Лекція № 7. Створення нових комбікормових підприємств на основі інноваційних розробок 2 страница

Диспептические расстройства — пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный запах изо рта, неустойчивый стул, метеоризм, иногда обесцвеченный стул (билиарный цирроз). Типичны периодические или постоянные боли в правом подреберье (чаще тупые, ноющие, усиливаю­ Глава 11. Хронические заболевания печени щиеся или появляющиеся после еды, обильного питья, особенно холодного, физической нагрузки). Общедистрофические симпто- мы: слабость, быстрая утомляе- мость, мышечная гипотония и уменьшение массы мышц, дефи- цит массы тела, потливость, иног- да субфебрилитет, артралгии. Если желтуха, диспептические расстройства, интоксикация раз- виваются рано при постнекроти- ческом циррозе, то явления пор- тальной гипертензии как первые признаки болезни гораздо чаще бывают у больных с септальным циррозом. Латентное течение за- болевания с первой манифестаци- ей болезни желудочно-кишечны- ми кровотечениями свойственно исключительно септальному цир- розу. Клинически билиарный цирроз характеризуется стойкой желту- хой (цвет темного загара), мучи- тельным кожным зудом, бледной окраской кала и темной мочой, прогрессирующим ухудшением общего состояния, нарастанием явлений интоксикации, спленомегалией, иногда появлением на коже ксантом, костными поражениями (повышенная хрупкость из-за декальцинации костей). Нередко желтуха интермиттирующая. Осложнения В связи с тем, что при циррозе печени поражаются очень многие органы и системы, при длительном течении заболевания на первый план в клиничес­кой картине могут выступать нарушения сердца, поджелудочной железы, по­чек, желудочно-кишечного тракта, геморрагический синдром. Сердечная недостаточность. Для больных циррозом печени характерны понижение уровня кровотока в печени, артериовенозные шунты (например, порто-гсавальные), падение общего периферического сопротивления, гипер- волемия. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности в стадии декомпенсации цирроза и накоплению в крови токсических веществ, снижа­ющих тонус сосудов. Типична гепатогенная миокардиодистрофия. Нередко у больных имеются артериовенозные шунты в легких.   Рис. 56. Больной 9 лет с циррозом печени и портальной гипертензией: увеличение печени и селезенки, расширение вен передней брюш­ной стенки. Детские болезни. Том 1 Желудочно-кишечный тракт. У больных циррозом печени нередко разви­ваются атрофический гастрит, дискинезии желчных путей и холециститы (30- 40% больных), язвенная болезнь (около 10% больных циррозом детей). При этом язвенные кровотечения отличаются скудностью симптоматики и быст­ро осложняются печеночной недостаточностью из-за падения давления в пе­ченочной артерии. Недостаточность поджелудочной железы имеется у боль­шинства больных циррозами печени, что сопровождается стеатореей, повышением активности диастазы в крови и моче, болями в левом подребе­рье и эпигастрии, иррадиирующими в спину. Поражения почек. При тяжелых циррозах печени нарушаются мочевиновы­делительная функция почек, фильтрационная способность клубочков и секре­торная функция канальцев. Эти изменения объединяют в понятие гепаторе­нальный синдром. Мочевой синдром включает олигурию, альбуминурию, гематурию и цилиндрурию. При анализе крови находят анемию, резко увели­ченную СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом. При легких формах наблюдаются диспептические расстройства, олигурия и азотемия, тогда как при тяжелых — значительное ухудшение общего состояния, появляются кровоточивость, та­хикардия, головная боль, тошнота, рвота и другие признаки уремии. Уремия является следствием острого некроза канальцев, нефросклероза. Повышенная кровоточивость при циррозах печени обусловлена гипокоа­гуляцией вследствие снижения синтеза факторов свертывания крови пора­женной печенью, повышением уровня фибринолиза, усилением проницаемо­сти стенки, тромбоцитопенией и вторичной тромбоцитопатией. Изменения периферической крови сводятся к явлениям дисспленизма (ги- перспленизм) — лейкопении, тромбоцитопении, анемии (цитопения нехарак­терна лишь для билиарного цирроза). В генезе анемии важную роль играет дефицит синтеза гемоглобина из-за нарушения протеиносинтетической фун­кции печени, дефицита железа, витаминов (Е, группы В, фолиевой кислоты), микроэлементов (меди, цинка и др.). Неврологические осложнения чаще объединяют термином портальная систем­ная энцефалопатия, который включает: расстройства психики (сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия, летаргия, спутанность сознания, кома), нервно-мышечную патологию (мышечные дрожания, астериксис — не­возможность поддерживать кисти в состоянии тыльного сгибания при вытяну­тых руках в положении больного стоя, нарушения речи, повышение рефлексов, ригидность, атаксия, опистотонус), гипервентиляцию, изменения ЭЭГ (трех­фазные волны и др.), печеночный запах изо рта (в выдыхаемом воздухе много метантиола). Развитие портосистемной энцефалопатии связывают с наличием портокавальных и других шунтов, при которых кровь, оттекающая из кишеч­ника, минует печень, что ведет к гипераммониемии, необезвреживанию мета­болитов кишечной флоры (меркаптана, октопамина и др.). Наиболее тяжелым осложнением цирроза печени является печеночная кома. По данным различных авторов, от 30 до 60% больных циррозом умира­ют при явлениях печеночной комы. Глава 11. Хронические заболевания печени Развитие печеночной комы у больных циррозом печени провоцируют кро­вотечения (даже небольшие), извлечение асцитной жидкости, применение некоторых лекарств (дифенин, фенацетин, фенотиазиды, тетрациклины, хлор- тиазид, пролонгированные сульфаниламиды, ацетомифен, транквилизаторы), хирургические операции, нервные потрясения, интеркуррентные инфекцион­ные заболевания, чрезмерное количество белка в рационе, переливание кро­ви и некоторых кровезаменителей, неправильная отмена стероидных препа­ратов. Нередко причина комы — наслоение дельта-вируса гепатита. Пусковым моментом печеночной комы считают остро развивающуюся ги­поксию печени. В патогенезе комы большое значение придают интоксикации мозга продуктами нарушенного белкового обмена и, прежде всего, аммонием. В настоящее время доказано, что при применении больших доз метионина, например, при жировой дистрофии печени, у некоторых больных могут раз­виться гипераммониемия и печеночная кома. Вместе с тем, патогенез пече­ночной комы не может быть сведен только к гипераммониемии, а является следствием и других расстройств обмена, в частности, нарушения обмена ами­нокислот, образования в кишечнике токсических продуктов, которые по ме­ханизму действия близки к фармакологически активным аминам. На выявленном нарушении при печеночной коме обмена аминокислот (по­вышение в плазме уровня ароматических аминокислот — фенилаланин, ти­розин, триптофан; снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью) основана гипотеза ложных нейротрансмиттеров — повышение в мозге синте­за ложных нейротрансмиттеров ф-фенилэтаноламина и октопамина) при уг­нетении синтеза допамина и норадреналина. Высказывают также предполо­жение и о том, что при печеночной коме в избытке синтезируются в мозге ингибирующие нейротрансмиттеры — у-аминобутиройая кислота и др., кото­рые обладают на своей поверхности рецепторами для связывания барбитура­тов и бензодиазепинов. Отсюда объясняют и повышенную чувствительность больных циррозами печени к этим препаратам. Существенную роль в патогенезе комы играет высвобождение лизосомаль- ных ферментов из гепатоцитов. Различают эндогенную (первичную кому с распадом печени) и экзоген­ную (вторичную, шунтовую с выпадением функции печени). В патогенезе обоих видов комы решающее значение имеют нарушение обезвреживающей функции печени, недостаток глюкоцеребрального фактора, выделяемого пе­ченью и способствующего усвоению глюкозы клетками головного мозга, гипер­аммониемия, гипоксемия, дисбаланс электролитов, ацидоз. Если экзогенная кома наступает вследствие того, что значительная часть крови, оттекающей из кишечника и проходящей через анастомозы (например, портокавальные), не обезвреживается в печени, то причиной эндогенной комы являются массив­ные некрозы печени. Печеночная кома может быть и смешанного происхож­дения. На передний план в клинической картине печеночной комы выступают рас­стройства деятельности ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, а в Детские болезни. Том 1 дальнейшем спутанность сознания, беспокойство, бред, дезориентация и, на­конец, бессознательное состояние. