Множественный симметричный липоматоз

Множественный симметричный липоматоз, которым страдают преимуществен­но мужчины, характеризуется формированием множественных неинкапсулирован­ных липом в разных областях тела. Различают два типа локализации липом. При типе! липомы появляются главным образом в затылочной, надключичной областях и в области дельтовидной мышцы, что придает больному своеобразный вид человека с «бычьей шеей» (воротник Маделунга). Распространяясь в средостение, липоматоз может вызывать обструкцию трахеи или полой вены. В остальных участках тела сохраняется нормальная жировая ткань. При вари­анте 2 липоматоз не ограничивается областью шеи, а распространяется по всему телу, имитируя простое ожирение. Для того чтобы установить точный диаг­ноз, необходимо убедиться в симметричности расположения жировых масс и интактности дистальных отделов рук и ног. При типе 2 глубокий липоматоз отсут­ствует, и обструкции полой вены и трахеи не происходит.

Множественный симметричный липоматоз может быть спорадическим или семейным. В последнем случае постулировано аутосомное доминантное наследо­вание. Многие из больных страдают алкоголизмом. Одновременные недостаточ­ность фолата, макроцитарная анемия и нарушение печеночных функций могут быть связаны именно с алкоголизмом, а не с липоматозом. Определяется выра­женная нейропатия: сенсорная, моторная или автономная, поэтому могут образо­вываться нейропатические язвы в области стопы.

К метаболическим нарушениям относятся гиперурикемия, гипертриглицериде­мия (ЛПОНП, хиломикроны) и, как это ни парадоксально, повышение уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). О диабете не сообщается, хотя может определяться гиперинсулинизм. У некоторых больных был выявлен почечный канальцевый ацидоз.

Причина множественного симметричного липоматоза неясна. Размеры жиро­вых клеток несколько уменьшены по сравнению с нормой, что свидетельствует об их гиперплазии. В изолированных адипоцитах заметно увеличивается актив­ность липопротеинлипазы и нарушается адренергический липолиз. Липолитическая реакция на циклический АМФ остается интактной, что свидетельствует о локали­зации дефекта на уровне комплекса гормональный рецептор — аденилатциклаза. Биохимические нарушения происходят не всегда.

Методы лечения не разработаны, за исключением хирургического удаления липом, вызывающих компрессию. Их можно удалять также из косметических соображений.

Дата добавления: 2014-11-20