Клиника

Патогенез

В основе патологического процесса лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Под влиянием какого-либо фактора (лекарства, вируса, бактерии) изменяется антигенная струрктура тромбоцитов, они начинают восприниматься Т-лимфоцитами как чужие, активируют В-лимфоциты, которые вырабатывают аутоантитела. Иногда имеет значение генетический дефект системы Т-супрессоров, у этих лиц значительно чаще развивается любая аутоиммунная патология, в том числе аутоиммунная тромбоцитопения.

Геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек – петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями.

Кожные кровоизлияния могут иметь вид экхимозов, которые локализуются на конечностях, туловище. Часто бывают массивные синяки в местах инъекций. Петехии чаще возникают на ногах, в местах кожных складок. Появление кровоизлияний на лице, конъюнктиве, губах является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении риска возникновения кровоизлияния в мозг. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.

Кровотечения после хирургических манипуляций, экстракции зуба начинаются сразу после вмешательства, продолжаются несколько часов или дней, после остановки, как правило, не возобновляются, чем отличаются от отсроченных рецидивирующих кровотечений при гемофилии.

Пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута и т.д.) часто положительны.

У 20% больных наблюдается умеренное увеличение размеров селезенки. Увеличение размеров печени не характерно.

Характерными особенностями кожных и подкожных кровоизлияний у больных ИТП являются:

а) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах);

б) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные или более крупные кожные — петехии);

в) полихромность (как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

г) имеют несимметричное и беспорядочное расположение. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома не существует.

Он может локализоваться на слизистой оболочке полости рта, миндалин, мягкого и твердого нёба, на задней стенке глотки. На ладонях и стопах нет геморрагии, не наблюдается и кровоизлияний в волосяные фолликулы. Диаметр экхимозов варьируется от 0,5 до 5 см и более. У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Кровотечения — следующий по частоте встречаемости признак ИТП. Кровотечения возникают как самопроизвольно, так и после оперативных вмешательств (после экстрации зубов, тонзиллэктомии и т.д.). Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки полости рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена, кровотечения из десен), гематурия.

У больных ИТП описаны кровоизлияния в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и другие органы. Наиболее тяжелым осложнением ИТП является кровоизлияние в мозг, но у детей, по данным разных авторов, оно развивается достаточно редко (у 1—3% больных).

Дата добавления: 2014-11-20