Эритроцитозы, виды, причины, проявления

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-130 дней.

План.

Лекция № 13-14

Тема: «Патофизиология красной крови».

1. Эритроцитозы, виды, причины, проявления.

2. Анемии, виды анемий, причины, патогенез, проявления.

Эритроциты составляют большую часть форменных элементов крови. Их количество колеблется у женщин в диапазоне 3,9 – 4,7* 10¹²/л., у мужчин- 4,5-5,2*10¹²/л

Эритропоэз – процесс структурной, метаболической и функциональной дифференцировки от полипотентной стволовой клетки до зрелого эритроцита – протекает у эмбриона, плода и взрослого человека в разных органах. У эмбриона этот процесс начинается на 19-22 день в кровяных островках желточного мешка и в мезодермальной ткани. После 5-й недели в/утробного развития плода кроветворение идет преимущественно в печени и селезенке. На 4-5-м месяце начинается 3-х миелоидный период гемопоэза, который сохраняется и во взрослом состоянии.

Общее количество крови у людей колеблется в пределах до 8% массы тела, в среднем 4-4,5 литра (около 70 мл. на 1 кг.). Из этого количества крови в N условиях (без нагрузки) объем циркулирующей крови составляет 3 -3,5 л.

На объем эритроцитов в циркулирующей крови приходится 36-48%.

Эритроцитозы (греч. eritros – красный; cytus – клетка, os – увеличение) – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови по сравнению с нормой.

В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм:

А. Первичные (самостоятельные формы болезни):

1. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы.

Б. Вторичные (синдромы других заболеваний).

1. Абсолютные – вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга.

2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма.

* Первичные эритроцитозы – они являются самостоятельными нозологическими единицами болезни.

Наиболее часто в клинике наблюдается болезнь Вакеза - которая является опухолевым процессом (лейкоз) с поражением клетки- предшественницы миелопоэза, что сопровождается неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться в костном мозге по 3-м росткам (миелоидному, эритроидному, мегакариоцитарному), но преимущественно по эритроидному.

Этиология и патогенез.

Эритремии относятся к числу хронических лейкозов. Причинами эритремий также как и других опухолей, могут быть канцерогенные агенты различного характера:

- физического;

- химического;

- биологического.

Важным условием реализации действия бластомогенных агентов является снижение активности антиканцерогенных и/или антимутационных механизмов противоопухолевой защиты организма.

В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток – предшественниц миелопоэза.

В связи с этим наряду с увеличением количества эритроцитов нередко отмечается также гранулоцитоз, моноцитоз, тромбоцитоз.

Усиление миелопролиферативного процесса отмечается нередко не только в костном мозге, но также в селезенке и других органах, содержащих клетки гемопоэтической системы.

Проявления.

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, ССС и других системах.

- В костном мозге – наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в проксимальных и нередко дистальных отделах трубчатых костей.

Этот процесс выявляется также в плоских костях, печени, селезенке.

В отличие от вторичных эритроцитозов для болезни Вакеза характерно снижение уровня эритропоэтина в плазме крови.

- В периферический крови выявляется увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 10¹²/л, количества гемоглобина до 180-200 г/л., ЦП – несколько снижен – 0,7 – 0,8. Уровень ретикулоцитов остается в пределах нормальных величин или несколько повышен, и как правило - тромбоцитов. Также характерен: - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

На финальных стадиях болезни развивается эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Выраженная полицитемия приводит к увеличению вязкости крови и снижению СОЭ до 1-2 мм/час.

-Расстройства функции С.С.С. проявляется артериальной гипертензией, нарушением органо-тканевой микрогемоциркуляции, переполнением органов и тканей кровью. Артериальная гипертензия является результатом повышения периферического сопротивления и сердечного выбросав связи с увеличением объема и вязкости крови.

Вторичные эритроцитозы

Эти разновидности эритроцитозов являются симптомами других состояний, патологических процессов или болезней.

Вторичные абсолютные эритроцитозы.

Непосредственной причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является повышение образование эритропроэтина. Наиболее часто это обуславливают следующие состояния:

1. Общая, как правило, хроническая гипоксия любого генеза.

2. Локальная ишемия почки или обеих почек, реже – печени, селезенки.

3. Опухолевой рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина.

Проявления.

Проявляется признаками диффузной активации процесса пролиферации клеток эритрона в костном мозге, что сочетается с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме крови.

В периферической крови отмечается увеличение числа эритроцитов и их предшественников выше нормы. В отличии от эритремии эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы.

Они характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Наиболее частыми причинами развития относительных эритроцитозов является:

Дата добавления: 2014-11-20