Миастения

Родовые травмы периферической нервной системы

Частые осложнения родов – акушерские парезы и параличи. Обычно поражается плечевое сплетение с развитием слабости в руке.

Верхний паралич характеризующийся нарушением от­ведения, сгибания и ротации руки, мышечной слабостью в мышцах плечевого пояса, угнетением сухожильных рефлексов. Характерная особенность - свисание руки при удерживании ребенка на весу в горизонтальном положении

Нижний паралич - характерно поражение дистальных отделов руки, выражающееся в бледности и похолодании кисти, атрофии мышц, нарушении сгибания и разги­бания пальцев, снижении чувствительности.

Тотальный типакушерского паралича возникает при полном повреждении плечевого сплетения или спинного мозга. Рука пас­сивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обмотать вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют полно­стью, выявляются вегетативные расстройства.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ)

НМЗ – со­бирательное название огромного количес­тва различных патологий, поражающих: периферические мотонейроны, собственно мышечные волокна; нервно-мышечные синапсы.

Подавляющее большинство НМЗ имеет ге­нетическую природу и отличается определен­ным временем возникновения и, как правило, не­уклонно прогрессирующим характером течения. В диагностике НМЗ используются исследо­вания нервно-мышечной проводимости (при помощи электронейромиографии – ЭНМГ), молекулярно-генетические исследования, био­химические анализы (определение уровня раз­личных ферментов и химических веществ в мышцах и плазме крови). Нередко для установ­ления точного диагноза необходимо проводить биопсию (взятие кусочка органа для дальнейше­го микроскопического исследования) мышц с последующим изучением полученного материа­ла под световым или электронным микроскопом. В последние годы в связи с большими достижениями в области генетики появилась возможность точной диагностики ряда НМЗ путем выявления мута­ций в определенных ген ах.

Миастения и миастенические синдромы находятся в числе самых частых НМЗ. При правильно назначенном ле­чении миасте- нии возможно существенное улучшение состояния больных, а в некоторых случаях даже полная компенсация двига­тельных функций. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной пере­дачи.

Выделяют две формы заболева­ния: глазную миастению (стра­дают в основном мышцы глаз) и генерализованную (отмечается выраженная слабость в конеч­ностях).

Для глазной формы заболева­ния характерны ощущение дипло­пи и, птоз.

Основные клинические симптомы миастении: глазодвигательные нарушения;мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки или к вечеру — феномен генерализации мышеч­ной слабости (например, опущение век после нагрузки на конечности); бульбарные нарушения – дисфагия и дисфония

Рис. 7. Нарастающий птоз левого века у больного миастенией при физи­ческой нагрузке (фиксация взора)

Очень опасным состоянием, которое, к сожалению, нередко встречается в медицинской практике, является миастенический криз (резко возникшая мышечная слабость: пациент не дышит само­стоятельно, не говорит, не сглатывает слюну и т.д.). Порой драма­тическое ухудшение состояния больного развивается в течение 5-10 мин.

Причинами миастенического криза чаще всего являются инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхит, пневмония). Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинестеразных препаратов – прозерина, калимина. При интоксикации этими препаратами развивается холинергический криз, усугубляющий течение миастенического. Для холинергического криза характерны: узкие зрачки, усиление выделения слюны, понос, рвота; брадикардия.

Очень важно объяснить больным: при внезапном нарастании мышечной слабости недопустимо пить одну за другой таблетки прозерина, калимина и др.

Следует также помнить, что развитие миастенического криза может вызвать употребление многих лекарственных препаратов, таких, как: антибиотики, антиэпилептические средства, психотропные средства, гормональные препараты, кардиологические средства.

В связи с этим перед назначением больному с миастений каких- либо лекарств необходимо внимательно ознакомиться с инструк­цией к ним.

Диагностика миастении базируется на следующих исследованиях: прозериновая проба, ЭМГ выявляет характерные для миастении изменения; проведение компьютерной томографии (КТ) средостения (так как миас­тения часто сочетается с опухолями тимуса - вилочковой железы).

Лечение миастении включает назначение следующих ле­карственных препаратов: антихолинестеразные препараты; при недостаточной эффективности антихолинестеразных препаратов – глюкокортикоидные гормоны, плазмаферез, иммуноглобулины (антитела).

Больные с миастеническим кризом срочно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить прохо­димость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться, что нет западения языка). В стационарных условиях больного переводят на ИВЛ во избе­жание смерти от дыхательной недостаточности.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)

Прогрессирующие мышечные дистрофии – одна из типичных форм НМЗ. В основе этих необычайно разнообразных по клинике и генетически обусловленных заболеваний лежит прогрессирующая дегенерация мышечных волокон без поражения периферического мотонейрона.

Другая частая форма НМЗ – спинальные амиотрофии. Причина этой многочисленной группы наследственных заболеваний – гибель мотонейронов, расположенных в передних рогах спинного мозга и дающих аксоны к скелетным мышцам. Утрата мотонейронов при­водит к развитию паралича и атрофии мышц. Кроме того, часто встречаются фасцикуляции – непроизвольные сокращения пучков мышечных волокон. Разные варианты спинальных амиотрофий от­личаются сроком дебюта, механизмом наследования, характером течения и локализацией поражения мышц.

Ботулизм

Большую медицинскую проблему представляет ботулизм, также относящийся к НМЗ. Возбудитель заболевания –ботулиническая палочка. Продуцируемый экзотоксин вызывает блокаду в нервно-мышечном синапсе. Наиболее часто экзотоксин попадает в организм при употреблении консерви­рованной в домашних условиях пищи. Обычно это грибы, мясные и овощные консервы, а также рыба и другие продукты.

Заболевание обычно начинается с тошноты, рвотыи диареи. Затем присоединяется диплопия и затуманивание зрения. Тяжесть клинических проявлений зависит от количества всосавшегося в кровь токсина. Возникает слабость мимической и жевательной мускулатуры с дизартрией и дисфагией, мидриаз (расширение зрач­ков) и птоз. Порой присоединяются генерализованная слабость в мышцах, запоры и задержка мочи, в тяжелых случаях – судороги, нарушения сознания и кома. При большой концентрации токсина в крови смерть наступает через 4-8 дней. Даже в случае благопри­ятного исхода слабость в мышцах сохраняется в течение года. Затем утраченные функции полностью восстанавливаются.

Для диагностики заболевания очень важен сбор анамнеза. Часто заражены несколько членов семьи, употреблявших продукты из од­ной банки. Исследуются остатки пищи из этой банки (если возмож­но). В неврологическом статусе пациентов отмечается отсутствие фотореакций), опущение век, нарушение речи и глотания, слабость мышц, нарушение созна­ния. Помимо клинического и неврологического ос­мотра, ценную информацию дает ЭМГ, на которой выявляются характерные изменения.

Лечение, в первую очередь, направлено на предотвращение дыха­тельной и сердечной недостаточности. Надо освободить больному дыхательные пути, при необходимости подключить к ИВЛ. В нача­ле заболевания показано промывание желудка, клизма, назначение слабительных средств (не содержащих магния, который может уси­лить мышечную слабость), введение антиботулинической сыворот­ки (20 000-40 000 ЕД 2-3 раза в сутки). Также эффективен плазмаферез. Назначают гуанидин (или аминопиридин), усиливающие высвобождение ацетилхолина из пресинаптических терминалей.

Дата добавления: 2014-12-07