Пангипопитуитаризм

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭНДОКРИНОПАТИЙ

Этиология заболеваний эндокринных желез весьма многообразна. Наибольшее клиническое значение имеют органические поражения, возникшие из-за травм, кровоизлияний, интоксикаций или инфекцией.

Эндокринопатии бывают приобретенные и наследственно обусловленные.

Нарушения порой касаются всех функций эндокринной железы (тотальные), а порой - только их части (парциальные эндокринопатии).

В зависимости от уровня расстройства регуляции и биосинтеза гормона различают первичные, вторичные и третичные формы патологии.

Разные виды повреждений приводят к гиперфункции, гипофункции или дисфункции эндокринных желез.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭНДОКРИНОПАТИЙ (Н.А.?ЮДАЕВ)

1. Дисрегуляторные - связанные с первичным нарушением нервной, гуморальной и других видов регуляции.

2. Диссекреторные - связанные с повреждением самих эндокринных желез.

3. Дисметаболические - связанные с нарушением разрушения или превращений гормона (обычно при патологии печени).

4. Дисэкскреторные - связанные с нарушением выделения гормона.

5. Диссенситивные - связанные с нарушением чувствительности (дефект рецепторов) эффекторных образований.

Дополнительно выделяются эндокринопатии, вызванные изменением степени прочности связи гормона с транспортирующим его белком, а также в расстройством межгормональных взаимоотношений.

Нарушения функций гипофиза:

- врожденные и приобретенные;

- первичные и вторичные;

- нарушения передней доли, задней доли и всего гипофиза.

Нарушения функций всей железы (пангипопитуитаризм) и парциальное нарушение.

- нарушение функций выражается увеличением (гиперфункция) или уменьшением (гипофункция) активности железы.

К заболеваниям, обусловленным частичным или полным выключением гипофиза (гипопитуитарный синдром), относятся:

- болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недоста-точность);

- болезнь Шихана (послеродовой гипопитуитаризм);

- гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость);

- гипоталамо-гипофизарное ожирение;

- адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха);

- несахарный диабет.

Заболевания, обусловленные гиперфункцией гипофиза, развиваются чаще при наличии гормонально активных опухолей (аденомы):

- гипергидропексический сидром;

- акромегалия;

- гигантизм.

В это понятие входят гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм и гипофизарная кахексия.

Гормональная недостаточность гипоталамо-аденогипофизарной системы развивается на почве инфекционных, токсических, сосудистых (например, при системных коллагенозах), травматических, опухолевых и аллергических (аутоиммунных) поражений передней доли гипофиза и или гипоталамуса.

Аналогичный клинический синдром возникает также в результате лучевой и хирургической гипофизэктомии. Любая инфекция и интоксикация способны привести к нарушению функции гипоталамо-аденогипофизарной системы. Туберкулез, малярия, сифилис нередко вызывают деструктивные процессы в гипоталамусе и гипофизе.

Заболеванию нередко предшествуют грипп, энцефалит, тифы, дизентерия, гнойные процессы в различных органах и тканях с тромбоэмболическими осложнениями и некрозом гипофиза, черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся внутримозговыми кровоизлияниями в гипоталамус или гипофиз с образованием кист в результате рассасывания гематомы. В основе развития гипопитуитаризма могут лежать грибковые поражения, гемохроматоз, саркоидоз, первичные и метастатические опухоли.

Частые причины заболевания у женщин - аборт и особенно роды, осложнившиеся эклампсией последних месяцев беременности, сепсисом, тромбоэмболией, массивными кровопотерями, ведущие к нарушению гемоциркуляции в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности в ряде случаев связывается с развитием аутоиммунными процессами. Доказательством тому служит обнаружение антител к экстракту передней доли гипофиза.

Ишемические изменения в нем, хотя и редко, но возникают и у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений и в результате систематического многолетнего донорства.

Вне зависимости от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса, приводящего в конечном итоге к атрофии и склерозированию гипофиза, патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности является уменьшение или полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. Резуль-

тат - вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и поло-

вых желез. В редких случаях одновременного вовлечения в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно уменьшение содержания вазопрессина с развитием несахарного диабета. Следует учитывать: одновременное снижение АКТГ и кортикостероидов, антагонистичных вазопрессину в отношении водного обмена, способно нивелировать и смягчать клинические проявления. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса не исключено равномерное, полное (пангипопитуитаризм) или частичное (когда сохраняется продукция одного или нескольких гормонов) прекращение или падение уровня гормонообразования в гипофизе. Очень редко, в частности при синдроме "пустого турецкого седла" встречается изолированная гипофункция одного из тропных гормонов.

