Особенности клинических проявлений в зависимости от морфологической формы ХГН

1.Мезангиопролиферативный: протеинурия, гематурия, в части случаев – нефротический синдром, АГ. При отложении Ig класса A выделяют IgA-нефропатию.

IgA-нефропатия имеет два наиболее частых клинических варианта: повторные эпизоды макрогематурии и персистирующую микрогематурию. Наиболее частое клиническое проявление — рецидивирующую макрогематурию, обычно совпа­дающую с инфекцией верхних дыхательных путей или, реже, с гастроэнтеритом - в начале болезни наблюдают у 40-50% больных. У 30-40% болезнь протекает бес­симптомно, её выявляют только при исследовании мочи (наличие эритроцитов, эритроцитарных цилиндров и протеинурии). Болезнь впервые может проявиться признаками острого или хронического нарушения функции почек.

Гематурия. У многих больных болезнь характеризуется рецидивами макрогема­турии, которые у 80% больных сочетаются с инфекцией верхних дыхательных путей («синфарингитной гематурии»). Макрогематурия появляется одновремен­но с началом болезни или в ближайшие 2-3 сут, сохраняется не менее 3 дней, у трети больных ей сопутствует боль в пояснице (предположительно из-за рас­тяжения капсулы почки). Цвет мочи обычно бурый (наличие сгустков крови не типично). Начало болезни с эпизодов макрогематурии более свойственно моло­дым больным, в то время как изолированная микрогематурия чаще наблюдается у больных старшего возраста.

Протеинурия у больных IgA-нефропатией обычно небольшая (<1 г/сут) и редко возникает без гематурии.

Острая почечная недостаточностъ в сочетании с артериальной гипертензией, отёками и олигурией встречается менее чем у 5% больных и имеет в своей основе два различных механизма — тяжёлое острое иммунное повреждение с развитием некротизирующего гломерулонефрита с полулуниями или пре­ходящую окклюзию канальцев эритроцитами, при разрешении которой функ­ция почек, как правило, восстанавливается.

Артериальную гипертензию чаще обнаруживают при продолжительном суще­ствовании IgA-нефропатии, особенно при развитии ХБП.

Хроническая болезнь почек у больных IgA-нефропатией обычно прогрессирует медленно. Терминальная стадия ПН (ТПН) каждый год наступает у 1-2% всех больных IgA-нефропатией.

2. Мембранозная нефропатия (МН): нефротический синдром или протеинурия у большинства больных, артериальная гипертензия (на поздних стадиях), функция почек ухудшается медленно.У больных МН с нефротическим синдромом чаще, чем при других морфологических вариантах, развиваются тромботические осложнения, включающие тромбоз почечных вен, эмболию легочных сосудов и тромбозы глубоких вен конечностей.

3. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МКГН). МКГН классифицируют на основании особенностей морфологических изме­нений ткани почек, выделяемых при электронной и световой микроскопии (табл.1-1).

Таблица 1-1

Классификация мезангиокапиллярного гломерулонефрита.

Типы	Световая микроскопия	Электронная микроскопия
I	Гиперклеточность клубочка, обусловленная пролиферацией мезангиоцитов и инфильтра-цией макрофагами. Массивные субэндоте-лиальные депозиты могут иметь вид так называе­мых гиалиновых тромбов (типично для HCV-ассоциированной криогло-булинемии). Стенки гломерулярных капилляров утолщены, БМК имеет двойной контур из-за гиперплазии и интерпозиции мезангия. Сама по себе ГБМ интактна.	Депозиты расположены субэн-дотелиально.
II	Клубочки увеличены, возможна гиперкле-точность. ГБМ утолщена, имеет тропность к эозину и имеет вид «связки колбасы». Чаще, чем при I типе МКГН, выявляют клубочковые полулуния.	Плотные депозиты располо-жены внутри резко утолщённой laminadensa БМК, а также почечных канальцев и сосудов. В составе депозитов отсутст-вуют иммуногло­булины и фракции комплемента.
III	Выраженность мезангиальной пролиферации умеренная (возможна ошибочная диагностика мембранозной нефро­патии, особенно если в препарате не удаётся визуализиро­вать депозиты).	Депозиты расположены субэпителиально и формируют характерные «пики». Отмечают очаговое повреж­дение БМК.

Примечание. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина, 2009.

Дата добавления: 2014-12-16