Третичный период

Диффузное облысение (alopecia syphilitica diffusa)характеризуется остро возникающим общим поредением волос при отсутствии каких-либо изменений кожи. Иногда наблюдается сочетание обеих форм. Сифилитическое облысение развивается, как правило, в течение первого года болезни, чаще всего в период свежих высыпаний, реже во время рецидива, однако выявляется обычно по разрешении кожной сыпи в соответствии со сроком выпадения волос после прекращения их роста. Через 2—3 мес. волосы полностью отрастают. Крайне редко при локализации на голове сифилитических эктим и рупий образуется необратимая рубцовая алопеция.

Патогенез сифилитических алопеций неодинаков. Мелкоочаговое облысение возникает в результате прямого воздействия бледных трепонем на волосяной фолликул и развития вокруг него воспалительных явлений, временно нарушающих питание волос. Диффузная форма является следствием предполагаемой интоксикации или поражения сифилитической инфекцией нервной и эндокринной систем, регулирующих функцию волосяного фолликула.

Диагноз мелкоочаговой формы облысения не представляет затруднений. От гнездного облысения она отличается малой величиной и обилием плешин, а также отсутствием наклонности их к периферическому росту и слиянию; от грибковых поражений —отсутствием шелушения и обломанных волос.

Пигментный сифилид (сифилитическая лейкодерма)

Сифилитическая лейкодерма (leucoderma syphiliticum) возникает обычно у больных вторичным рецидивным сифилисом, через 6 мес. от момента заражения, реже — позднее. Нередко она сочетается с сифилитическим облысением. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Локализуется преимущественно на коже шеи (задняя и боковые поверхности), реже — в области передней аксиллярной складки, еще реже — на коже туловища и конечностей. Вначале на соответствующих участках появляется более или менее выраженная гиперпигментация кожи, на фоне которой последовательно возникают белесоватые, гипопигментированные пятна. Пятна имеют относительно правильные круглые очертания и у разных больных различную величину. Количество их может быть небольшим, иногда же столь велико, что пятна отделяются друг от друга только узкой гиперпигментированной полоской, а местами даже сливаются.

Пигментный сифилид существует многие месяцы. Патогенез его не ясен. Ряд ученых, учитывая часто наблюдаемые у больных лейкодермой патологические изменения спинномозговой жидкости, рассматривают ее как своеобразный нейродистрофический процесс. Другие связывают возникновение ее с изменениями в железах внутренней секреции (надпочечники). Все же при гистологическом исследовании в дерме обнаруживается, хотя и незначительный, периваскулярный воспалительный инфильтрат, почти такой же, как и при сифилитической

розеоле.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду вторичные лейкодермы, возникающие по излечении некоторых кожных заболеваний. Вторичная лейкодерма после солнечного облучения у больных разноцветным лишаем, например, отличается от сифилитической тем, что локализуется преимущественно на верхней части груди и спины, а возникающие на загоревшем, гиперпигментированном фоне светлые пятна имеют крайне разнообразную величину и четкие фестончатые очертания.

Поражения слизистых оболочек

Поражения слизистых оболочек, в частности полости рта, зева, гортани, наблюдаются во вторичном периоде сифилиса очень часто. Они возникают или в сочетании с сифилидами на коже, или как рецидив, изолированно. Рецидивные формы имеют особо важное практическое значение, так как, не вызывая каких-либо ощущений, часто просматриваются больными и нередко служат причиной контактного заражения.

Различают следующие формы поражения слизистых оболочек.

Пятнистый сифилид слизистых оболочек (syphilis maculosa mucosae) отмечается чаще всего на слизистых оболочках зева и мягкого неба. Здесь высыпают четко ограниченные пятна синюшно-красного цвета. Иногда они сливаются, образуя разлитое покраснение, отчетливо отграниченное от здоровой слизистой оболочки. Субъективные расстройства отсутствуют или выражаются лишь в чувстве незначительной сухости.

Эрозивный сифилид слизистых оболочек (syphilis erosiva mucosae) характеризуется высыпанием немногочисленных мелких (2—5 мм в диаметре) эрозий круглых или овальных очертаний красного или серовато-белого цвета, резко отграниченных от здоровой слизистой оболочки, безболезненных, мягких на ощупь. В отделяемом этих эрозий много бледных трепонем.