Недостаток тропных гормонов гипофиза ведет к резкому снижению функций периферических эндокринных желез. Уменьшение продукции соматотропина сопровождается истощением, спланхномикрией. Выпадение гонадотропной функции гипофиза приводит к недостаточности яичников, аменорее, атрофии матки, влагалища, молочных желез. Дефицит тиротропина - причина развития гипофизарной микседемы. Следствие резкого снижения продукции кортикотропина - развитие хронической недостаточности коры надпочечников вплоть до адиссонических кризов. Именно в такой последовательности прогрессирует недостаточность гипофиза: сначала следует выпадение гонадотропной, соматотропной функций, затем - тиро- и кортикотропной. Полиморфизм клинической симптоматики болезни Симмондса - от стертых форм парциального гипопитуитаризма (гипофизарная микседема, гипокортицизм) до развернутой клиники тотального (пангипопитуитаризм) - обусловлен сочетанием и степенью недостаточности тех или иных тропных гормонов гипофиза. Аденогипофиз обладает большими функциональными резервами. Явные признаки недостаточности выявляются лишь при разрушении 75-90% железистой ткани.

В случаях преимущественного вовлечения в процесс гипоталамуса дистрофических и деструктивных процессов в гипофизе может и не быть. Особенность течения таких форм заболевания - превалирование вегетативных нарушений. Неизбежная при них недостаточная продукция рилизинг-гормонов ведет к последующей функциональной недостаточности гипофиза и дефициту тропных гормонов с клинической симптоматикой парциального гипопитуитаризма.

Послеродовой гипопитуитаризм - синдром Шихана - характеризуется недостаточностью функции аденогипофиза и частично щитовидной, надпочечных и половых желез. Наиболее частая причина заболевания - некроз аденогипофиза вследствие осложнений родов - обильных кровотечений, послеродового сепсиса. Обильное кровотечение, коллапс нарушают портальное кровообращение с последующим некрозом железистой ткани гипофиза. К подобному исходу приводит и септическая эмболия сосудов аденогипофиза.

Гипофизарный нанизм (карликовость, наносомия, микросомия) в абсолютном смысле означает заболевание, основное проявление которого - резкое отставание в росте (рост мужчин - до 130 см, женщин - до 120 см), связанное с расстройством секреции гормона роста передней доли гипофиза. В более широком плане нанизм - нарушение роста и физического развития, обусловленное не только абсолютным дефицитом СТГ из-за патологий самого гипофиза, но и с расстройством гипоталамической регуляции его функций, дефектами биосинтеза СТГ, нарушением тканевой чувствительности к этому гормону. Замедление или остановка

роста - либо самостоятельным заболевание, либо симптомом другой патологии. У большинства страдающих данной патологией изменения не ограничиваются только расстройством секреции СТГ и чувствительности к нему, но затрагивают и другие тропные гормоны гипофиза, вызывая различные сочетания эндокринных и обменных нарушений.

Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Наиболее распространена пангипопитуитарная карликовость, наследуемая преимущественно по рецессивному типу. Предположительно имеется 2 типа передачи данной формы патологии (аутосомным путем и через Х-хромосому). При ней дефект секреции СТГ чаще всего сочетается с таковым гонадотропинов и тиреотропного гормона.

Большую группу больных нанизмом (первично-церебральным, церебрально-гипофизарным) составляют лица с различными видами органической патологии ЦНС, возникающими внутриутробно или в раннем детском возрасте. Анатомический субстрат, вызывающий ее, - недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистрофия при патологии формирования турецкого седла, кистозная дегенерация гипофиза, его атрофия вследствие сдавления опухолью (краниофарингиомой, хромофобной аденомой, менингиомой, глиомой). Нанизм порой обусловлен травматическими повреждениями гипоталамо-гипофизарной области (внутриутробным, родовым, постнатальным), частыми возникает при многоплодной беременности, а также при родах в ягодичном, ножном предлежании или в поперечном положении с поворотом на ножку (так рождались более ¹/₃ больных нанизмом). Имеют значение инфекционные и токсические влияния (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз; заболевания в раннем детском возрасте, сепсис новорожденных, менинго- и арахноэнцефалит и пр.), способные повреждать сам гипофиз, регулирующие его функцию гипоталамические центры, нормальные функциональные связи в ЦНС.

Дата добавления: 2014-10-17