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечностей, положительный симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (бьющий), маскообразное лицо. Кроме изменений со стороны нервной системы у больных в состоянии пе­ченочной комы наблюдают сладковатый ароматический запах изо рта (пече­ночный запах), уменьшение размеров печени, иногда желтуху с зудом, гемор­рагический диатез, лихорадку. При анализе крови находят макроцитарную анемию, увеличенную СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопению, а при биохими­ческом исследовании — резкое нарушение всех функциональных проб пече­ни (снижение активности факторов свертывания и, прежде всего, протромби- нового комплекса; диспротеинемию; азотемию за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот; гипокалиемию и гипонатриемию; снижение уровня резервной щелочности; некомпенсированный метаболический ацидоз; повышение активности ферментов выхода печеночных клеток). Больные могут поступать в клинику либо в состоянии малой печеночной недостаточности (вялость, заторможенность, сонливость), либо в состоянии прекомы (печеночный запах, одышка токсического характера, тахикардия, отечно-асцитический синдром, геморрагии, спутанность сознания, желтуха); либо в состоянии комы. Признаки печеночной энцефалопатии суммированы в табл. 120. Прогноз эндогенной комы, как правило, безнадежный, а экзогенной — бо­лее благоприятный и во многом зависит от врачебной тактики. Диагноз Целесообразен план исследований аналогичный тому, который приведен в разделе «Хронический гепатит». Таблица 120 Стадии печеночной энцефалопатии Стадии Признаки Хлопающий тремор, Астериксис Изменения на ЭЭГ I (продромальная) Эйфория, периодическая летаргия, замедленная речь, нарушения сна, трудность рисования фигур, выпол­нения умственных задач Едва заметен Нет II (прекома) Сонливость, неадекватность поведе­ния, смена настроения, дезориента­ция, печеночный запах, недержание мочи, кала Имеется Генерализованное за­медление 6-волны III (ступор) Больной спит, но может быть разбу­жен, бессвязная речь, гиперрефлек­сия, ригидность » Заметные трехфазные волны 1У(глубокая кома) Арефлехсия, кома, снижение или отсутствие реакции на болевые раздражители, мышечная гипотония Обычно отсутствует Двустороннее замедле­ние Д-волны, «молча­щая» кора Глава 11. Хронические заболевания печени Дифференциальный диагноз Цирроз печени дифференцируют от хронического гепатита, острого эпи­демического и сывороточного гепатитов, фиброза печени (как врожденного, так и приобретенного), паразитарных заболеваний и опухолей печени, реак­тивных и специфических гепатомегалий при болезнях системы крови (инфек­ционный мононуклеоз, лейкоз, лимфогранулематоз, гемолитические анемии, детские гистиоцитозы, гемосидероз) или наследственных аномалий обмена веществ, портальной гипертензии с внепеченочным блоком. У детей раннего возраста особенно важно выявлять заболевания, которые могут привести к циррозу и лечение которых может даже вызвать обратное раз­витие цирроза (например, лечение галактоземии), при прямой гипербилируби- немии у детей раннего возраста необходимо исключить муковисцидоз, дефи­цит (Xj-антитрипсина, холестазы внепеченочного происхождения, а у старших детей также наследственные внутрипеченочные холестазы с анатомическим поражением внутрипеченочных желчных путей (дуктулярная гипоплазия без других аномалий или в сочетании с ними) или без них (болезнь Байлера). Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет). Заболевание обусловлено нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Различают первичный (классический) и вторичный гемохроматоз, связанный с повторными кризами гемолитической и мегалобластической анемий, мно­гократными переливаниями крови, неправильным лечением препаратами же­леза. Первичный гемохроматоз наследуется доминантно (с неполной пенетран- тностью). Ген идентифицирован на коротком плече 6-й хромосомы. Дети бо­леют редко, преимущественно страдают мальчики. Характерной чертой забо­левания является сочетание цирроза печени и пигментации кожи с сахарным диабетом, связанных с отложением в коже, печени и поджелудочной железе железосодержащего пигмента — гемосидерина. Уровень железа сыворотки повышен, хотя в некоторые периоды заболевания может быть и сниженным. Железосвязывающая способность сыворотки увеличена. При биопсии кожи и печени находят отложение меланина и железосодер­жащих пигментов. I При осмотре кожа больного бурого цвета (отложение