Папулезный сифилид слизистых оболочек (syphilis papulosa mucosae) наиболее частая форма поражения. Папулы величиной с чечевицу, насыщенного темно-красного цвета, плоские, резко ограниченные, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи, плотноваты на ощупь. Постепенно разрастаясь, отдельные папулы могут достигать 15—20 мм в диаметре, сливаться в более крупные бляшки фестончатых очертаний. Вследствие мацерации покрывающего эпителия центральная часть папул быстро принимает белесоватую (опаловую) окраску, периферическая часть сохраняет первоначальный цвет и выделяется в форме темно-красного венчика. Просуществовав некоторое время в таком виде, папулы постепенно разрешаются или подвергаются дальнейшим изменениям. Мацерированный эпителий отторгается и на поверхности папул образуются эрозии, а при чрезмерном их раздражении — язвы. Типичной особенностью эрозированных и изъязвившихся папул является то, что они резко отграничены от здоровой слизистой оболочки окружающим их венчиком инфильтрата темно-красного цвета.

Наиболее часто папулы локализуются на миндалинах, мягком небе (папулезная сифилитическая ангина), губах, реже — на деснах, слизистой оболочке носа, языке (рис. 57). Папулы языка располагаются чаще по его краю. Подвергаясь здесь постоянному раздражению зубами, они нередко изъязвляются или при длительном существовании гипертрофируются, а поверхность их покрывается серовато-белым утолщенным эпителием. Такие папулы значительно выступают над поверхностью слизистой оболочки и плотны на ощупь; периферическая каемка инфильтрата неразличима. Располагаясь около корня языка, папулы могут принять вегетирующий характер. Своеобразны папулы на спинке языка: они выглядят как гладкие, лишенные сосочков участки правильной круглой или овальной формы, резко контрастирующие с нормальной слизистой оболочкой языка («гладкие бляшки», «скошенные участки луга», по образной терминологии А. Фурнье).

Субъективные расстройства, вызываемые папулами слизистых оболочек, зависят от клинической формы и локализации последних. Неизъязвленные папулы миндалин и мягкого неба обычно вызывают лишь ощущение неловкости при глотании. Эрозивные и изъязвленные папулы могут обусловить значительную болезненность.

Поражение гортани во вторичном периоде сифилиса наблюдается нередко и характеризуется теми же изменениями, что и на других слизистых оболочках. Диагноз устанавливается при ларингоскопии. Наиболее выраженным симптомом является изменение голоса — от легкой хрипоты до полной афонии.

Диагноз. Различные формы ангин, дифтерия зева, ангина Венсана отличаются острым началом, резкой болезненностью и выраженными общими расстройствами. Для афт в отличие от эрозированных и изъязвленных сифилитических папул характерны острое начало, отсутствие инфильтрата, яркая воспалительная краснота вокруг эрозии и резкая

болезненность. Красный плоский лишай отличается высыпанием, чаще на слизистой оболочке щек, весьма мелких белых папул, сливающихся в своеобразную белого цвета сетку. Более труден диагноз при локализации папул на слизистой оболочке языка, где они обычно образуют бляшки. Решающее значение имеет обнаружение типичных высыпаний другой локализации, а при изолированном поражении — результаты лабораторных исследований. Лейкоплакии отличаются от папул менее резко подчеркнутыми краями.

Поражения внутренних органов

Во вторичном периоде сифилиса патологические изменения могут наблюдаться в любом внутреннем органе. Однако они, как правило, не выражены клинически и распознаются лишь по данным различных функциональных методов исследования или обнаруживаются случайно при вскрытии больных, погибших от других причин. Клинически выраженные симптомы редки и выявляются преимущественно при поражении печени, почек и желудка.

Поражение печени возникает обычно в начале заболевания как проявление сифилитической септицемии. Характеризуется клинической картиной острого гепатита с желтухой. От болезни Боткина отличается лишь меньшей выраженностью или даже отсутствием преджелтушных диспепсических расстройств. Печень увеличена и болезненна, нередко увеличена и селезенка. В крови повышено содержание билирубина, в моче — количество желчных пигментов. Функции печени (антитоксическая, углеводная и др.) нарушены.

Течение сифилитической желтухи благоприятное. Хорошо поддаваясь противосифилитическому лечению, она проходит в течение 2—3 нед. Исключительно редко наблюдается переход в острую желтую атрофию. Возможно развитие гепатита без желтухи, с характерным увеличением печени и нарушением ее функций.

