КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Гемобластозы
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ Содержание Гемобластозы............................................................................ 404 Острый лейкоз.......................................................................... 406 Хронические лейкозы................................................................. 416 Хронический миелолейкоз......................................................... 417 Эритремия (истинная полицитемия)...................................... 423 Хронический лимфолейкоз........................................................ 430 Множественная миелома......................................................... 435 Анемии......................................................................................... 443 Железодефицитная анемия...................................................... 443 Сидероахрестическая анемия.................................................. 449 В\2-дефицитная анемия............................................................ 450 Гемолитические анемии........................................................... 455 Наследственный микросфероцитоз........................................ 457 Талассемия................................................................................. 458 Аутоиммунная гемолитическая анемия.................................. 460 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия............................... 463 Гипопластические (апластические) анемии........................... 465 Геморрагические диатезы........................................................ 468 Тромбоцитопенические пурпуры............................................. 472 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура............... 473 Гемофилии.................................................................................. 475 Ангиопатии (вазопатии)........................................................... 477 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера — Рандю)...................................................... 478 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. 479 Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Их подразделяют на две большие группы — лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы — опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину. Гематосаркомы — опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. Лейкозы и гематосаркомы связаны между собой генетическим родством клеток, из которых они происходят, и могут переходить друг в друга. Все лейкозы делят на острые и хронические на основании не клинической характеристики, а морфологических особенностей опухолевых клеток, составляющих субстрат лейкоза. При острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые властные клетки, при хронических — созревающие и зрелые клетки. Разделение острых лейкозов на отдельные формы основывается на цитохимических особенностях бластных клеток, в которых с помощью цитохимических исследований выявляют определенные вещества и ферменты. Хронические лейкозы с достаточной уверенностью разделяют на различные формы на основе морфологических свойств клеток, составляющих опухоль. Выделяют хронические лейкозы миелопролиферативной и лимфопролиферативной природы; подобное разделение основано на том, какая клетка-предшественница — миело- или лимфопоэ-за, подвергается мутации. Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делят на лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток Березовского — Штернберга и Ходжкина) и так называемые нелимфогрануле-матозные (неходжкинские) лимфомы. Среди нелимфогранулематозных лимфом в зависимости от морфологии опухолевых клеток выделяют лим-фоцитарные (зрелоклеточные), лимфобластные (малодифференцирован-ные) и гистиоцитарные (ретикулосаркомы). Этиология. Причины гемобластозов окончательно неясны. Мужчины болеют чаще, чем женщины (3:2), у детей и лиц пожилого и старческого возраста гемобластозы встречаются чаще, чем у лиц зрелого возраста. Установлен ряд факторов, влияющих на частоту заболевания гемо-бластозами. • Радиационный: ионизирующая радиация в атмосфере, облучение • Химический: бензол и другие токсичные вещества, в том числе ле • Наследственные хромосомные дефекты. Обменные нарушения — изменение обмена триптофана (лейкозоген-ное действие метаболитов триптофана).
Вирусный фактор (в частности, вирус Эпштейна— Барр). Все указанные факторы имеют значение при определенных формах гемобластозов, однако несомненное их участие в происхождении заболевания в каждом конкретном случае не установлено. Патогенез. Предполагают, что этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к безостановочному размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидности клеток. В соответствии с этой точкой зрения в настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, как и опухолей вообще. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной мутировавшей клетки. Полагают, что мутация происходит почти непрерывно, однако мутировавшие клетки уничтожаются системой фагоцитирующих макрофагов или иммунными силами организма. Можно предполагать, что для развития опухоли, в том числе и гемоблас-тоза, необходимо сочетание мутации клеток и ослабления иммунной защиты. Дальнейшее распространение опухоли осуществляется путем метаста-зирования этих клеток по кроветворной системе. Предполагается также, что гемобластозы происходят из клеток 1-го и 2-го классов схемы кроветворения. Иначе говоря, родоначальником опухолевого процесса кроветворной ткани чаще всего является клетка-предшественница миелопоэза или лимфопоэза. Другой патогенетической особенностью многих гемобластозов является постепенное озлокачествление опухолевого процесса, обозначаемое термином «опухолевая прогрессия». Опухолевая прогрессия выражается сле- дующими процессами: 1) угнетением нормального кроветворения; 2) наступлением «бластного криза» (смена дифференцированных опухолевых клеток недифференцированными); 3) появлением способности лейкозных клеток расти вне органов кроветворения; 4) уходом лейкозных клеток из-под контроля цитостатических препаратов; 5) неодинаковыми свойствами лейкозных клеток в разных очагах лейкозной пролиферации. Эти проявления опухолевой прогрессии находят свое клиническое выражение при гемобластозах (схема 23).
Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 1332; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |