Патологические типы дыхания 2 страница

Фредрик Л. Коэ, Барри М. Бреннер (Fredric L. Сое, Barry M. Brenner)

Специфические поражения почек и мочевых путей часто сопровождаются появлением множества взаимосвязанных или сгруппированных клинических признаков, симптомов и результатов лабораторных исследований, называемых синдромами. Синдромы более информативны в плане диагностики потому, что развитие каждого из них обусловливается меньшим числом причин, чем развитие отдельных клинических признаков и симптомов, входящих в их состав. Например, любое повреждение капиллярного русла на протяжении пути от почечного клубочка до внешнего отверстия мочеиспускательного канала может вызвать появление гематурии, но только повреждение клубочка обусловливает возникновение также тяжелой протеинурии и появление наряду с этим эритроцитарных цилиндров в моче (гл. 40); и лишь некоторые из болезней, способных вызвать повреждение капилляров клубочка, достаточное для развития гематурии и протеинурии, приводят также к быстрому падению скорости клубочковой фильтрации. Часто рутинного клинического обследования бывает достаточно, чтобы предположить наличие определенного синдрома (табл. 217-1), но для установления точного диагноза бывает необходимым проведение дополнительных лабораторных исследований, выходящих за рамки рутинных, а также радиоло­гического и/или урологического исследований и последовательных клинических наблюдений. В данной главе представлены основные характерные признаки таких синдромов, приведены основные данные лабораторных и клинических исследований, необходимые для их выявления, и перечислены болезни, вызы­вающие развитие этих синдромов. В последующих главах данного раздела книги эти болезни и методы лечения больных описаны более детально.

Острая (ОПН) и быстропрогрессирующая почечная недостаточность (БППН). Отличительным признаком этих состояний можно рассматривать сле­дующее обстоятельство — падает ли скорость клубочковой фильтрации на протя­жении нескольких дней (острая почечная недостаточность) или недель (быстропрогрессирующая почечная недостаточность). Более того, причины развития этих двух синдромов до некоторой степени различны (см. табл. 217-1 и 217-2). Например, острый некроз почечных канальцев, развившийся в результате сепсиса, действия нефротоксичных веществ, шока или вызванный какой-либо иной при­чиной (гл. 219), проявляется в виде острой почечной недостаточности и обычно является ее причиной, в то время как пролиферативный экстракапиллярный полулунный гломерулонефрит, обусловленный иммунными нарушениями или вас­кулитом, служит причиной быстропрогрессирующей (но не острой) почечной недостаточности (гл. 223).

Для доказательства наличия любого из этих двух синдромов необходимо-проведение ряда последовательных измерений скорости клубочковой фильтра­ции (СКФ) или определений концентрации азота мочевины в крови или креатинина в сыворотке крови. Наличие анурии или олигурии (гл. 40) дает убедительное основание предположить острую почечную недостаточность, поскольку при столь неадекватной функции почек становится невозможным поддержание жизни в течение длительного времени. Симптомы и признаки недавно начавшейся уремии позволяют предположить наличие быстропрогрессирующей или острой почечной недостаточности, но они могут быть также результатом хронической почечной недостаточности, лишь недавно перешедшей в угрожающую жизни стадию. Хотя такие признаки, как отек, гипертензия, нарушения электролитного баланса и осадок в моче (см. табл. 217-1), часто наблюдаются при острой и быстропрогрессирующей почечной недостаточности, они встречаются и при других синдромах и не являются специфическими признаками.

Таблица 217-1. Первоначальные клинические и лабораторные данные, на которых основывается выявление основных синдромов в нефрологии