Поражение почек выявляется, как правило, в начале вторичного периода, редко раньше. Оно выражается либо в форме доброкачественной протеинурии (единственный симптом — наличие белка в моче около 0,1—0,3 г/л; другие признаки патологии отсутствуют, отеков нет), либо в форме сифилитического липоидного нефроза. Больной бледен, отечен. В сыворотке крови увеличено содержание холестерина и снижено количество белка. Моча выделяется в небольшом количестве, мутная, относительная плотность ее до 1,040 и выше. Количество белка в моче обычно превышает 2—3 г/л. В осадке обнаруживаются цилиндры, лейкоциты, жирноперерожденный эпителий, жировые капли; эритроцитов немного. Артериальное давление не повышено, глазное дно нормально. Нефроз проходит под влиянием специфического лечения. Переход в хроническую форму отмечается редко.

Поражение желудка встречается как при свежем, так и при вторичном рецидивном сифилисе. Сифилитический гастрит характеризуется потерей аппетита, тошнотой, понижением кислотности, болями, иногда заметной потерей массы тела. Он обусловлен возникновением очагов специфического воспаления на слизистой оболочке желудка, которые при рентгеноскопии иногда могут симулировать язвенную болезнь или новообразование желудка. Наличие других проявлений сифилиса и быстрый эффект специфического лечения позволяют поставить правильный диагноз.

Из других, более редких, поражений внутренних органов наблюдаются иногда миокардит, устанавливаемый по данным электрокардиограммы при наличии жалоб, на одышку, легкую утомляемость, слабость; очаговый сухой плеврит; поражения органов зрения и слуха. Распознавание этих поражений возможно на основании сочетания их с другими проявлениями сифилиса, в частности на коже и слизистых оболочках, и подтверждается успешностью специфического лечения.

Поражения костей и суставов

В раннем вторичном периоде, иногда даже в конце первичного периода, изредка отмечаются костные боли, усиливающиеся в ночное время (dolores osteocopi nocturni), без каких-либо объективных изменений костей. Обычно они ощущаются в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Еще реже во вторичном периоде возникают периоститы и остеопериоститы костей черепа, большеберцовых костей и др. в виде небольших, нерезко ограниченных, плотной консистенции припухлостей, болезненных при пальпации и сопровождающихся мучительными ночными болями. В дальнейшем воспалительный инфильтрат рассасывается, крайне редко оссифицируется.

Поражение суставов выявляется в форме артралгий, главным образом в коленных и плечевых суставах, реже в форме острого и подострого гидрартроза, сопровождающегося повышением температуры тела, резкими болями в суставах, умеренным их припуханием и небольшим выпотом. Поражение суставов наблюдается обычно при вторичном свежем сифилисе и быстро проходит под влиянием специфического лечения.

Третичный период (syphilis tertiaria) не является неизбежным этапом в течении сифилиса, даже у нелеченых больных. Его возникновению способствуют хронические инфекции и интоксикации (в частности, алкоголизм), травмы, снижающие сопротивляемость организма. В настоящее время третичный сифилис в СССР встречается очень редко.

Клинические проявления третичного сифилиса обычно имеют локализованный характер и в отличие от вторичного периода значительно чаще обнаруживаются, помимо кожи и слизистых оболочек, во внутренних органах, двигательном аппарате и центральной нервной системе. Поражения отличаются деструктивным характером и в большей или меньшей степени нарушают функцию органа, в котором развились.

Поражения кожи

Третичные сифилиды проявляются в образовании бугорков и гумм.

Бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa) характеризуется

высыпанием плотных, заложенных в толще дермы и возвышающихся над уровнем кожи полушаровидных синюшно-красных бугорков величиной от конопляного зерна до крупной горошины. Возникая на ограниченных участках кожи, они тесно группируются, но не сливаются между собой (сгруппированный бугорковый сифилид).

Дальнейшее течение бугорков может быть различным. В одних случаях на их поверхности появляется незначительное шелушение, они принимают буроватый оттенок; продержавшись в таком виде несколько месяцев, бугорки постепенно уплощаются, уменьшаются в размерах и, наконец, исчезают, оставляя после себя поверхностные атрофические рубцы, окруженные пигментированной каемкой. В других случаях бугорок распадается с образованием небольшой язвы, окруженной по периферии узким валиком инфильтрата и нередко покрытой темно-коричневой корочкой.

