Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом, согласно международному соглашению

• Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии, симптомы)
• Физикальное обследование
• Прямая обзорная рентгенограмма органов грудной клетки
• Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco
• Клинический анализ крови: подсчёт лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, красная кровь, тромбоциты, СОЭ
• Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинина, азота мочевины крови
• Общий анализ мочи
• ЭКГ
• Обследование офтальмолога
• Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л

Сбор анамнеза, жалобы. Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с остро текущим саркоидозом - синдромом Лёфгрена, который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита голеностопов (эту картину завершает двустороннее расширение корней лёгких за счёт увеличения внутригрудных лимфатических узлов, хорошо видимое на прямой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки).

Слабость. Частота усталости, утомляемости варьирует от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы и поражения тех или иных органов, вовлечённых в гранулёматозный процесс. При саркоидозе можно встретить 4 типа усталости.

1. Усталость, возникающая рано утром, когда человек не может подняться, либо встаёт с чувством неполноценного сна.
2. Интермиттирующая усталость, когда пациент просыпается в нормальном состоянии, но через несколько часов активности чувствует усталость и ощущает себя обессиленным. После небольшого отдыха примерно в течение часа он способен возобновить свою активность до следующего эпизода слабости, возникающего вскоре. Пациент приучает себя к прерывистому темпу своей активности в течение дня, сменяя активность и отдых. Интермиттирующая слабость может продолжаться дни, недели и месяцы.
3. Вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, чувствует себя ''выжатым'' уже к началу вечера. Эти больные сравнивают своё состояние с симптомами, похожими на простуду. Пациент чувствует себя обессиленным и сонливым до тех пор, пока не ляжет в постель, где остаётся до утра следующего дня. Больные этой категории описывают эту жалобу, как самую главную.
4. Постсаркоидозный синдром хронической усталости. Он встречается примерно у 5% больных, клинически выздоровевших от активного саркоидоза. Постоянны такие симптомы, как распространённая миалгия, утомление, слабость и депрессия. Физикальные признаки отсутствуют. Отсутствие каких-либо объективных проявлений сбивают с толку пациента и врача, и нужен тщательный расспрос, чтобы уловить связь между этим синдромом и саркоидозом.

Боль и дискомфорт в грудной клетке являются частыми и необъяснимыми симптомами. Боль в груди при саркоидозе не имеет прямой связи с характером и объемом изменений, выявляемых даже на РКТ Больные нередко в течение всего активного периода болезни отмечали дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди. Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах. Характер их не имеет характерных признаков.

Одышка может иметь различные причины - лёгочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности лёгких. При детализации жалобы больной обычно характеризует одышку как чувство нехватки воздуха, рестриктивного или смешанного характера. При развитии перибронхиального фиброза могут появляться стойкие обструктивные расстройства функции внешнего дыхания.

Кашель при саркоидозе обычно сухой. При увеличении внутригрудных лимфатических узлов он может быть обусловлен синдромом сдавления. В то же время на поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких, и относительно редко - следствием поражения плевры.

Лихорадка - характерна для острого течения (синдром Лёфгрена), а также и для синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenstrom) или ''увеопаротидной лихорадки'', когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла). Частота лихорадки при саркоидозе варьирует от 21% до 56%.

Суставной синдром наиболее ярко выражен при синдроме Лёфгрена, но может встречаться как самостоятельный признак. Боль и опухание может быть в голеностопных суставах, суставах кистей рук и стоп, реже - в других суставах, в том числе позвоночника. Суставной синдром разделяют на острый, который может проходить без последствий, и хронический - приводящий к деформации суставов.
Снижение остроты зрения и/или затуманивание зрения - могут быть важными признаками саркоидного увеита, который требует обязательного офтальмологического обследования и активного лечения.

Неприятные ощущения со стороны сердца, сердцебиение или замедление сердечной деятельности, ощущение перебоев - могут быть признаком поражения сердца саркоидозом, что является одним из самых серьёзных проявлений этого заболевания, приводящих к внезапной сердечной смерти. По клиническим проявлениям саркоидоз сердечно-сосудистой системы выделяют три основных синдрома - болевой (кардиалгический), аритмический (проявления нарушений ритма и проводимости) и синдром недостаточности кровообращения. Описаны также инфарктоподобный и миокардитический варианты течения саркоидоза сердца. Диагностика требует инструментального обследования и при возможности - биопсии.

Неврологические жалобы могут быть разнообразными. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла - односторонний паралич лицевого нерва, что принято считать признаком благоприятного прогноза. Церебральные нарушения начинают проявляться в далеко зашедших стадиях саркоидоза, поскольку нейросаркоидоз может достаточно долго протекать бессимптомно. Жалобы могут быть достаточно неспецифическими: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с ''объёмным'' поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики. Отмечены случаи инсультообразного начала с последующим выраженным неврологическим дефицитом.

Осмотр является важнейшим аспектом диагностики саркоидоза, поскольку кожа поражается довольно часто и может быть объектом для биопсии. Узловатая эритема является важным, но неспецифическим признаком, ее биопсия не имеет диагностического значения. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio (озноблённая волчанка), рубцовый саркоидоз. Проявления саркоидоза кожи многообразны, необходимо особо тщательно осмотреть участки кожи, куда могли попасть инородные тела (рубцы, шрамы, татуировки и т.п.). Выявление кожных изменений и гистологическое их исследование позволяют иногда избежать эндоскопических или открытых диагностических операций. Выявление увеличенных слюнных желез (паротита) имеет большое клиническое значение как у взрослых, так и при саркоидозе младшего детского возраста при отсутствии поражения лёгких.

Физикальное обследование может не выявлять лёгочной патологии даже при выраженных изменениях на рентгенограммах органов дыхания. При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще шейные и паховые). При пальпации также могут быть выявлены подкожные уплотнения - саркоиды Дарье-Русси. Стето-акустические изменения встречаются примерно у 20% больных саркоидозом. Явные клинические признаки дыхательной недостаточности наблюдают при саркоидозе органов дыхания довольно редко, как правило, в случае развития выраженных пневмосклеротических изменений.

Дата добавления: 2014-12-07