меланина), сухая, наи­более пигментированная на открытых местах. Волосы в подмышечных впадинах и на лобке отсутствуют (заболевание, как правило, диагностируют в препубер- татном и пубертатном возрасте). Отмечают и другие признаки гипогонадизма. Печень увеличена, плотная. Значительное увеличение селезенки нехарактерно. Сахарный диабет обычно средней тяжести, требует лечения инсулином. Пора­жение сердечно-сосудистой системы для детей нехарактерно. Для лечения больных используют диету с ограничением железа, богатую белком, препараты, связывающие железо и способствующие его выведению — дефероксамин Б-десфераль из расчета 30-50 мг на 1 кг массы тела в.сутки. Детские болезни. Том 1 Прогноз зависит от длительности течения заболевания до момента его ди­агностики, тяжести диабета. Гепатоцеребралъную дистрофию (болезнь Вильсона—Коновалова) ди­агностируют у 5-10% больных циррозами печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание наследственное, передающееся по аутосомно-рецессив- ному типу, обусловленное низким или аномальным синтезом церулоплазми­на — белка, транспортирующего медь, вследствие чего происходит отложение ее в тканях. Ген идентифицирован на 13-й хромосоме (13ql4-q21). Пораже­ние печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клини­чески характеризуется упомянутой выше симптоматикой или проявляется лишь гепатомегалией. Помимо этого, в типичных случаях развивается гемо­литическая анемия (нередко с внутрисосудистым гемолизом — гемоглобине- мия, глобинурия и др.), тромбоцитопения, лейкопения, поражение нервной системы из-за двустороннего размягчения и дегенерации базальных ядер го­ловного мозга (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус или параличи, парезы, атетоз; эпилептические припадки, нарушения поведения, речи, пись­ма или крупноразмашистое дрожание в сочетании с ригидностью мышц, дис- фагия, слюнотечение, дизартрия), почечный тубулярный ацидоз-глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия. Для диагностики заболевания используют: осмотр глаз с помощью щеле­вой лампы (зеленовато-коричневое кольцо Кайзера—Флейшера вокруг ра­дужной оболочки), определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль/л или 20 мг%) и меди в сыворотке крови (на поздних стадиях болезни снижение менее 70 мкмоль/л), меди в суточной моче (типично повы­шение выше 1,6 мкмоль или 10 мкг в сутки). При лечении применяют D-пеницилламин (по 20 мг/кг массы тела в сут­ки) или унитиол (5-10 мг/кг в сутки), препараты цинка (1,5 мг в сутки), дие­ту с ограничением меди (до 1 мг в сутки), исключение шоколада, орехов, су­хофруктов, раков, печени, пшеницы. Пеницилламин вызывает дефицит витамина В6, а поэтому при терапии пеницилламином необходимо назначать пиридоксин. Синдром портальной гипертензии объединяет комплекс изменений, воз­никающих при затруднении оттока крови из портальной системы. Порталь­ная гипертензия, вызванная разными причинами, клинически проявляется сходно, что и обусловило выделение ее как самостоятельного синдрома. В отличие от взрослых, у детей портальная гипертензия чаще развивается вследствие внепеченочного блока. Нормальное портальное давление колеблется в пределах 50-150 мм вод. ст. (в среднем 70-80 мм вод. ст.). У больных с портальной гипертензией оно выше 200 мм вод. ст., при этом начинают расширяться анастомозы, соединяющие воротную вену с системой полых вен. Различают три группы портокавальных анастомозов: Глава 11. Хронические заболевания печени 1) гастроэзофагеальные (соединяют воротную вену с верхней полой ве­ной через непарную и полунепарную вены), 2) венозные сплетения прямой кишки (геморроидальные вены соединяют воротную вену с нижней полой веной), 3) околопупочные вены (сообщают воротную вену с венами передней брюшной стенки и диафрагмы). Кроме основных групп портокавальных анастомозов выделяют распола­гающиеся в забрюшинном пространстве дополнительные, которые делят на анастомозы: 1) между венами брыжейки и венами почки; 2) между верхней мезентериальной и семенными венами; 3) между селезеночной и левой почечной венами и ветвями непарной и полунепарной вен. Клиническая картина портальной гипертензии зависит прежде всего от причины, вызвавшей ее. Однако во всех случаях имеются спленомегалия, кро­вотечение из вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, расширение вей