Язвы бугоркового сифилида неглубокие, имеют обычно круглую форму; края их обрезаны, не подрыты, дно выполнено зеленовато - желтым некротическим распадом. После заживления язв остаются небольшие, слегка втянутые рубцы, окруженные пигментной каемкой. Для бугоркового сифилида характерны множественные мелкие рубцы, разделенные узкими полосками здоровой кожи, сгруппированные на ограниченном участке («мозаичный» рубец). В среднем очаг бугоркового сифилида имеет величину размером с ладонь.

У отдельных больных вследствие высыпания по периферии новых бугорков очаги поражения постепенно увеличиваются в размерах, как бы ползут, занимая обширные участки кожи. При таком серпигинирующем бугорковом сифилиде поражение принимает пестрый вид: наряду с центрально расположенными рубчиками по периферии располагаются полосой или своеобразной гирляндой бугорки, находящиеся в разных стадиях развития (рис. 58). Значительно реже бугорки сливаются в сплошной инфильтрат синюшно-красного цвета (бугорковый сифилид площадкой). В дальнейшем такой инфильтрат разрешается с образованием рубцовой атрофии или изъязвляется с последующим формированием рубца.

Бугорковый сифилид может локализоваться на любом участке кожного покрова. Субъективные расстройства отсутствуют. Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего от туберкулеза кожи. Бугорки при люпоидном тубрекулезе кожи мягкой консистенции и более плоские, буровато-розового цвета, склонны к слиянию с образованием сплошного атрофического рубца, на котором появляются новые волчаночные бугорки; при диаскопии выявляется своеобразная желтовато-коричневая окраска.

Гумма (gumma subcutanea). В начале развития представляет собой узел плотноэластической консистенции величиной с лесной орех или голубиное яйцо, заложенный в толще подкожной клетчатки, безболезненный и подвижный (рис. 59). Постепенно увеличиваясь, гумма становится размером с грецкий орех и даже с куриное яйцо. В этот период она прорастает дерму и несколько выступает над кожей. Последняя над гуммой принимает синюшно-красную окраску. В дальнейшем гумма развивается по-разному. Чаще всего центральная часть ее некротизируется, размягчается, и в центре узла начинает определяться флюктуация. Затем кожа, покрывающая центральную часть, омертвевает, превращается в струп, из-под которого выделяется незначительное количество клейкой жидкости, напоминающей гуммиарабик (отсюда название «гумма»). Затем некротические массы (так называемый гуммозный стержень) отторгаются и образуется язва, окруженная валом плотного, резко ограниченного инфильтрата застойно-синюшного цвета. Язва круглой или овальной формы, имеет значительную глубину, отвесные, как бы выбитые пробойником, края. Дно язвы покрыто остатками некротической массы желтоватого цвета и отделяет немного гноя. Очень медленно дно язвы очищается от некротических масс и покрывается грануляциями. После заживления язвы остается своеобразный рубец, более плотный и втянутый в центре —на месте язвы и более тонкий, атрофичный по периферии—на месте разрешившегося инфильтрата.

Очень редко гумма рассасывается без образования язвы или превращается в фиброзную гумму. В этих случаях гуммозный инфильтрат постепенно замещается фиброзной тканью. Гумма уменьшается до величины лесного ореха, становится плотной, как хрящ, кожа над ней сохраняет нормальную окраску. Такие узлы чаще всего образуются около крупных суставов (локтевой, коленный) и называются околосуставными узловатостями. Они существуют годами и резистентны к терапии.

Количество гумм, как правило, незначительно. Чаще они одиночны, реже наблюдается появление одновременно 2—3 узлов, расположенных рядом. Распадаясь и сливаясь, они. могут образовывать обширную язвенную поверхность неправильных крупнофестончатых очертаний. Гуммы могут возникать на любом участке кожного покрова.

Распознавание гуммы в начальной стадии ее развития клинически невозможно, если нет сведений о наличии сифилиса у данного больного. Наоборот, диагноз изъязвившейся гуммы, учитывая ее своеобразный вид, не представляет затруднений. Узлы при колликвативном туберкулезе кожи (скрофулодерма) отличаются более мягкой консистенцией, подвергаются не только центральному, но и полному размягчению. Они прорываются одним или несколькими узкими отверстиями; образовавшаяся язва имеет мягкие, нависающие края синюшно-фиолетового цвета; дно ее покрыто вялыми желтоватыми грануляциями. Узлы при индуративном туберкулезе кожи обычно множественные, локализуются симметрично в коже голеней, распадаются поверхностно, а не во всю толщу инфильтрата, образуя неглубокие язвы с неровными, несколько подрытыми краями. Раковая язва отличается от гуммозной плотными валикообразными, приподнятыми, нередко вывороченными, невоспаленными краями, неровным зернистым, легко кровоточащим дном, выраженной болезненностью.

