Саркоидоз у детей

Распространенность саркоидоза среди детей в России составляет 0,1 на 100 тыс., тогда как в мире в разных странах в зависимости от географических и этнических особенностей распространённость варьирует от 20 до 180 случаев на 100 000. Саркоидоз может по-разному проявлять себя в разные периоды детского возраста: до 5 лет и в более старшем возрасте. Саркоидоз в раннем возрасте характеризуется поражением кожи, суставов и глаз. Кожные проявления могут быть лихеноидными, ихтиоформными, либо в виде эритематозных папул.

Узловатая эритема отмечена даже в грудном возрасте. Клинически отличаяcь от ювенильного ревматоидного артрита более умеренными общими симптомами и характерными изменениями суставов, саркоидоз подтверждают выявлением неказеифицирующих гранулём при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек. Поражение глаз чаще всего представлено увеитом. В отдельных случаях отмечены поражения почек с развитием ХПН, поражение периферических лимфатических узлов, миндалин, печени, селезёнки, костей, очень редко - мышц. У этих больных реакция Манту обычно отрицательная, может быть повышен уровень АПФ и кальция в сыворотке крови.

После 5 лет наиболее часто бывают поражены лёгкие, лимфатические узлы, глаза, кожа и печень. Прогноз менее благоприятен для детей младшего возраста и при полиорганном поражении. Эти больные нуждаются в постоянном наблюдении во время и после лечения, поскольку весьма вероятны рецидивы. У детей школьного возраста, в сравнении со взрослыми, чаще встречаются паренхиматозные поражения лёгких и внелёгочные проявления. Отмечены случаи поражения ЦНС, гипофиза с развитием несахарного диабета. У ВИЧ-инфицированных детей саркоидные гранулёмы могут быть обнаружены при эффективном лечении, как «болезнь восстановления иммунитета».

Дифференциальная диагностика саркоидоза детского возраста наряду с туберкулёзом и другими распространёнными заболеваниями, проводится с детским гранулёматозным периорифициальным дерматитом (childhood granulomatous periorificial dermatitis, CGPD), некротизирующим саркоидным граулёматозом (Necrotizing sarcoid granulomatosis, NSG)

Вопрос о времени начала лечения и методиках его проведения пока остаётся открытым. Зарубежные авторы отмечали, что около 60% детей больных саркоидозом выздоравливают спонтанно, и только у некоторых развивается фиброз и тяжёлые осложнения. Ещё в 1982 году фтизиопульмонологи Москвы и Ленинграда рекомендовали вести учет больных саркоидозом детей в противотуберкулёзных учреждениях только в период дифференциальной диагностики (по 0 группе учета для исключения туберкулёза), а затем наблюдать у участкового педиатра, проводя повторные курсы лечения в условиях соматических детских стационаров. Соотношение риск/целесообразность назначения и длительного применения кортикостероидов в каждом случае врач должен оценивать индивидуально. Гормональная терапия не гарантирует от ранних и поздних рецидивов, не всегда полностью оправдывает возлагаемые на неё надежды. Отечественные фтизиопедиатры отмечали после лечения стероидами реактивацию саркоидоза.

Дата добавления: 2014-12-07