передней брюшной стенки, асцит, иногда энцефалопатия. Кровотечения — проявление декомпенсации портальной гипертензии, ее осложнение, прово­цирующее развитие печеночной комы. При этом, чем более выражены у боль­ного с портальной гипертензией перечисленные выше портокавальные анас­томозы, тем реже развиваются у него кровотечения. Каждый вид блокады имеет свои клинические особенности. При циррозе печени характерны: слабость, утомляемость, нарушения сна, похудание, дис- пептические расстройства, выраженная гепатомегалия и нарушение функци­ональных проб печени, спленомегалия, внепеченочные знаки (сосудистые «звездочки», пальмарная эритема, белые эмалевые ногти, «барабанные палоч­ки»), асцит, желтуха. При подпеченочных блоках печень может быть и не уве­личена, а в клинике доминируют: спленомегалия, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При надпеченоч- ных блоках типичны сильные боли в эпигастральной области и правом под­реберье, быстрое увеличение размеров и болезненность печени, стремитель­ное нарастание асцита, расширение подкожных вен живота (рис. 57), отеки нижних конечностей и кровотечения из расширенных вен пищевода. По патогенезу портальную гипертензию различают (модифицированная классификация Овера): 1. Внутрипеченочная: а) циррозы печени; б) фиброз печени; в) опухоли печени; 820 Детские болезни. Том 1 1 г) изолированная блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены. 2. Предпеченочная блокада: а) рубцовый стеноз, облитерация или тромбоз воротной вены, а также селезеночной вены (тромбофлебитическая селезенка); б) врожденный стеноз или облитерация воротной вены или ее ветвей; в) сдавление воротной вены и ее ветвей рубцами, опухолями, инфильт­ратами; г) кавернозное перерождение воротной вены (часто является следстви­ем неонатальной катетеризации пупочной вены, может быть и ослож­нением шистосоматоза). 3. Блокада кровообращения выше печени (болезнь Бадда—Киари и вено­окклюзионная болезнь). 4. Смешанная, обусловленная циррозом печени в сочетании с тромбозом воротной вены или реканализацией пупочной вены (синдром Крюве- лье—Баумгартена). А. Ф. Леонтьев и В. М. Сенякович (1987) на основании наблюдения более 400 детей с блокадой портального кровообращения разработали следующую классификацию: I. Блокада основного ствола воротной вены вне печени. А. Декомпенсированная (88,4% всех наблюдавшихся детей). По локализации поражения сосудов: 1) проксимальный участок воротной вены, 2) воротная вена на всем протяжении, 3) всех магистральных сосудов портальной системы, 4) ветвей воротной вены вне печени. По тяжести течения (частота кровотечений): 1) легкое (не более 1 кровотечения до 10 лет), 2) средней тяжести (не более 3 кровотечений до 10 лет), 3) тяжелое (4 кровотечения и более до 10 лет или раннее их возникнове­ние до 3 лет). По степени блокады: 1) легкая (портальное давление от 200 до 290 мм вод. ст.), 2) средняя (портальное давление от 300 до 390 мм вод. ст.), 3) тяжелая (портальное давление выше 390 мм вод. ст.). Глава 11. Хронические заболевания печени Б. Компенсированная (1,4% наблюдавшихся детей) за счет: 1) восстановления нормального кровообращения, 2) развития гепатофугальных коллатералей. II. Изолированная блокада внутрипеченочныхразветвлений воротной вены (10,2% наблюдавшихся больных с портальной гипертензией). 1. Декомпенсированная (5,5%). 2. Компенсированная (4,7%). Анализ столь большого клинического материала позволил А. Ф. Леонтьеву прийти к заключению, что основной причиной развития внепеченочной блока­ды портального кровообращения у детей являются врожденные аномалии во­ротной вены. Одним из аргументов в пользу этого является то, что у 1/3-1/2 больных детей обнаруживают сочетанные пороки развития спланхоплевры — кишечные телеангиоэктазии, гемангиомы, добавочные селезенки, пороки мо­чевых и желчных путей и др. Напомним, что, по данным классика русской педиатрии Н. П. Гундобина, добавочные селезенки имеются не менее чем у 10% людей. У детей с внепеченочной блокадой портального кровотока желудочно-пи­щеводные кровотечения развиваются чаще (у 2/3 больных), чем у имеющих внутрипеченочную блокаду его (6-10% больных). Это, по данным А. Ф. Ле­онтьева, связано и с тем, что у первой группы больных имеется гораздо более высокая кислотность желудочного сока (выше, чем у здоровых, тогда как при внутрипеченочном