Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов (вазопатии)

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак	Изменения коагуляционного гемостаза	Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии	Редки	Характерны
Расслаивающие гематомы	Характерны	Редки
Поверхностные экхимозы	Чаще большие одиночные	Обычно небольшие множественные
Гемартрозы	Характерны	Редки
Кровотечение из порезов и царапин	Минимальное	Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов	80-90% у мужчин	Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез	Часто	Крайне редко

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Ярким представителем этой группы является болезнь Верльгофа.

Основными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются:

1. Тромбоцитопения в анализах периферической крови.

2. Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви.

3. Ретракция кровяного сгустка уменьшена.

4. Свертываемость крови нормальная.

5. Положительные пробы на ломкость капилляров.

6. Повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

7. Клиническая картина:

· петехиально-пятнистый тип кровоточивости – а) характерны кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, на передней поверхности туловища, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, появлению которых способствуют ушибы, инъекции. б) спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, реже из желудочно-кишечного тракта, гематурия. Кровотечение при удалении зубов начинается не всегда сразу после удаления, продолжается несколько часов, после остановки не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии.· Спленомегалия не характерна

· Увеличение печени не типично

· Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести

Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)

Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

Причины развития: лекарственная аллергия, пищевая, введение вакцин, сывороток, куриному мясу, злакам, землянике и т.д. укусы насекомых и т.д.

Основными критериями геморрагического васкулита являются:

1. Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых

2. Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома

3. Клинические проявления:

· Васкулитно - пурпурный тип кровоточивости

· Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.

· Может быть кратковременная лихорадка.

· Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.

· Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.

· Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.

· Нормальное количество тромбоцитов.

· Время свертывания крови в норме.

· Время кровотечения в норме.

· Повышенная ломкость микрососудов.

Дата добавления: 2014-12-24