Системные васкулиты

ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ

МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ

Варианты:

§ гемосорбция

§ плазмосорбция

§ иммуносорбция

§ криоплазмаферез

Показания:

Ø диссеминированные кожные высыпания

Ø поливалентная аллергия

Ø необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений

Ø резистентность к предшествовавшей терапии

Ø высокая активность процесса

v Антиидиопатические моноклональные АТ

v Анти CD4+ + АТ (анти-Т-хелперы)

v Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание – присоединение вирусной или бактериальной инфекции

v Внутривенные иммуноглобулины

v FK 506 (такролимус)

ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ

ü Антитуморнекротический фактор

ü Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I)

ü Антагонисты рецепторов цитокинов

ü Использование стволовой клетки

Системные васкулиты – группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем.

СВ:

*первичные

*вторичные

· К собственно СВ относят заболевания, при которых первично поражается сосудистая стенка. Орган-мишень – эндотелий сосудов

· Первое описание в 1863 году узелкового полиартериита дали Kussmaul end Maier

· СВ остаются «белым пятном» современной медицины, большинство синдромов описаны в 20 веке

· Проблема гипо- и гипердиагностики (диагностируем то, что знаем)

· СВ в большинстве – это тяжёлые заболевания. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет

Зоны кровообращения

· Сосуды котла – аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану

· Зона сопротивления –висцеральные артерии – сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны

· Зона микроциркуляции – капилляры, артериолы, венулы

· Сосуды ёмкости – собирательные вены

КЛАССИФИКАЦИЯ

Морфологическая классификация В

Размер сосуда	Васкулит
Крупные	Аортоартериит Такаясу Темпоральный артериит Хортона
Средние	Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки
Мелкие	Микроскопический полиангиит Гранулематоз Вегенера С-м Черджа-Стросс Геморрагический васкулит

!!!NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра

Клиническая классификация В

(Fauci, 1991)

Системный некротизирующий В

* Узелковый полиартериит

* С-м Черджа-Стросс

* Микроскопический полиангиит

* Гранулематоз Вегенера

Гигантоклеточные В

* Темпоральный артериит Хортона

* Аортоартериит Такаясу

Гиперэргические В

* Вызванные экзогенными причинами

Дата добавления: 2014-01-11