Лейкозы

К о н т р о л ь н ы е в о п р о с ы

З а н я т и е № 4. ЛЕЙКОЗЫ. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ.

Цель занятия:

Изучить этиологию, патогенез и гематологические характеристики различных видов лейкозов. Изучить основные причины, механизмы развития лейкемоидных реакций.

Задачи занятия – студент должен:

З н а т ь:

- определение, классификацию, этиологию и патогенез лейкозов;

- гематологические признаки различных видов лейкозов;

- патогенетические и гематологические отличия лейкозов от лейкоцитозов;

- причины, виды и механизмы развития лейкемоидных реакций.

У м е т ь:

- определять морфологические признаки лейкоза;

- отличить по лейкограмме лейкоз от лейкоцитоза;

- дифференцировать основные формы лейкозов по картине периферической крови.

О з н а к о м и т ь с я:

- с морфофункциональными особенностями бластных клеток в крови у больных различными видами лейкозов.

1. Определение понятия лейкоз. Принципы классификации лейкозов. Отличие лейкозов от лейкоцитозов.

2. Этиология лейкозов. Современные теории возникновения лейкозов. Патогенез лейкозов.

3. Морфофункциональные особенности лейкозных клеток.

4. Основные клинические формы лейкозов. Патогенез развития анемий и геморрагического синдрома при лейкозах.

5. Особенности картины периферической крови при остром миело- и лимфобластном лейкозе.

6. Особенности картины периферической крови при хроническом миело- и лимфолейкозе.

7. Виды, причины и патогенез лейкемоидных реакций. Их отличие от лейкозов.

Лейкозы (гемобластозы) - это системные заболевания крови опухолевой природы, характеризующееся гиперплазией, метаплазией, дисплазией и анаплазией кроветворной ткани.

Для лейкозных клеток характерны признаки опухолевых клеток - неспособность к правильной дифференцировке, созреванию, нарушение функций лейкоцитов (анаплазия). Лейкозные клетки, неспособные к созреванию, проходят большое число циклов деления, что и создает огромную клеточную про­дукцию (гиперплазия). Гиперплазия опухолевого ростка кроветворения приводит к вытеснению из костного мозга здоровых ростков с правильным типом гемопоэза (дисплазия). Лейкозные клетки, циркулируя в крови, могут давать начало участкам патологического кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, а лимфопоэза – в костном мозге (метаплазия).

Некоторые авторы считают лейкозом опухолевый процесс кроветворной ткани, который возникает в костном мозге. Схожий по патогенезу и идентичный по клеточному представительству процесс, который начинается вне костного мозга, обозначают термином «гематосаркома». Поскольку после этапа метастазирования дифференцировать лейкозы и гематосаркомы не представляется возможным, а общая опухолевая природа данных процессов не вызывает сомнений, то все опухоли кроветворной ткани можно объединить общим термином «лейкозы» [Адо А.Д. и др., 2000].

По патогенетическому принципу лейкозы разделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят лейкозы с полной остановкой дифференцировки и созревания гемопоэтических клеток на уровне II-IV класса, к хроническим – с частичной задержкой созревания и накоплением вследствие этого клеток всех классов развития.

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, подвергшейся злокачественной трансформации. Вариантами острого лейкоза являются миелобластный, лимфобластный, монобластный, промиелоцитарный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцированный и др. Источником опухолевого роста при острых лейкозах являются бластные клетки соответствующего ряда гемопоэза (миелобласты, лимфобласты, монобласты и др.). При недифференцированном лейкозе субстратом опухоли являются клетки II и Ш классов, т.е. клетки, которые морфологическими методами не дифференцируются.

Среди хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный и миеломную болезнь (плазмоцитома). Она является проявлением опухолевого процесса в плазматических клетках.

У детей чаще всего (80 % ) встречается острый лимфобластный лейкоз. Другие формы острых лейкозов наблюдаются значительно реже. Хроническим миелолейкозом дети болеют редко (5% лейкозов).

По изменению количества лейкоцитов и их качественной характеристике в периферической крови различают лейкемическую (лейкоцитоз более 50 ´ 10⁹/л), сублейкемическую (лейкоцитоз от 15 до 50 ´ 10⁹/л), лейкопеническую (количество лейкоцитов ниже нормы) и алейкемическую (содержание лейкоцитов близкое к норме, отсутствие в периферической крови патологических форм) формы лейкоза. Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто протекает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогдакак хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаютсяочень высоким лейкоцитозом.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.

Анемический синдром связан с вытеснением нормального эритроидного ростка из костного мозга лейкозным, т.е. вследствие дисплазии, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии.

Геморрагический синдром также возникает вследствие дисплазии при лейкозах. Развивается тромбоцитопения, повышается проницаемость сосудистой стенки, нарушается сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, что проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотечения из десен, носа, кишечника).

Инфекционный синдром обусловлен клеточным атипизмом и неспособностью к выполнению лейкозными клетками функций зрелых лейкоцитов (фагоцитоз, иммунологическая реактивность). Вследствие этих причин организм больного лейкозом становиться легко уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для условно-патогенных микроорганизмов.

Метастатический синдром проявляется нарушением функций различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов.

Интоксикационный синдром связан с повышением в крови нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток.

Этиология лейкозов до конца не выяснена. Для объяснения механизма возникновения данной патологии предложены радиационная, химическая, вирусная и генетическая теории. Каждая из них подтверждается отдельными фактами, но ни одна не может считаться универсальной в отношении всех известных видов лейкозов. В подтверждение радиационной теории свидетельствуют факты повышения заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у лиц принимавших участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской атомной станции, у рентгенологов и радиологов. В эксперименте на животных показана возможность индуцировать лейкозы метилхлорантреном, диметилбензантраценом и др., что свидетельствует в пользу химической теории лейкогенеза. Повышена частота заболеваний острыми лейкозами у людей, имеющих длительный контакт с бензолом и летучими органическими растворителями. В основе вирусной теории лежат факты вирусного происхождения лейкозов у животных – птиц, мышей, крыс, хомячков, кошек, крупного рогатого скота. У 25 % больных лимфогранулематозом (болезнь Ходжкина) выделен вирус Эпштейна-Барр, но происхождение болезни остается невыясненным. Генетическая теория имеет ряд убедительных аргументов. У больных хроническим миелолейкозом имеется филадельфийская хромосома, которая является результатом транслокации гена abl хромосомы 9 на хромосому 22. Известны случаи семейных лейкозов, к возникновению лейкозов предрасполагают болезни, связанные с хромосомными аберрациями и геномными мутациями (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Тернера и др.). По-видимому, все перечисленные факторы действуют комплексно, приводя к злокачественному перерождению гемопоэтических клеток. Механизм превращения нормальной клетки в лейкозную подобен малигнизации клеток других тканей (см. "Патология тканевого роста").

Дата добавления: 2014-12-27