях этиологии). Через 3 дня при отсутствии положительной динамики и отсутствии изменений в моче антибиотик меняется.

Стартовые антибиотики – амоксиклав, аугментин. Альтернативные антибиотики – аминогликозиды: цефалоспорины II, III поколения, препараты полидиксиновой кислоты, пипемидиновой кислоты, 8-оксихинолины, нитрофурановые препараты.

При легком течении пиелонефрита используют оральное введение антибиотиков – суспензия по 5-7 мл в сутки в зависимости от возраста.

После выписки из стационара проводят противорецидивное лечение – 4-6 недель. Применяют фуразидин, препараты полидиксовой кислоты, пипемидиновой кислоты, нитрофурановые препараты.

Инфузионную терапию проводят только по показаниям в тяжелых случаях.

Назначают антиоксиданты: витамин Е, β-каротин, кудисан, средства улучшающие почечный кровоток – эуфиллин, бактериофаги.

В период ремиссии проводят фитотерапию.

У детей с нейрогенным мочевым пузырем.

Лечение пиелонефрита проводится по общепринятым стандартам + препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани (пикомилон, ноотропил), седативная терапия, массаж, ЛФК. Обязательно – консультация невролога.

Гипорефлекторный тип – инстилляция с новокаином или дроперидолом, препараты антихолинергического ряда, электрофорез на мочевой пузырь. Аппликации с аспирином, дипиксидом, с парафином, ректальная стимуляция мочевого пузыря, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ.

Гиперрефлекторный тип - требование – управляемое мочеиспускание.

Ванны с морской солью, адаптогенны, физиотерапия, электрофорез с прозерином и хлористым кальцием, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ. Фитотерапия в период ремиссии.

Лекция №15.

Тема: Диффузные заболевания соединительной ткани у детей (коллагенозы).

Диффузные заболевания соединительной ткани – заболевания, характеризующиеся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани, с вовлечением различных органов, рецидивирующим характером и прогрессирующим течением.

- Системная красная волчанка.

- Системная склеродермия.

- Дерматомиозит.

- Узелковый периартрит.

- Другие некротизирующие васкулиты.

Общие признаки диффузного заболевания соединительной ткани.

Клинические признаки.

1. Системный характер:

- лихорадка.

- интоксикация.

- снижение массы тела.

- лимфоаденопатия.

- гепатоспленомегалия.

1. Полиорганность поражения:

- поражение кожи.

- поражение суставов.

- поражение нервной системы.

- поражение мышечной системы.

- поражение серозных оболочек.

- поражение сердечно-сосудистой системы.

- поражение желудочно-кишечного тракта.

- поражение почек.

1. Течение:

- хроническое.

- рецидивирующее.

- прогрессирующее.

Лабораторные признаки.

1. Неспецифическое воспаление:

- увеличение СОЭ.

- лимфоцитоз, лейкопения.

- анемия.

- диспротеинемия с увеличением α₁, α₂, γ-глобулинов.

- увеличение С-реактивного белка.

- увеличение фибриногена.

- гиперкоагуляция.

1. Поражение соединительной ткани:

- увеличение ДФА.

- увеличение серомукоида.

1. Признаки иммунопатологического процесса:

- нарушение соотношения СD₄/CD₈.

- дисγ-глобулинемия.

- увеличение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

- уменьшение комплемента.

1. Признаки аутоиммунного воспаления:

- антиядерные антитела.

- антитела к ДНК.

- антитела к нуклеопротеидам.

- антинейтрофильные антитела.

- антитела к фосфолипидам.

Этиология.

Причины – неизвестны.

Триггеры – вирусные и бактериальные агенты, стресс, инсоляция.

Наследственность – связь с HLA-системой.

Патогенез.

Нарушение клеточного иммунитета:

- нарушение Т-лимфоцитарной регуляции.

- появление аутореактивных клонов лимфоцитов.

- гиперактивация В-лимфоцитов.

Нарушение гуморального иммунитета:

- образование циркулирующих иммунных комплексов.

- образование аутоиммунных антител.

Нарушение цитокинового профиля:

- повышение синтеза интерлейкина-1.

- увеличение синтеза интерлейкина-6.

- увеличение синтеза фактора некроза опухоли α (ФНОα).

Другие нарушения:

- патологический апоптоз.

- развитие васкулита.

Патоморфология.

Системная дезорганизация соединительной ткани:

- мукоидное набухание.

- фиброзные изменения.

- воспалительные клеточные реакции.

- склерозирование.

Лечение.

Глюкокортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дескаметазон.

Цитостатики: циклофосфан, метотрексан, азатиоприн, циклоспорин А.

НПВС: индаметацин, диклофенак.

Другие препараты и методы терапии: внутривенно интраглобин, хумаглобин, октагам; антикоагулянты – гепарин; дезагреганты – курантил, трентал; плазмофорез синхронизированный с пульстерапией глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Системная красная волчанка.

Системная красная волчанка – диффузное заболевание соединительной ткани, развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

Частота равна 0,5 до 250 на 100 тысяч населения. Соотношение мужчин и женщин равно 1:8, 1:9, мальчиков и девочек - 1:3. Дебют в 14-20 лет.

Этиология.

1. Хронические вирусные инфекции.

- наличие множества антител к ДНК и РНК содержащим вирусы.

Дата добавления: 2014-01-20