Гиперфункция коры надпочечников 3 страница

Если прием таких веществ исключен, то единственной причиной гирсутизма, на кото­рую можно направить лечение, остается избыточная продукция андрогенов надпочечни­ками или яичниками.

У женщин требует дифференциации надпочечниковый и яичниковый генез гирсутиз­ма и вирилизации (табл. 325-7). Острое начало прогрессирующего гир­сутизма и вирилизации позволяет предполагать опухоль надпочечников или яичников. Аденомы и раки надпочечников могут являться причиной чисто­го или смешанного вирильного синдрома. Так как надпочечниковые андрогены гораздо слабее тех, которые вырабатываются в половых железах, вирилизм надпочечникового ге­неза характеризуется резким повышением экскреции 17-кетостерои­дов с мочой. Вирилизующие аденомы надпочечников встречаются редко. Для ви-

Таблица 325-7. Причины гирсутизма у женщин

I. Семейный

II. Идиопатический

III. Патология яичников

Синдром поликистозных яичников; гиперплазия хилусных клеток Опухоли: арренобластома, хилусноклеточная, из остатков надпочечниковой ткани

IV. Патология надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников

Приобретенная гиперплазия надпочечников (синдром Кушинга)

Опухоли: вирилизующий рак или аденома рилизующих раков надпочечников — наиболее частых надпочечниковых опухолей, вызывающих вирилизацию, характерны высокие уровни ДГЭА-сульфата в плаз­ме и высокая экскреция 17-кетостероидов с мочой; содержание кортизола и экскреция 17-гидроксикортикостероидов в пределах нормы или умеренно повышены. Отдифференцировать вирилизующие аденомы надпочечников от рака в клинике с помощью КТ-сканирования можно еще до операции, так как размеры раковых опухолей, как правило, превышают 6 см. Отсутствие снижения уровней 17-кетостероидов в моче и ДГЭА-сульфата в плазме до нор­мы после приема дексаметазона (0,5 мг внутрь каждые 6 ч в течение 2 дней) подтверждает диагноз вирилизующей опухоли надпочечников и позволяет исключить врожденную ги­перплазию этих желез. Наиболее частой вирилизующей опухолью яичников является арренобластома, но и другие яичниковые опухоли, такие как опухоль из остатков надпочеч­никовой ткани, гранулезоклеточная опухоль, хилусноклеточная опухоль и опухоль Бреннера, могут сопровождаться вирилизацией. Вирильность, обусловленная опухолями яич­ников, обычно характеризуется нормальным уровнем 17-кетостероидов в моче и ДГЭА-сульфата в плазме, так как опухоль секретирует, как правило, сильный андроген — тесто­стерон. У некоторых больных с опухолями яичников экскреция 17-кетостероидов иногда несколько повышается, но, за исключением опухолей из остатков надпочечниковой ткани, фоновая экскреция этих веществ более 30 мг в сутки встречается редко. Как и при опухолях надпочечников, функция яичниковых опухолей не подавляется дексаметазоном. За исклю­чением опухолей из остатков надпочечниковой ткани, они, как правило, не реагируют и на стимуляцию АКТГ. Сам по себе факт повышения уровня тестостерона в плазме или его экскреции с мочой еще не позволяет говорить о расположении опухоли именно в яични­ках, так как уровень тестостерона может возрастать и вследствие периферического его об­разования из надпочечниковых предшественников, таких как ДГЭА (см. гл.331).

Наиболее распространенной причиной избыточной продукции андрогенов яичника­ми служит гиперплазия яичников или синдром поликистозных яичников (см. гл. 331). В отличие от опухолей яичников или надпочечников вирилизация при поликистозе яич­ников встречается реже, а гирсутизм — очень часто. В большинстве случаев экскреция 17-кетостероидов превышает норму. Хотя дексаметазон несколько снижает скорость экскре­ции, тем не менее она превышает таковую у здоровых людей. Уровни в плазме и скорости продукции андростендиена и в меньшей степени тестостерона обычно повышены. Содержание фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) несколько ниже нормы, а уровень лю­теинизирующего гормона (ЛГ) постоянно повышен, что обусловливает характерный рост отношения ЛГ/ФСГ. Результаты крови и мочи больных с гирсутовирильными синдрома­ми суммированы в табл. 325-8.

Таблица 325-8. Лабораторные показатели при гирсутовирильных синдромах

Показатель	Патология яичников	Патология надпочечников	Идио­пати­ческий
синдром поликис­тозных яичников	опухоль яичников	врожден­ная ги­перпла­зия над­почеч­ников	опухоль надпо­чечни­ков	синдром Кушинга
17-Кетостероиды в моче, ДГЭА-сульфаты в плазме	н ­	н	н­	­­­	н­	Н
Тестостерон в плазме	н ­	­­	н ­	н ­	Н­	Н
Отношение Л Г/ФСГ	н­	н	н	н	н	Н
Предшественники кортизола:
в базальных условиях	Н	н	н­	н­	н	Н
после инфузии АКТГ	Н	н	­­	н ­	н	Н
Кортизол после ночного супрес­сивного теста с дексаметазо­ном	Н	Н	н	­	­	Н

Обозначения: Н — норма, ­ — повышено.

Лечение. Лечение при вирилизме надпочечникового генеза зависит от характера патологии. У больных с врожденной гиперплазией надпочечников ос­новной дефект заключается в недостаточности кортизола с возникающей в результате это­го усиленной стимуляцией надпочечников АКТГ. Это в свою очередь приводит к гипер­плазии надпочечников и дополнительному шунтированию путей биосинтеза стероидов на путь образования надпочечниковых андрогенов. Лечение таких больных сводится к ежедневному введению глюкокортикоидов, чтобы подавить гипофизарную секрецию АКТГ. Лечение в таких случаях осуществляют преднизоном. Исключение составляют дети, у которых обычно применяют гидрокортизон. У взрослых больных с поздно начавшейся гиперплазией надпочечников секреция гипофизарного АКТГ подавляется уже однократ­ной дозой глюкокортикоидов с промежуточной продолжительностью действия, таких как преднизон в дозе 2,5—5 мг на ночь. У детей с врожденной гиперплазией надпочечников требующееся количество стероидов примерно в 1—1,5 раза превышает нормальную ско­рость продукции кортизола — 12—13 мг кортизола на 1 м² поверхности тела в день; эту дозу дают в 2—3 приема. Дозировки корригируют с учетом результатов повторных опре­делений 17-кетостероидов в моче, ДГЭА-сульфата в плазме и/или предшественников био­синтеза кортизола. Следует также внимательно следить за ростом и созреванием скелета, так как передозировка при заместительной глюкокортикоидной терапии приводит к за­медлению роста в длину.

Дата добавления: 2014-11-20