Патогистологически: третичный сифилис характеризуется воспалительным инфильтратом с образованием инфекционной гранулемы и значительным поражением кровеносных сосудов. При бугорковом сифилиде инфильтрат локализуется исключительно в дерме, при гуммозном — в подкожной клетчатке с последующим распространением на дерму. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и равного количества эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Массивный в центре очага инфильтрат по периферии располагается вокруг сосудов. На участке инфильтрата отмечаются очаги некроза, особенно выраженные при гуммах. Характерны изменения стенок сосудов, преимущественно крупных. Они выражаются в пролиферации эндотелия, приводящей к облитерации просвета, и в инфильтрации стенок сосуда.

Поражения слизистых оболочек

В третичном периоде сифилиса специфические изменения наблюдаются на мягком и твердом небе, слизистой оболочке носа, реже — на задней стенке глотки и языке.

Слизистая оболочка носа поражается, как правило, в области перегородки носа, причем чаще патологический процесс переходит на слизистую оболочку вторично с хряща и кости. На перегородке носа образуется плотный, ясно ограниченный синюшный инфильтрат, значительно суживающий просвет полости носа. В дальнейшем он распадается, что выражается в появлении гнойного отделяемого, засыхающего в гнойно-кровянистые корки, под которыми находится язва, окруженная валиком плотного инфильтрата. При исследовании зондом на дне язвы ощущается шероховатая поверхность некротизированной кости. Последующее отделение секвестра ведет к образованию перфорации, захватывающей как костную, так и хрящевую часть перегородки, в отличие от туберкулезного поражения, которое вызывает прободение лишь хрящевой части. В случаях значительного разрушешения перегородки носа и особенно при вовлечении в процесс верхней части сошника нос деформируется («седловидный» нос).

Гуммозное поражение слизистой оболочки твердого неба также обычно развивается вторично вследствие распространения процесса с кости и надкостницы. Клинически вначале определяется ограниченный, плотный синюшно-красного цвета инфильтрат, малобеспокоящий больного. В дальнейшем инфильтрат распадается и образуется язва правильной круглой или овальной формы, окруженная валиком плотного инфильтрата застойно-красного цвета, с дном, покрытым серовато-желтыми некротическими массами. При зондировании дна прощупывается некротизированная кость. После отделения секвестра образуется перфорационное отверстие, соединяющее полость рта с полостью носа. Нарушается фонация (гнусавый голос), пища из полости рта попадает в полость носа. Небольшие перфорации закрываются вследствие слипчивого воспаления; при крупных перфорациях после проведения специфического лечения требуется пластическая операция или применение обтуратора.

На мягком небе либо высыпают изолированные бугорки, распадающиеся с образованием небольших язв, оставляющих после заживления сгруппированные рубчики, либо возникает сплошная, резко ограниченная инфильтрация. В последнем случае слизистая оболочка мягкого неба слегка утолщена и имеет синюшно-красный цвет. В дальнейшем инфильтрат или разрешается, или распадается с образованием поверхностных язв. Как в том, так и в другом случае в результате образования рубца или рубцовой атрофии возникает дерформация (укорочение) небной занавески.

Гуммозное поражение мягкого неба выражается в образовании ограниченных гуммозных узлов или разлитой инфильтрации. В последнем случае небная занавеска и мягкое небо утолщаются, теряют свою подвижность, что сказывается на фонации и вызывает затруднение глотания. Темно-красный инфильтрат резко выделяется на фоне окружающей здоровой слизистой оболочки. В дальнейшем он распадается и образуется одна или несколько язв, прободающих толщу небной занавески. Язвы заживают с образованием лучистых рубцов, что нередко ведет к срастанию небной занавески со стенкой глотки и рубцовому сужению зева. Несмотря на столь резкие изменения, больные предъявляют лишь незначительные жалобы на затруднение глотания и легкую болезненность, особенно при приеме раздражающей пищи.

