Клиническая картина

Патоморфологическая картина

Патоморфологические изменения в паренхиме легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных фаз (стадий):

-интерстициального отека;

-интерстициального «воспаления» (альвеолита);

-интерстициального фиброза.

Центральное место в современной концепции патогенеза заболевания отводится стадии альвеолита. Для этой стадии характерны: развитие интерстициального отека, экссудация серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок. Прогрессирование процесса приводит к нарушению структуры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих альвеолу. Десквамируясь, альвеолярные клетки оголяют базальную мембрану, образуя «альвеолярную язву». Альвеолярный эпителий, выстилающий утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно приобретает признаки кубического эпителия, неспособного обеспечить гозообмен. Переход процесса в стадию интерстициального фиброза необратим и приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Выделяют две клинико-морфологические формы ИФА: муральную (с преимущественным поражением интерстицииальной ткани легких) и десквамативную (с поражением в основном альвеол).

Различают 5 степеней гистологических изменений:

1) соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

2) заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками;

3) вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол;

4) нормальная структура легочной ткани полностью пару полости постепенно увеличиваются;

5)образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого.

Болезнь чаще встречается у лиц женского пола (3:1). Средний возраст больных со­ставляет41,8±1,4года.
Патогномоничных, характерных только для ИФА признаков болезни нет. Прибли­зительно у 37% больных начало заболевания острое и характеризуется повышением тем­пературы тела до 38-40°С, у остальных (63%) больных начало болезни постепенное.

Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоян­ных клинических признаков ИФА - выявляется у всех больных. Возникшая однаждыодышка имеет тенденцию только к усилению, причем скорость ее прогрессирования зависит от активности патологического процесса. Большинство больных отмечают харак­терную особенность одышки - невозможность глубоко вдохнуть. У больных с выражен­ной ее степенью (одышка в покое) выявляется тахикардия до 90-130 в минуту. Кашель наблюдается у 90% больных. По мере прогрессирования болезни он усиливается, прово­цируется попыткой сделать глубокий вдох. Одним из признаков болезни является поху­дание (у 36% больных). У 47% больных отмечаются боли ноющего характера под ниж­ними углами лопаток, усиливающиеся при глубоком вдохе. Повышение температуры те­ла до субфебрильной или фибрильной указывает на активацию патологического процес­са. Сравнительно редко выявляются артралгии и синдром Рейио. Общая слабость и бы­страя утомляемость отмечается у всех больных. Частота и выраженность цианоза зависят от тяжести заболевания. Почти у половины больных (46%) выявляются характерные из­менения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек и часовых стекол.

При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука над областью поражения (как правило, это нижние легочные поля). Одним из характерных аускультативных признаков ИФА является укорочение фазы вдоха и выдоха. Крепитация выслушивается, как правило, с обеих сторон, преимущественно по задней и средне-подмышечной линиям, а также между лопатками. Этот звуковой феномен, выявляемый > 50-87% больных в литературе называют треском целлофана.

На фоне жесткого дыхания могут выслушиваться сухие хрипы, при форсирован­ном дыхании количество хрипов увеличивается.

У больных ИФА выявляется еще один аускультативный феномен -так называемое попискивание, по характеру напоминающее звук трения пробки. Оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью верхних легочных полей (по передней поверхно­сти грудной клетки). Наличие «попискивания» только у больных распространенным пневмофиброзом позволяет считать этот звуковой феномен признаком выраженных плевропневмосклеротических изменений.

К осложнениям ИФА относятся: пневмоторакс, формирование легочного сердца, плевральные экссудаты, эмболия легочной артерии.

Дата добавления: 2014-12-07