Лечение

Диагностика.

Общий анализ крови: изолированная тромбоцитопения, остальные показатели в пределах нормы. В ряде случаев возможна анемия, обусловленная либо обширной кровопотерей, которая должна быть пропорциональна объему и продолжительности кровотечения, либо с дефицитом железа, связанным с хронической необильной кровопотерей.

Исследование костного мозга::>><гиперплазия ><><мегакариоцитарного ><><ростка. ><><Выявляется ><"омоложение" ><ростка ><за ><счет ><мегакариобластов. ><"Молодые" ><недеятельные ><формы, ><без ><отшнуровки ><тромбоцитов, ><составляют ><около ><70% ><всех ><гигантских ><клеток.

Рекомендации по диагностике ИТП у взрослых представлены в таблице 8-3.

Таблица 8-3

Рекомендации по диагностике ИТП у взрослых:

Основные методы обсле­до­вания	Тесты диагностики ИТП
Потенциально информа­тивные	С недоказан­ной/неопределенной ин­формативностью
- Анамнез болезни -Наследственная предрас­положенность - Физикальное обследова­ние - Общий анализ крови с оп­ределением количества ре­тикулоцитов - Мазок периферической крови - Определение уровня им­муноглобулинов - Исследование костного мозга - Rh – фактор -Прямой антиглобулиновый тест * - Helicobacterpylori** - ВИЧ - Вирус гепатита С	- Специфические антитела к гликопротеинам тромбо­цитов - Антифосфолипидные ан­титела (в т.ч. антикардио­липин и волчаночный ан­тикоагулянт). - Антитиреоидные анти­тела и оценка функции щитовидной железы - Тест на беременность у женщин детородного воз­раста - Антинуклеарные анти­тела - ПЦР для определения парвовируса и цитомега­ловируса	- Тромбоэтин - Ретикулярные тромбо­циты - IgG, связанный с тромбо­цитами - Выживаемость тромбоци­тов - Время кровотечения - Комплемент сыворотки крови

Примечание:

*Не рекомендовано у пациентов без анемии и повышенного ретикулоцитоза

**Российские эксперты советуют обследовать на наличие Helicobacterpylori только пациентов с отягощенным анамнезом и/или клиническими проявлениями язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. (журнал «Онкогематология». – 2010. - №3 – с.38)

Первая линия терапии.

Глюкокортикостероиды:

дексаметазон - 40 мг ежедневно 4 дня, каждые 2-4 недели, 1-4 цикла;

метилпреднизолон – в/в 1000 мг в сутки за 1 час, 3-5 дней, 2-6 циклов с интервалом 10 -21 день;

преднизолон – 0,5 – 2,0 мг/кг веса/сут 2-4 недели

Иммуноглобулины – в/в введение 0,4 г/кг /сут – 5 дней или 1г/кг/сут – 1- 2 дня.

Антирезусный иммуноглобулин (анти – D) – 50 – 75 мкг/кг.

Вторая линия терапии.

Спленэктомия.

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов - ромиплостим (энплейт), элтромбопаг.

Третья линия терапии.

Азатиоприн, циклофосфамид.

Даназол.

Микофенолата мофетил.

Ритуксимаб.

Химиотерапия с включениями винкаалкалоидов:винкристин, винбластин.

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов Campth-1H.

Комбинированная химиотерапия.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

Геморрагический васкулит (ГВ) - васкулит с преимущественными IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Этиологические факторы. Вирусные и бактериальные инфекции, прививки, аллергические реакции на лекарственные и пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод.

Патогенез. ГВ – иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению» с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов и компонентов системы комплимента.

Провоцируюшие факторы. Психоэмоциональные факторы, инсоляция, интоксикация, чрезмерная физическая нагрузка.

Классификационные критерии.

- Пальпируемая пурпура: слегка возвыщающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

- Возраст начала болезни менее 20 лет.

- Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).

- Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью – 87,1% и специфичностью 87,7%.

Дата добавления: 2014-12-16