Для гуммозного поражения задней стенки глотки характерно образование ограниченного синюшно-красного инфильтрата, распадающегося в малоболезненную язву. Язва окружена плотным синюшно-красного цвета валиком, резко отграничивающим ее от здоровой слизистой оболочки. Дно язвы покрыто гнойно-некротическим налетом. После заживления остается втянутый плотный рубец.

Гуммозное поражение языка встречается в форме ограниченного (узловатого) или разлитого (склерозирующего) глоссита. При узловатом глоссите в толще языка образуется ограниченный плотноэластический безболезненный узел. Постепенно увеличиваясь, он достигает размеров

лесного ореха или голубиного яйца и полушаровидно выступает над слизистой оболочкой. В дальнейшем узел распадается, причем возникает типичная гуммозная язва, окруженная валом плотного инфильтрата. Сформировавшийся по заживлении рубец нередко искривляет язык и лишает его нормальной подвижности. Дифференциальный диагноз следует проводить от рака языка, отличающегося от гуммозной язвы более плотными и развороченными краями, неровным, легко кровоточащим дном и резкой болезненностью. Необходимо помнить о возможности ракового перерождения гуммозных язв языка, ранний диагноз которого представляется трудным и устанавливается только по данным биопсии.

Склерозирующий глоссит образуется вследствие развития разлитого гуммозного инфильтрата вокруг сосудов и в соединительной ткани между мышечными пучками. Последовательное рубцевание сопровождается атрофией мышечных волокон. Процесс захватывает весь язык или большую часть. Вначале, в стадии инфильтрации, язык полностью или частично увеличивается, поверхность его принимает дольчатый, бугристый вид. Слизистая оболочка становится гладкой, темно-красного цвета. В период замещения инфильтрата соединительной тканью и сморщивания последней язык постепенно уменьшается в размерах, делается твердым, малоподвижным, нередко асимметричным. Функции его резко нарушаются, речь и еда затруднены. При травмировании зубами, пищей вторично возникают глубокие трещины и изъязвления.

Поражения внутренних органов

В третичном периоде сифилиса во всех внутренних органах могут возникать ограниченные узлы или гуммозные инфильтрации, а также наблюдаются различные дистрофические процессы и расстройства обмена.

Поражения сердечно-сосудистой системы в настоящее время составляют свыше 90% всех случаев позднего висцерального сифилиса. Самым частым из них является сифилитический мезаортит. Обычно поражается восходящая часть аорты, где развивается разлитой гуммозный инфильтрат в среднем слое стенки аорты, вокруг vasa vasorum. В результате расслоения и разрушения мышечных и эластических пластов уменьшается прочность стенки и наступает постепенное ее расширение. Последовательно инфильтрат замещается соединительной тканью и осложняется атероматозом. Осложнениями аортита могут быть аневризма, недостаточность аортальных клапанов, сужение устьев венечных артерий.

Начальные формы мезаортита не вызывают заметных расстройств и обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании, определяющем ограниченное расширение аорты. В выраженных случаях больные жалуются на боли в области грудины и сердца после физических и нервных напряжений, одышку, легкую утомляемость. Объективно отмечаются систолический шум на аорте и акцент II тона, нередко с металлическим оттенком. Развившаяся не достаточность клапанов аорты характеризуется бледностью лица больного, пульсацией шейных сосудов, низким диастолическим давлением. При аускультации наряду с систолическим определяется и диастолический шум. Поражение устьев венечных сосудов выражается приступами стенокардии.

Поражение печени может протекать в следующих клинических формах.

Очаговый гуммозный гепатит. В печени, преимущественно в ее периферических отделах, образуются множественные, различной величины гуммозные узлы. Клиническая картина зависит от локализации гумм и может симулировать желчнокаменную болезнь, рак печени и др. Одним из ранних симптомов являются боли в правом подреберье, нередко приступообразные. Характерна лихорадка, чаще неправильного, ремиттирующего типа. Печень увеличена, неравномерно бугриста. Иногда увеличивается лишь одна ее доля. Консистенция печени вначале не очень плотная, выступающие гуммы имеют более плотную консистенцию. В поздних стадиях печень уменьшается, становится плотнее, а гуммы приобретают хрящевую плотность; иногда они размягчаются. Желтуха развивается лишь в том случае, если гуммы сдавливают крупные желчные протоки. Селезенка обычно не увеличена. Развивающийся нередко перигепатит ведет к образованию спаек. Очаговый гуммозный гепатит протекает длительно (годы). Рубцевание одних гумм сопровождается появлением новых. В конечном итоге образуется «дольчатая» печень.