Синдромы	Признаки, способствую­щие постановке диагноза	Часто встречающиеся состояния, не имеющие диагностической ценности	Болезни, вы­зывающие развитие со­ответствую­щего син­дрома
Острая или быстропрогрес­сирующая по­чечная недо­статочность	Анурия; олигурия; до­кументированное недав­но начавшееся сниже­ние СКФ	Гипертензия; гемату­рия; протеинурия; пиу­рия; эритроцитарные цилиндры; отек	Гл. 219, 223, 226, 227, 230
Острый нефрит	Гематурия; эритроци-тарные цилиндры; азо­темия; олигурия; отек; гипертензия	Протеинурия; пиурия; застойная недостаточ­ность кровообращения	Гл. 222— 224
Хроническая почечная недо­статочность	Азотемия длительно­стью более 3 мес; дли­тельно существующие симптомы или презнаки уремии; симптомы или признаки нефрогенной остеопатии; двусторон­нее уменьшение разме­ров почек; крупные эритроцитарные цилин­дры в осадке мочи	Гематурия; протеину­рия; эритроцитарные ци­линдры; олигурия; по-лиурия; никтурия, отек; гипертензия; нарушение электролитного баланса	Гл. 218, 222
Нефротический синдром	Протеинурия более 3,5 г на 1,73 м^2 в 24 ч; гипоальбуминемия; ги-перлипидемия; лициду-рия	Эритроцитарные цилин­дры; отек	Гл. 223, 224
Бессимптомные нарушения со­става мочи	Гематурия, протеинурия (ниже нефротиче­ского диапазона), сте­рильная пиурия, эритроцитарные цилиндры		Гл. 223
Инфекция мо­чевых путей	Бактериурия более 10^5колоний/мл; наличие какого-либо инфекцион­ного агента в моче; пиурия; лейкоцитарные цилиндры; частота, ост­рота состояния; болез­ненность мочевого пу­зыря; болезненность в боках	Гематурия, слабая азо­темия, слабая протеин­урия, лихорадка	Гл. 225
Поражения по­чечных каналь­цев	Нарушения электролит­ного баланса; полиурия; никтурия; симпто­мы и признаки нефро­генной остеопатии; уве­личенные размеры по­чек; нарушение почеч­ного транспорта	Гематурия; «канальце­вая» протеинурия; ноч­ное недержание мочи	Гл. 226, 228
Гипертензия	Систолическая/диасто­лическая гипертензия	Протеинурия; эритроцитарные цилиндры; азо­темия	Гл. 29, 196, 227
Почечнокамен­ная болезнь	Наличие в анамнезе сведений об отхождении при удалении камня, а также об обнаружении камня при рентгенов­ском исследовании; по­чечная колика	Гематурия; пиурия; ча­стота, острота состоя­ния	Гл. 229
Окклюзия мо­чевых путей	Азотемия; олигурия; анурия; полиурия, никтурия; задержка мочи, вялый ток мочи; увели­ченная предстательная железа; увеличенные почки; болезненность в боках; большое количество остаточной мочи в мочевом пузыре после мочеиспускания	Гематурия; пиурия; ночное недержание мо­чи; дизурия	Гл. 230

Насчитывают около 36 причин развития этих двух важных синдромов, но только 18 из них (помеченные литерой Т в табл. 217-2) обычно вызывают раз­витие острой почечной недостаточности, а другие 8 — развитие быстропрогресси­рующей почечной недостаточности. Окклюзия мочевых путей, острый некроз ка­нальцев, некоторые формы васкулита, крупные повреждения сосудов почек в результате несчастных случаев, а также эндогенные и экзогенные нефротоксины чаще всего вызывают почечную недостаточность. Васкулит и полулунные формы гломерулонефрита служат основными причинами развития быстропрогрессиру­ющей почечной недостаточности. Болезнь Гассера, злокачественный нефросклероз и эссенциальная смешанная криоиммуноглобулинемия иногда проявляют себя в виде быстропрогрессирующей почечной недостаточности. Идиопатический быстро-прогрессирующий гломерулонефрит, представляющий собой прототип заболевания, вызывающего развитие быстропрогрессирующей почечной недостаточности, иногда служит причиной развития острой почечной недостаточности. У некоторых больных, страдающих такими заболеваниями, которые обычно вызывают раз­витие острой почечной недостаточности, может развиться хроническая почечная недостаточность. Тем не менее, несмотря на некоторую вариабельность проявления заболевания, выявление острой или быстропрогрессирующей почечной недостаточности сужает диапазон возможных причин его развития.