блоке существенно ниже, чем в норме). Другими факторами, способствующими кровотечениям, являются изме­нения в системе гемостаза: снижение уровней фибриногена, И, V, VII, IX, XIII факторов свертывания крови на фоне высокой фибринолитической активнос­ти плазмы крови за счет снижения ингибиторов плазмина, тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Эти изменения усиливаются по мере увеличения срока портальной гипертензии. Уменьшение размеров печени, гибель участков ее паренхимы по мере уве­личения длительности портальной гипертензии сопровождается увеличени­ем активности сохранившихся интактными гепатоцитов, а также активнрсти макрофагов селезенки, печени, системы костного мозга, что усиливает тром- боцитопению и другие признаки гиперспленизма. Врожденный фиброз печени — аутосомно-рецессивное заболевание, ха­рактеризующееся развитием широких зон фиброза, вероятно, вследствие би­лиарной дисплазии, но не сопровождающееся изменением архитектоники печеночной дольки, узловыми перестройками и повреждением печеночных клеток. Функциональное состояние печени остается нормальным, но вслед­ствие пресинусоидального внутрипеченочного блока развивается портальная гипертензия. Иногда при спленопортографии обнаруживают аномалии внут- Детские болезни. Том 1 рипеченочного распределения воротной вены. Портальная гипертензия и ее характерное проявление — кровотечение из расширенных вен пищевода — появляются с 3-5 лет. Заболевание нередко осложняется холангитом. Синдром Бадда—Киари. Основным патогенетическим моментом заболе­вания является тромбоз печеночных, а затем и нижнеполой вен. В большин­стве случаев первично тромбоз развивается в пупочной вене, а потом в веноз­ном протоке и далее в печеночной вене. В дальнейшем происходит разрастание внутренней оболочки печеночной и нижнеполой вен, что приводит к суже­нию или закрытию просвета вены. Тромбоз печеночной вены может быть и вторичным на почве цирроза печени, опухолей, генерализованных заболева­ний сосудов. Б. В. Петровский подчеркивает, что синдром Бадда—Кйари может развить­ся и на почве врожденных аномалий нижней полой вены — при мембранном заращении ее на уровне диафрагмы или стеноза. Заболевание протекает хронически, в течение многих месяцев или лет, со­провождаясь гепатомегалией, асцитом, болями в животе и другими симпто­мами портальной гипертензии, отеками нижних конечностей, а иногда и жел­тухой. Вследствие застоя в печени происходит сдавление печеночных клеток, что может привести к вторичному циррозу печени. Близка к синдрому БадДа—Киари веноокклюзионная болезнь, которая связана с острой закупоркой мелких, а иногда и средних ветвей печеночной вены. При повторных окклюзиях развивается портальный цирроз. Этиоло­гия неясна. Предполагают, что определенную роль играют инфекции, недо­статочное питание, воздействие гепатотоксических растительных алкалоидов (заболевание описано на острове Ямайка, в Австралии, Египте, Израиле). Начало клинических проявлений болезни относится ко 2-5-му году жиз­ни, когда внезапно появляются острые боли в животе, увеличение печени и асцит. Исходом заболевания может быть выздоровление через 3-5 нед или переход в хроническую форму — портальный цирроз. Синдром Крювелье — Баумгартена. Типичным для данного синдрома является расширение вен брюшной стенки в виде «головы Медузы», наличие при аускультации в области пупка венозного шума. На вскрытии у таких боль­ных обнаруживают незаращение пупочной вены и атрофию печени, связан­ную, по мнению многих авторов, с аномалией пупочных сосудов. В настоящее время считают установленным вторичный характер рекана­лизации пупочной вены вследствие развившегося цирроза печени, то есть син­дром Крювелье—Баумгартена не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой осложнение цирроза печени. Прогноз Большинство терапевтов считают циррозы печени вирусного происхож­дения неизлечимыми заболеваниями. Педиатры, в отличие от терапевтов, на­блюдали случаи обратного развития начальных стадий цирроза печени у де­ Глава 11. Хронические заболевания печени тей. Однако и у детей прогноз в отношении полного выздоровления, как прави­ло, неблагоприятный. Вместе с тем, при отсутствии признаков выраженного аутоагрессивного процесса, рациональном диспансерном наблюдении и лече­нии у большинства детей наблюдается относительная стабилизация цирроти- ческого процесса или медленное его прогрессирование с редкими обострения­ми. Причинами летального исхода у больных циррозами печени могут быть печеночная недостаточность с исходом в печеночную кому, рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, гепатоцеллюлярная карцинома. Пере­садки печени существенно улучшили прогноз. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМИ ГЕПАТИТАМИ И ЦИРРОЗАМИ ПЕЧЕНИ В момент обострения хронического гепатита и цирроза печени боль­ному необходим постельный режим, так как при этом уменьшается нагрузка на печень, увеличивается печеночный кровоток. Расширение режима прово­дят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной спо­собности печени. Вне обострения больным ограничивают физические нагруз­ки, занятия спортом, назначают дневной сон.Однако чрезмерное ограничение движений вредно, поэтому целесообразны лечебная физкультура и достаточ­ное пребывание на свежем воздухе. Больных следует оберегать от избытка любых лекарственных средств, особенно препаратов, преимущественно обез­вреживающихся печенью. Диета зависит от стадии заболевания и степени печеночной недостаточ­ности. Больной, как правило, получает стол № 5 по Певзнеру. Стол умеренно гипохлоридный (3-4 г поваренной соли в сутки). Общая калорийность пищи немного превышает возрастные нррмы. Количество жира в суточном рационе несколько снижено (за счет тугоплавких жиров), а содержание углеводов уве­личено. При отсутствии декомпенсации органа содержание белка соответству­ет возрастным нормам. При печеночной недостаточности и наличии анасто­мозов между печеночной и портальной венами избыток белка может привести к повышению уровня азотистых веществ крови, в частности, аммиака, тем са­мым способствуя усилению печеночной недостаточности и наступлению комы. В этих случаях количество белка ограничивают вдвое по сравнению с физиологическими потребностями. В диете ограничивают механические и химические раздражители. Овощи дают протертыми, мясо — в виде паровых котлет, фрикаделек, кнелей. Ис­ключают грубую, плохо перевариваемую растительную клетчатку. Резко ог­раничивают экстрактивные вещества и пурины, а в период печеночной недо­статочности, и количество поваренной соли. Полезно введение в рацион растительных жиров, содержащих большое количество ненасыщенных жир­ных кислот. Пища должна быть достаточно витаминизирована, богата про­дуктами, содержащими липотропные вещества. Особенно полезно использо­ Детские болезни. Том 1 вание молочных продуктов: кефира, творога, сливок, простокваши, а также черной икры, яиц всмятку, нежирных сортов мяса и рыбы, овсяной каши, све­жеприготовленных фруктовых соков, в частности, виноградного. Исключают жареные блюда, крепкие бульоны, грибные супы, колбасы, сардельки, сосис­ки, консервы, пряности, острые и соленые продукты, копчености, натураль­ный кофе, мороженое, газированные напитки. Такую диету больной должен соблюдать всю последующую жизнь. Количество приемов пищи увеличива­ют до 4-6. При вирусных ХГ и циррозах печени установлен положительный эффект лечения препаратами интерферона. В гепатологии детского возраста препа­ратом № 1, согласно мнению педиатров, является Виферон — генно-инженер­ный рекомбинантный сс2-интерферон (Реаферон), в который добавлены анти­оксиданты — витамины Е и С в возрастных дозировках. Препарат изготовлен в НИИЭМ им Н. Ф. Гамалеи и вводится в виде свечей ректально. В. Ф. Учай­кин и соавт. (2001) рекомендуют назначать Виферон в суточной дозе 3 млн. МЕ/м2 поверхности тела, разделенной на два ректальных введения 3 раза в неделю в течение 3-6-9 мес. Указанные схемы терапии вифероном позволяют получить клинико-био­химическое улучшение, уменьшение заболеваемости ОРВИ, снижение титра HBsAg, сероконверсию HBcAg на aHTH-HBeAg, повысить интерфероногенез нейтрофильными лейкоцитами и лимфоцитами больного, хотя и не полнос­тью нормализировать его. Разрабатывается схема удлиненного курса поддер­живающей терапии вифероном 3 раза в неделю в течение 12 мес при гепатите В и более длительная при дельта-инфекции и гепатите С. У взрослых при ХГ, вызванном вирусами В, С, D, применяют парентераль­ные препараты интерферона — а-2а-интерферон (роферон) и сс-2Ь-интерфе- рон (Внтрон А) по следующим показаниям (табл. 121). Необходим учет и на­личие противопоказаний (табл. 122).

Дата добавления: 2014-11-29