Прогноз в начальном периоде болезни и при небольшом числе гумм благоприятен. Под влиянием специфического лечения гуммы разрешаются, замещаясь рубцом.

Милиарный гуммозный гепатит. При этой форме в печени образуется большое количество мелких гуммозных очажков или отмечается диффузная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов между дольками. Последовательно инфильтрат некротизируется или разрешается, замещаясь рубцовой тканью. Клинически вначале наблюдаются равномерное увеличение печени, незначительное уплотнение, умеренные боли в правом подреберье и небольшое повышение температуры тела. Желтухи и функциональных нарушений не отмечается. Селезенка увеличена. Со временем печень уменьшается, становится более плотной, развивается асцит, возникают функциональные расстройства. Самочувствие больного ухудшается, отмечаются анемия, похудание.

Прогноз менее благоприятен, чем при очаговой форме. Специфическое лечение эффективно лишь в начальном периоде. В далеко зашедших случаях больные умирают от тех же причин, что и при циррозах.

Хронический эпителиальный сифилитический гепатит. В его основе лежит дистрофически-дегенеративное изменение печеночных клеток с последующим развитием соединительной ткани и исходом в цирроз. Эпителиальный гепатит может возникать или самостоятельно, или как следствие ранее перенесенного острого гепатита (сифилитическая желтуха вторичного периода), а так же как осложнение милиарного гуммозного гепатита. В начальном периоде отмечаются общее недомогание, тяжесть в подреберье, плохой аппетит, нервозность, нередко — кожный зуд. Печень увеличена, но не плотная; поверхность ее гладкая, пальпация почти безболезненна. Желтуха появляется рано, интенсивность окраски кожных покровов различна. Функции печени значительно нарушены. Селезенка увеличена. Температура тела нормальная или субфебриальная. В более поздней стадии печень становится плотнее и несколько меньше. Развиваются анемия, лейкопения, моноцитоз. Асцит появляется лишь в очень позднем периоде. Длительность заболевания составляет 2—5 лет; больные умирают при явлениях печеночной недостаточности. Сифилитический характер поражения может быть установлен лишь на основании других проявлений сифилиса и данных анамнеза. Специфическое лечение малоэффективно.

Поражение почек может быть в форме амилоидного нефроза, нефросклероза и гуммозных процессов (ограниченных узлов или разлитой гуммозной инфильтрации). Две первые формы клинически ничем не отличаются от аналогичных поражений другой этиологии, диагноз устанавливается лишь на основании сопутствующих проявлений сифилиса, данных анамнеза и положительных серологических реакций. Ограниченные гуммозные узлы протекают под видом опухоли и распознаются с трудом. При распаде гуммы и прорыве в лоханку выделяется густая мутная моча бурого цвета с обильным осадком из эритроцитов, лейкоцитов и клеточного детрита.

Поражение легких выражается в образовании или отдельных гуммозных узлов, симулирующих опухоли, или разлитой гуммозной перибронхиальной инфильтрации с последующим фиброзом, а также в виде рассеянных мелких гуммозных очажков. Хорошее общее состояние больных, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте, данные рентгенографии и положительный результат серологических реакций дают возможность провести дифференциальный диагноз между сифилисом и туберкулезом. Более трудно отличить ограниченную гумму от опухоли легких. Правильный диагноз иногда можно поставить только после пробного лечения.

Поражения желудка и кишечника характеризуются разлитой гуммозной инфильтрацией стенки или образованием ограниченных гуммозных узлов. Третичные поражения желудка сопровождаются выраженными диспепсическими расстройствами, потерей массы тела, а при рентгенологическом исследовании выявляется дефект наполнения или симптом «ниши» (при распаде одиночных гуммозных узлов).

Поражение кишок также не имеет характерных особенностей, а в начальном периоде протекает по типу энтерита, иногда с кровотечением. По разрешении гуммозных узлов образуются рубцы, которые могут вызвать сужение кишок. Диагноз труден, устанавливается на основании обнаружения других проявлений сифилиса, положительного результата серологических реакций, результатов биопсии во время фиброгастро- или фиброколоноскопии и иногда путем пробного лечения.

