Диагностика. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (иногда вплоть до полного их исчезновения)

В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (иногда вплоть до полного их исчезновения). Чаще всего геморрагический синдром развивается при уровне тромбоцитов ниже 50 Г/л. Возможны морфологические изменения тромбоцитов: увеличение их размеров, появление малозернистых «голубых» клеток, пойкилоцитоз пластинок, уменьшение количества отросчатых форм. Содержание эритроцитов и гемоглобина зависит от выраженности геморрагического синдрома. Содержание лейкоцитов обычно нормальное или незначительно увеличено. У части больных отмечается эозинофилия.

В миелограмме чаще отмечается увеличение количества мегакариоцитов, но иногда при аутоиммунной агрессии на уровне костного мозга возможно угнетение мегакариоцитарного ростка. Часто обнаруживаются большие по размерам мегакариоциты, преобладают молодые формы, однако отшнуровка тромбоцитов может быть нарушена.

Положительный симптом «щипка» (Кончаловекого=Румпеля-= Лееда): повышена проницаемость капилляров,

в крови резко снижено количество тромбоцитов, изменяется их морфология (появляются клетки гигантских размеров: до 10 мкм в диаметре),наблюдается удлинение времени кровотечения, по Дьюку (до 10- I 5 мин вместо обычных 2—3 мин), снижена ретракция кровяного сгустка.

Лечение.

Диета, строгий постельный режим, в период геморрагического криза. Консервативное лечение: назначение преднизолона в начальной дозе 2 мг/кг в сутки перорально не менее 2 – 3 недель после чего доза снижается, далее переводится на прерывный курс. Назначают ингибиторы фибринолиза эпсилон-аминокапроновая кислота при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон, адроксон, препараты магния), фитотерапию (крапиву, пастушью сумку), переливание тромбоцитарной массы при тяжелом геморрагическом кризе. Хирургические методы лечения при неэффективности медикаментозной терапии: спленэктомия. Терапия иммунодепрессантами (азатиоприном, лейкераном, циклофосфаном, винкристином и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном, назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара (и лишь по жизненным показаниям). Гемостаз осуществляют путем тампонады, применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксока, этамзилата и других симптоматических средств. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. При лечении следует избегать назначения аспирина, анальгина, нитрофуранов, УВЧ, УФО, НПВП.

8. Геморрагические диатезы: гемофилия.

Гемофилии – геморрагические диатезы из группы наследственных коагулопатий, обусловленные дефицитом определенных факторов свертывания крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Дата добавления: 2014-11-20