Типовые виды нарушений фибринолитической системы

Патология системы фибринолиза

Фибринолитическая системаосуществляет фибринолиз – растворение фибриновой пробки и восстановление сосудистой стенки. Эта система состоит из плазминогена (профермент, неактивная форма) и плазмина (протеолитический фермент, активная форма). Субстратами для плазмина являются фибриноген и фибрин, факторы Виллебранда, V, VIII, IX, XII, XIII.

Плазминоген активируется как по внутреннему, так и по внешнему пути. Внутренний путь активации плазминогена, как и свертывания крови, запускается факторами XII, XI, прекалликреином и высокомолекулярным кининогеном, внешний (тканевой) – тканевым активатором плазминогена, который образуется в эндотелиоцитах, тромбоцитах и других клетках крови. Кроме тканевого активатора, существуют и другие физиологические (урокиназа) и нефизиологические (стрептокиназа, стафилокиназа, антистрептаза) активаторы плазминогена.

Ингибиторами системы плазминоген – плазмин являются: альфа-2-антиплазмин, альфа-2-макроглобулин, альфа-1-антитрипсин, антитромбин III.

Выделяют гипер- и гипофибринолитические состояния. Они могут быть приобретенные (встречаются чаще) и наследственные. Чаще встречаются приобретенные нарушения.

Гиперфибринолитические состоянияпроявляются геморрагическим синдромом и могут развиваться вследствие:

а) избыточной активации фибринолиза, обусловленной:

- повышенным выделением/введением в кровь активаторов плазминогена (тканевого активатора плазминогена, урокиназы, стрептокиназы);

- нарушением ингибирования активаторов фибринолиза (при заболеваниях печени);

- избыточным локальным выделением активатора фибринолиза (при меноррагии, простатэктомии);

- вторичной активацией вследствие тромболитической терапии.

б) нарушения ингибирования фибринолиза при:

- ДВС-синдроме;

- болезнях печени;

- снижении уровня ингибитора плазминогена, a 2-антиплазмина;

- образовании комплекса плазмина с антиплазмином и (или) плазмина с ингибитором активатора плазминогена (ИАП).

Гипофибринолитические состояния проявляются тромботическим синдромом и могут развиваться при:

- нарушении активации фибринолиза вследствие пониженного выделения тканевого активатора плазминогена (при антифосфолипидном синдроме, геморрагическом васкулите, гиперлипидемии с высоким уровнем липопротеина А, при наследственных нарушениях его синтеза);

- избыточном продуцировании ингибиторов активатора плазминогена (наследственно обусловлено);

- терапии антифибринолитическими средствами (e -аминокапроновая кислота).

Дата добавления: 2014-12-27