Лечение и профилактика. Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина и диагностика.

Определение.

Системная склеродермия.

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Заболевание наблюдается в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин.

Заболевание отличается разновидностью симптомов, так как в патологический процесс втягиваются многочисленные органы и ткани. Острое течение заболевания характеризуется быстрым прогрессированием, поражением кожи и внутренних органов: лёгких, сердца, почек. Летальный исход возможен уже в первый год заболевания, чаще всего от почечной недостаточности. При подостром течении наблюдается медленное поражение внутренних органов. Хроническое течение характеризуется медленными сосудистыми нарушениями, затем к ним присоединяются специфические изменения кожи и нарастающие поражения внутренних органов.

Одним из основных симптомов является характерное поражение кожи, которое, развиваясь, постепенно переходит в стадию отёка, индурации и атрофии. Чаще всего поражается лицо, затем кисти, предплечья, область шеи, груди, голени, ступни. Кожа плотная, ригидная, не собирается в складку, она гладкая, цвет восковидный. Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужено, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки не закрываются полностью. Кисти рук имеют вид муляжных, почти не сжимаются в кулаки из-за расстройства местного кровообращения и атрофических процессов. Могут наблюдаться участки де- и гиперпигментации кожи, телеангиоэктазии. Отмечается сухость слизистых оболочек, со стороны суставов – деформация, контрактура, атрофия мышц. В дальнейшем нарастают симптомы со стороны жизненно важных внутренних органов.

Диагностика. Лабораторные данные не специфичны, зависят в основном от активности воспалительного процесса. Поэтому диагностика строится на характерных клинических данных, описанных выше.

Лечение проводит ревматолог. Одним из базисных препаратов является D-пеницилламин. Его обычно применяют в комбинации с кортикостероидами. Используют также препараты аминохинолинового ряда, иммуннодепресанты, нестероидные противовоспалительные средства, аппликации с демиксидом, гипербарическую оксигенацию, плазмофорез.

Вторичная профилактика заключается в постановке на диспансерный учёт, постоянном наблюдении и лечении у ревматолога.

Узелковый периартериит.

Дата добавления: 2014-01-20