Поражение яичек обусловлено образованием ограниченных гуммозных узлов или диффузного инфильтрата в паренхиме самого яичка. Пораженный орган увеличивается в размерах, становится плотным, тяжелым. При ограниченной форме поверхность яичка бугриста, при диффузной — гладкая, ровная. Пальпация безболезненна. Беспокоит лишь ощущение тяжести в результате растяжения семенного канатика. Ограниченные гуммы могут вскрываться через кожу мошонки. При разрешении диффузного инфильтрата яичко уменьшается в размерах, атрофируется.

Поражения костей и суставов

Частые в прошлом третичные поражения костей и суставов в последние годы, как и другие проявления этого периода сифилиса, наблюдаются во много раз реже. Однако все чаще встречаются больные, у которых поражение костей и суставов является либо единственным симптомом третичного периода, либо сочетается с поражением других органов.

Ограниченные гуммозные узлы или диффузные инфильтрации могут поражать любые кости скелета, но чаще всего страдают большеберцовые кости («излюбленная кость сифилиса», как отмечал Фурнье), несколько реже —кости предплечья, ключица, кости черепа. В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие формы поражения костей.

Ограниченный гуммозный остеопериостит. Для него характерно образование на кости плотной, ясно ограниченной, значительно выступающей припухлости, сопровождающейся болями, обостряющимися по ночам. В дальнейшем в одних случаях гуммозный инфильтрат постепенно замещается соединительной тканью и оссифицируется; на его месте возникает костная мозоль, нередко кратерообразно западающая в центре. В других случаях гуммозный инфильтрат распадается, спаивается с покрывающей его кожей и вскрывается с образованием типичной глубокой гуммозной язвы, окруженной валом плотного инфильтрата. При ощупывании дна язвы зондом ощущается неровная, шероховатая поверхность некротизированной кости. После заживления остается втянутый, спаянный с костью рубец, окруженный костным валиком. На рентгенограммах в начальном периоде видны ограниченные периостальные наслоения и утолщение коркового слоя кости. В более поздних стадиях в центре поражения обнаруживается участок деструкции, окруженный зоной реактивного остеосклероза.

Диффузный гуммозный остеопериостит. Чаще всего он локализуется на передней поверхности большеберцовой кости, где появляется разлитая припухлость с неровными, расплывчатыми границами. Кожа над пораженным участком не изменена. Типичны ночные боли. Процесс заканчивается оссификацией и образованием разлитой костной мозоли.

Гуммозный остеомиелит. Это заболевание — следствие развития в губчатом веществе кости и костном мозге ограниченных гуммозных узлов. В дальнейшем гуммы или оссифицируются, или в их центральной части образуется секвестр, окруженный зоной реактивного остеосклероза. Распадающаяся гумма может разрушить корковый слой кости и надкостницу и вскрыться через кожу. Длительно не отделяющийся секвестр и вторичная пиогенная инфекция поддерживают нагноение. На рентгенограмме в толще кости обнаруживаются " очаги деструкции, окруженные зоной остеосклероза.

Дифференциальный диагноз между гуммозным и хроническим гнойным остеомиелитом представляет значительные трудности. Нередко гуммозный остеомиелит диагностируется лишь на основании обнаружения у больного других проявлений сифилиса и положительного результата серологических реакций. Гуммозные инфильтрации в плоских костях черепа могут постепенно поражать всю толщу кости — паностит (рис. 60). Образующийся секвестр, отторгаясь, иногда перфорирует внутреннюю пластинку костей черепа, что приводит к тяжелым осложнениям, например к воспалению мозговых оболочек.

Поражение суставов может ограничиваться только синовиальными оболочкой и сумкой или захватывает также кости и хрящи сустава. В первом случае возникает гидрартроз с прогрессирующим шаровидным вздутием сустава в результате выпота в полость и специфической инфильтрации капсулы и синовия. Характерны безболезненность и незначительное нарушение функции сустава. При второй форме — остеоартрите, кроме поражения суставной сумки, образуются гуммозные узлы в эпифизе кости, что ведет к разрушению костной ткани, хряща и образованию выпота. Сустав постепенно деформируется, однако движения в нем сохраняются и больные почти не испытывают болей. Чаще поражаются коленные, локтевые и лучезапястные суставы. От синовитов и остеоартритов другой этиологии гуммозные поражения отличаются медленным, постепенным развитием, отсутствием острых воспалительных явлений, малой болезненностью и незначительным нарушением функций сустава, общим хорошим состоянием больного.

Дата добавления: 2014-12-27