Таблица 217-2. Синдромы, вызываемые болезнями почек и мочевых путей

Болезнь (глава)	ОПН	БППН	ОН	ХПН	НС	БНСМ
Двусторонняя окклюзия артерий (227)	т
Острый некроз канальцев (219)	т
Двусторонний острый тромбоз почеч­ной вены (227)	т
Острая мочекислая нефропатия (226)	т
Гиповолемия (219)	т
Сердечно-сосудистый коллапс (219)	т
Острое двустороннее нарушение про­ходимости верхних отделов мочевых путей (230)	т
Гиперкальциемическая нефропатия (226)	т			ч
Болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром) (227)	т	ч	ч
Злокачественный нефросклероз (227)	т	ч
Эссенциальная смешанная криоимму­ноглобулинемия (224)	т	ч	ч	ч	ч
Нефротоксичные лекарственные сред­ства и химические вещества (226)	т			ч
Оксалатная нефропатия (226)	т			ч
Кортикальный некроз (219)	т			ч
Послеродовой гломерулосклероз (219)	т			ч
Нефропатия, обусловленная гиперчув­ствительностью (226)	т			ч		п, г, л
Склеродермия (227)	т					п
Идиопатический быстропрогрессирующий ГН (223)	ч	т	т		р
Синдром Гудпасчера (223)	ч	т	т	ч		п, г
Состояние, обусловленное действием антител БМК (223)	ч	т	т	ч		п, г
Острый септический эндокардит или висцеральный сепсис (223)		т	т	ч	ч
Микроскопический узелковый периар­териит (224, 227)		т	т
Гранулёматоз Вегенера (224, 227)		т	т
Аллергический гранулёматоз (269)		т	т
Острый радиационный нефрит (226)		т	т			п
Постстрептококковый гломерулонефрит (223)		р	т	ч	р	п, г
Нестрептококковый постинфекцион­ный ГН (223)		р	т	р	р	п, г
Макроскопический узелковый периар­териит (269, 224, 227)				т		п, г
Диффузный пролиферативный люпус-нефрит (224)	р	ч	р	т	ч	п, г, л
Хронический радиационный нефрит (226)				т	ч
Эндемическая балканская нефропатия
(226)				т		п'.г
Анальгетическая нефропатия (226)				т		л, г
Отравление тяжелыми металлами (свинец, кадмий, ртуть) (226)				т		п'
Цистиноз (226)				т		гг
Хроническая обструктивная уропатия (230)				т		г
Поликистозная болезнь почек взрос­лых (228)				т		г, п
Медуллярно-кистознзя болезнь почек (228)				т
Нефропатия Готи (226)				т
Болезнь минимальных изменений (223)					т
Идиопзтическзя мембранозная нефропатия (223)				ч	т	п, г
Мембранопролиферативный гломеру­лонефрит (223)		Р	ч	ч	т	п, г
Амилоидоз почек (224)				ч	т	п
Мембранозная волчаночная нефропатия (224)				ч	т	п
Хронический тромбоз почечной вены	Ч			ч	т
Ревматоидный артрит (224)					т
Врожденный нефротический синдром (224)				ч	т
Дерматомиозит (223)					т
Герпетиформный дерматит (223)				ч	т	п
Губчатая почка (228)						т г
11очечнокаменна я оолезнь (ггУ)						т г
Опухоли (226)						т г т п
Артерионефросклероз (227)				ч
Болезнь Вальденстрема (224)	Ч					т п
Миеломная болезнь (224)	Ч	Ч		ч	ч	т п
г ефлюкс-нефропатия (zzo, zz/)				ч	ч	т п
/-диабетическая нефропатия (z^4)				ч	ч	т п
Токсикоз беременных (227)						т п
Ортостатическая протеинурия (223)						т п т п
у-<аркоидная нефропатия
1 ипокалиемическая нефропатия (z^o)						т п
Болезнь Бергера (223)	Р	Р	ч	ч	ч	т г, п
Болезнь Шенлейна — Геноха (224)		Р	ч	Р	ч	т г, п
Болезнь Фабри (224)				ч		т г, п
Синдром Альпорта (224)				ч		т г, п
у-<ерповидно~клеточ на я несрропати я (224)				ч	Р	т г, п
Септический подострый эндокардит (188)						т г, п
Минимальный и мезангиальный лю­пус-нефрит (224)						т п, г
Мембранозно-пролиферативный гло­мерулонефрит (223)				Р	ч	т п, г
оолезни соединительной ткани '(^^4)					Р	т п, г
Хронический гломерулонефрит (224)				ч		т п, г
Синдром Тернера — Кизера (224)				Р		т п, г
Очаговый гломерулосклероз (223)		Р	ч	ч	ч	т пгл
Очаговый и сегментарный люпус-нефрит (224)				ч	ч	т пгл
Синдром Шегрена (224)						т л, п
Инфекционное поражение почек и мо­чевых путей (225)						т л, г

Обозначения: Т — типичное проявление; Ч — встречается часто, но не всегда; Р — встречается редко; П' — канальцевая протеинурия; П — протеинурия; Г — гемату­рия; Л — лейкоцитурия; ОПН — острая почечная недостаточность; БППН — быстро-прогрессирующая почечная недостаточность; ОН — острый нефрит; ХПН — хроническая почечная недостаточность; НС — нефротический синдром; БНСМ — бессимптомное нарушение.

Острый нефрит (ОН). В ряде случаев в острый, но преходящий воспали­тельный процесс вовлекаются клубочки и (в меньшей степени) канальцы; кли­нически это характеризуется острым снижением СКФ, быстропрогрессирующей почечной недостаточностью и задержкой натрия и воды в организме. Увеличение объема внеклеточной жидкости, если оно значительно, вызывает гипертензию, застой крови в сосудах легких, а также отек лица и периферические отеки (гл. 223). Поскольку все породившие этот синдром причины могут вызывать повреждение стенки клубочковых капилляров, достаточное для проникновения эритроцитов и белков плазмы крови в мочу, для постановки диагноза острого нефрита необходимо убедиться в наличии выраженной или микроскопической гематурии, эритроцитарных цилиндров и протеинурии, а в их отсутствие следует рассмотреть возможность иного диагноза. Острый нефрит сам по себе является преходящим воспалительным процессом, поэтому его клинические и лаборатор­ные проявления нарастают и убывают синхронно на протяжении нескольких дней или недель. Многие болезни, вызывающие развитие острого нефрита, приводят и к острой или быстропрогрессирующей почечной недостаточности (см. табл. 217-2).

Тот факт, что многие болезни вызывают развитие как острого нефрита, так и острой или быстропрогрессирующей почечной недостаточности, некоторые — развитие одного лишь острого нефрита, а иные служат причиной развития острой или хронической почечной недостаточности без сопутствующего острого нефрита, является полезным в плане диагностики. Только постстрептококковый гломеруло­нефрит и нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит обычно вызы­вает развитие одного лишь острого нефрита (см. табл. 217-2), и только идиопа­тический быстропрогрессирующий гломерулонефрит, синдром Гудпасчера и бо­лезнь, обусловленная действием антител к базальной мембране клубочков (анти-БМК), помимо острой почечной недостаточности, вызывают также и раз­витие острого нефрита (см. табл. 217-2). С другой стороны, большинство болез­ней, вызывающих развитие острого нефрита, служит также причиной развития быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

Острый гломерулонефрит, развившийся после инфицирования стрептококка­ми группы А, вызывает развитие одного лишь острого нефрита (гл. 223). Им­мунные комплексы откладываются в субэпителиальной области стенки клубочко­вых капилляров, между базальной мембраной и висцеральными эпителиальными клетками, отделяющими мембрану от пространства, в котором находится моча, и провоцируют развитие интенсивного, но преходящего воспалительного процесса. СКФ падает, но возвращается к норме в течение нескольких недель или месяцев у подавляющего большинства таких больных. Полагают, что отложение иммун­ных комплексов служит также причиной развития острого нефрита после инфи­цирования другими бактериями и вирусами, причиной развития люпус-нефрита, а также мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, болезни Шенлейна— Геноха и болезни Бергера, т. е. нефропатии IgA. Тот факт, что типичными про­явлениями последних четырех болезней являются хроническая почечная недоста­точность, нефротический синдром и бессимптомные нарушения состава мочи (см. табл. 217-2), указывает на слабую взаимосвязь между патогенезом и конечными клиническими проявлениями болезни.

Для оценки состояния больных с острым нефритом, независимо от того, развилась или нет у них острая или быстропрогрессирующая почечная недо­статочность, необходимо исследовать биоптат почки. При гистологическом иссле­довании выявляют пролиферативный гломерулонефрит, часто сопровождаемый появлением экстракапиллярных образований в виде полулуний. Прогноз болезни и лечение больных в значительной степени основываются на адекватной оценке гистологических и ультраструктурных изменений, а также на определении типов иммунных комплексов и иммуноглобулинов, отложившихся в почечных тканях.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Хроническая почечная недо­статочность представляет собой синдром, развивающийся в результате прогрес­сирующей и необратимой деструкции нефронов, независимо от вызвавшей ее причины (гл. 220). ХПН диагностируют в том случае, если определяют пони­женное СКФ и известно, что она была пониженной на протяжении по меньшей мере 3—6 мес (см. табл. 217-1). Фактически во многих случаях постепенное снижение СК.Ф можно документально проследить на протяжении нескольких лет. Подтверждение хронического течения процесса также получают путем рас­смотрения обзорных снимков брюшной полости, данных ультрасонографии, внутривенной пиелографии или томографии, показывающих уменьшение размера обеих почек. Другие признаки, сопутствующие длительно существующей почеч­ной недостаточности, такие как почечная остеодистрофия или симптомы уремии, также помогают установить наличие этого синдрома (см. табл. 217-1). Некоторые данные лабораторных исследований, так же как указывающие на наличие анемии, гиперфосфатемии и гипокальциемии, часто считают достоверными пока­зателями хронического течения болезни почек, но они не являются специфич­ными и могут ввести в заблуждение (гл. 218). Выявление же крупных эритроцитарных цилиндров в осадке мочи (гл. 40) служит весьма специфичным при­знаком хронической почечной недостаточности, поскольку величина этих ци­линдров отражает компенсаторную дилатацию и гипертрофию оставшихся сохранными нефронов. Протеинурия представляет собой часто встречающийся, но неспецифичный признак, как и гематурия. Хроническая обструктивная уропатия, поликистозная и медуллярно-кистозная болезни почек, анальгетическая нефропатия и неактивная терминальная стадия любой хронической тубулоинтерстициальной нефропатии служат прекрасными примерами состояний, при которых в моче часто содержится совсем незначительное количество белка, клеток или цилиндров или даже они совсем отсутствуют, несмотря на то, что разрушение нефронов достигло стадии, соответствующей хронической почечной недостаточ­ности.

Дата добавления: 2014-11-20